યકૃતકાઠિન્ય, ભારતીય શિશુનું (Indian childhood cirrhosis) : ફક્ત ભારતીય ઉપખંડમાં જોવા મળતો બાળકોનો યકૃતકાઠિન્યનો વિકાર. તેને ભારતીય લાળ-યકૃતકાઠિન્ય પણ કહે છે. તે 1 વર્ષની ઉંમરથી શરૂ થાય છે. તેમાં પેટ સતત મોટું થતું રહે છે, બાળક ઉશ્કેરાયેલું રહે છે, કારણ ન દર્શાવી શકાય તેવો અનિયમિત અને મંદતીવ્રતાવાળો તાવ આવે છે, મોટું થયેલું યકૃત અમૃદુ (firm) તથા પાંદડા જેવી સ્પષ્ટ ધારવાળું હોય છે, બરોળ પણ મોટી થયેલી હોય છે. સતત વધતી યકૃત-ક્રિયાનિષ્ફળતા (hepatic failure) જોવા મળે છે. જલોદર અને કમળો થાય છે અને મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં તે મૃત્યુ સર્જે છે.
મોટાભાગના કિસ્સા 6 મહિનાથી 4 વર્ષની ઉંમરે થાય છે. માતાનું સ્તન્યપાન (breast feeding) ન કર્યું હોય તેવા શિશુમાં તે જોવા મળે છે. તેની કોઈ સ્પષ્ટ વારસાગત સંભાવના હોય તેવું જોવા મળ્યું નથી. દર્દીના 10 % સહોદરમાં તે જોવા મળે છે, પરંતુ તેનું કારણ વારસાગત હોય એવું મનાતું નથી. હાલ તેના નવસંભાવ્ય દર(incidence)માં ઘટાડો જોવા મળેલો છે.
તેનાં કારણો અને વ્યાધીકરણ (pathogenesis) અંગે વિવિધ સંકલ્પનાઓ રજૂ કરાયેલી છે. તે ઝેરી (toxic) અસર, વિષાણુજન્ય (viral) ચેપ, પ્રતિરક્ષાલક્ષી (immunological) વિષમતા અથવા પોષણની ઊણપના કારણે થતું હોય એવું સૂચવાયેલું છે. ટેનર (1979) અને મારવાહ(1981)ના અભ્યાસોમાં જોવા મળ્યું કે આવા દર્દીઓના યકૃતમાં તાંબાનું પ્રમાણ વધુ હતું. ચાવલા(1973)ના અભ્યાસમાં એ દર્શાવી શકાયું હતું કે 77 % દર્દીઓમાં 3 માસની ઉંમરે સ્તન્યપાન બંધ કરાયું હતું અને તેમને તાંબાના કે તાંબાના મિશ્રણથી બનેલા પાત્રમાં દૂધ ઉકાળીને અપાતું હતું. તેમનો ખોરાક પણ તેવા જ વાસણમાં રંધાતો હતો. એક અન્ય સંકલ્પના પ્રમાણે ફૂગવિષ-બી (aflotoxin-b) પણ કારણરૂપ હોઈ શકે તેવું સૂચવાયું છે; પણ તેને અંગે કોઈ સાબિતી મળી નથી. ભારતીય બાળ યકૃતકાઠિન્યમાં દીર્ઘકાલી યકૃતશોથ(chronic hepatitis)માં જોવા મળતી પેશીવિકૃતિ થતી નથી. વળી તેમનામાં આ રોગ થયાનું પણ નોંધાયું નથી. માટે વિષાણુજ ચેપથી આ રોગ થતો હોવાની સંભાવના ઘણી દૂરની વાત ગણાય છે. શિશુઓમાં જોવા મળતા અપોષણના વિકારોમાં આ રોગ થતો નથી તથા પૂરતું કે વધુ પોષણ મેળવતાં બાળકોને આ રોગ સામે રક્ષણ પણ મળતું નથી. વળી યકૃતમાં મેદ-વિકાર (fatty liver) પણ જોવા મળ્યો નથી; માટે આ રોગને પોષણ સાથે સંબંધ હોય એવું માનવામાં આવતું નથી. આ દર્દીઓમાં પ્રતિરક્ષા-સંકુલો (immune complexes) વધુ પ્રમાણમાં બને છે. ચેપ કે અન્ય બાહ્ય દ્રવ્યના પ્રવેશ સમયે શરીર રોગપ્રતિકાર માટે પ્રતિદ્રવ્યો (antibodies) બનાવે છે. તે પ્રતિદ્રવ્યો જે તે પદાર્થમાંના ચોક્કસ પ્રોટીનના અણુઓ સામે પ્રતિક્રિયા કરી શકે તેમ હોય છે. આવા પદાર્થમાંના ચોક્કસ અણુઓને પ્રતિજન (antigen) કહે છે. આ બંને વચ્ચેની પ્રતિક્રિયાને કારણે જે તે બાહ્યદ્રવ્ય (જીવાણુ વગેરે) શરીરમાં ચેપ કે અન્ય ઈજા કરી શકતું નથી. આ પ્રકારની રોગપ્રતિકારક્ષમતા અથવા રક્ષણને પ્રતિરક્ષા (immunity) કહે છે. પ્રતિજન અને પ્રતિદ્રવ્ય વચ્ચે પ્રતિક્રિયા થાય ત્યારે જે જોડ બનીને લોહીમાં પરિભ્રમણ કરે છે તેને પ્રતિરક્ષાલક્ષી સંકુલો કહે છે. ભારતીય શિશુના યકૃતકાઠિન્યના રોગમાં આવાં સંકુલો જોવા મળે છે માટે તેના વ્યાધીકરણમાં પ્રતિરક્ષાલક્ષી પ્રતિક્રિયાઓ સક્રિય છે એવું મનાય છે.
પેશીરુગ્ણતાવિદ્યા (histopathology) : યકૃતનું કદ બદલાય છે છતાં તેનો આકાર જળવાઈ રહે છે. તેનો રંગ ભૂખરાથી માંડીને લીલો થાય છે. તેનું આવરણ (સંપુટ, capsule) જુદાં જુદાં સ્થાને જાડું થાય છે અને તેથી તેની સપાટી ઝીણી ગંડિકાઓવાળી બને છે. તેની કાપેલી સપાટી પર મોટી ખંડિકાઓ (lobules) જોવા મળે છે, પણ કોઈ ગંડિકાઓ (nodules) જોવા મળતી નથી. નિવાહિકા શિરા (portal veins) અને લસિકાવાહિનીઓ (lymphatics) ખુલ્લી રહે છે. સૂક્ષ્મદર્શક વડે તપાસ કરતાં યકૃતકોષોમાં વ્યાપક ઈજા જોવા મળે છે. કોષરસમાં ઇઓસિનરાગી કાચવત્ દ્રવ્ય(eosinophic hyaline)ના ગઠ્ઠા જોવા મળે છે. તે સામાન્ય રીતે કોષકેન્દ્રની આસપાસ હોય છે (15 %), તેને મેલોરિની કાચવત્ કાય (Malory’s hyaline body) કહે છે. યકૃતમાં મુખ્યત્વે એકકેન્દ્રી (mononuclear) કોષો અને અમુક અંશે બહુરૂપકેન્દ્રી (polymorphonuclear) કોષોનો ભરાવો થાય છે. તંતુમય પટ્ટીઓમાં પણ કોષોની સંખ્યા વધે છે તથા કુફ્ફરના કોષોની સંખ્યા વધે છે. રૂઝવાની ક્રિયા ધીમી છે અને તેથી ગંડિકાઓ જોવા મળતી નથી. યકૃતકોષો તથા પિત્તનલિકાઓમાં રહી ગયેલું પિત્ત જોવા મળે છે. તેને પિત્તસ્થાયિતા (cholestalsis) કહે છે.
લક્ષણ, ચિહ્ન અને નિદાન : રોગની શરૂઆત ધીમી અને લક્ષણરહિત (insidious) હોય છે. કદી કોઈ પણ તકલીફ ન હોય અથવા તો ક્યારેક કમળો થવાથી તેની હાજરીની ખબર પડે છે. પૂર્વયકૃતકાઠિન્ય(precirrhotic) તબક્કામાં બાળક નાની વાતે અકળાઈ જાય છે. તેને ખોરાકની થોડી અરુચિ થાય છે, ચૉકની લૂગદી જેવો ઝાડો થાય છે તથા પેટ ફૂલે છે. ક્યારેક કબજિયાત તો ક્યારેક ઝાડા થાય છે તથા ધીમો અનિયમિત તાવ આવે છે. પૂરતાં આહાર અને પોષણ છતાં વૃદ્ધિ અને વિકાસ અટકે છે. 10 %થી 70 % દર્દીઓમાં કમળો થાય છે. કમળા પછી થોડાક સમયે કે લક્ષણ વગરના થોડા મહિનાથી વર્ષના અંતરે યકૃતકાઠિન્ય થાય છે, ત્યારે ઝીણી ગંડિકાઓવાળી સપાટી તથા સ્પષ્ટ ધારવાળું મોટું થયેલું યકૃત, મોટી થયેલી બરોળ તથા જલોદર જોવા મળે છે. યકૃતની ક્રિયાનિષ્ફળતાને કારણે કેશિકાતલ (spider nevi) તથા હસ્તતલીય રક્તવર્ણકતા (palmar erythema) થાય છે. તે સમયે આદુ જેવી વિશિષ્ટ ગંધ ઉદભવે છે. જઠરાંત્રમાર્ગમાં લોહી વહે છે, તીવ્ર કમળો થાય છે અને અંતે બેભાનાવસ્થા સર્જાય છે.
નિદાનભેદ રૂપે આ રોગને યકૃતવૃદ્ધિનાં અન્ય કારણો, ક્ષયરોગ, દીર્ઘકાલી રક્તકોષવિલયન (haemolysis), સતત રહેતો યકૃતશોથ (persistent hepatitis), દીર્ઘકાલી આક્રમક યકૃતશોથ, ચયાપચયી યકૃતકાઠિન્ય, દીર્ઘકાલી મલેરિયા, કાલા-અઝાર, યકૃતની શિરાના વિકારો વગેરેથી અલગ પડાય છે.
સારવાર : તે એક સતતવર્ધનશીલ રોગ છે અને 4 વર્ષની વય સુધીમાં મૃત્યુ નીપજે છે. થોડાક કિસ્સામાં કોઈ વિશિષ્ટ સારવાર વગર સુધારો થાય છે અને રોગ મટે છે. સ્ટિરૉઇડ અને પ્રતિરક્ષાગ્લોબ્યુલિનના ઉપયોગથી ફાયદો નોંધાયો નથી. તાંબાના અણુઓના પ્રગ્રહણ (chelating) માટે ડી-પેનિસિલેમાઇન વપરાય છે. ક્યારેક તે જીવનકાળ લંબાવે છે. તેવી રીતે પ્રતિરક્ષા-અનુરૂપક (inmmn-modulating) ઔષધ તરીકે લીવામેઝોલ વાપરવાથી પણ જીવનકાળ લંબાય છે. દર્દીની પાંડુતા કે પ્રોટીન-અલ્પતા માટે યોગ્ય સારવાર અપાય છે. હાલ આ રોગ થતો અટકાવવા માટે માતા તેના બાળકને 6 માસ સુધી સ્તન્યપાન કરાવે તથા તાંબા કે તાંબાના મિશ્રણથી બનેલા વાસણમાં રાંધેલો ખોરાક ન આપે તેવું સૂચવાય છે.
આબિદા મોમીન
શિલીન નં. શુક્લ