જી-6-પી-ડી ઊણપ : રક્તકોષોમાં ગ્લુકોઝ-6 ફૉસ્ફેટ–ડીહાઇડ્રોજીનેઝ (G6PD) નામના ઉત્સેચક(enzyme)ની ઊણપને કારણે રક્તકોષો તૂટી જવાનો વિકાર. ગ્લુકોઝના ચયાપચયના એમ્બ્ડેન-મેયરહૉફ ગ્લાયકોજનલયી ચયાપચયી માર્ગમાં આવેલા હેક્ઝોસ મૉનોફૉસ્ફેટ શન્ટ(HMS)માં જી-6-પી-ડી નામનો ઉત્સેચક કાર્યરત હોય છે. તેની મદદથી રક્તકોષને ઊર્જા (શક્તિ) મળે છે. ગ્લુટેથિઑન રીડક્ટેઝ અને ગ્લુટેથિયોન પેરૉક્સિડેઝ નામના રક્તકોષને ઑક્સિડેશનની સામે અખંડિત રાખતા ઉત્સેચકો માટે HMS ઉપયોગી છે. G6PDની ઊણપમાં HMSનું કામ અટકે છે અને તેથી કેટલાક ચેપ (infection) અને કેટલીક દવાઓ દ્વારા ઑક્સિડેશન થાય ત્યારે રક્તકોષનું રક્ષણ અપૂરતું હોવાથી તે રક્તકોષો તૂટે છે. રક્તકોષ તૂટવાને રક્તકોષલયન (haemolysis) કહે છે અને તેથી હીમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ ઘટવાથી પાંડુતા (anaemia) થાય છે.
G6PDની ઊણપ એક આનુવંશિક રોગ છે જે x રંગસૂત્ર દ્વારા વારસામાં ઊતરે છે. આફ્રિકાના નિગ્રો અને પૂર્વની ભારત સહિતની કૉકેસિયન પ્રજાઓમાં તે ખાસ જોવા મળે છે. G6PD ઉત્સેચક A અને B એમ બે પ્રકારનો છે. A પ્રકારની ઊણપ નિગ્રોમાં અને B પ્રકારની ઊણપ પૂર્વીય કૉકેસિયન પ્રજામાં જોવા મળે છે. પ્રાઇમાક્વિન, ક્વિનીન, ઍસ્પિરિન, ક્લૉરેમ્ફેનિકોલ જેવી દવાઓ G6PDની ઊણપની હાજરીમાં રક્તકોષલયી પાંડુતા (haemolytic anaemia) સર્જે છે.
ચેપ કે દવાને લીધે ‘ઘરડા’ રક્તકોષો તૂટે ત્યારે કમળો અને પાંડુતા થાય છે. પેશાબમાં હીમોગ્લોબિન જાય છે અને તેથી તે લાલ રંગનો થાય છે. તેને હીમોગ્લોબિન મૂત્રમેહ (haemoglobinuria) કહે છે. રક્તકોષો તૂટવાથી થતો કમળો યકૃત(liver)ના રોગોના કમળાથી જુદા પ્રકારનો હોય છે. ‘યુવાન’ રક્તકોષોમાં G6PD હોય છે તેથી દવાની હાજરી હોવા છતાં સમય જતાં સામાન્ય રીતે આ વિકારની તીવ્રતા ઘટે છે. રક્તકોષમાં G6PDનું પ્રમાણ દર્શાવીને નિદાન કરાય છે. પાંડુતા થાય ત્યારે લોહીમાં રેટિક્યુલોસાઇટ નામના અપક્વ રક્તકોષોની સંખ્યા વધે છે તથા બિલિરૂબિન નામનું દ્રવ્ય પણ વધે છે. તેના દ્વારા રક્તકોષલયી પાંડુતા થઈ છે એવું જાણી શકાય છે.
સારવાર માટે નુકસાનકારક દવાનો નિષેધ, ફોલિક ઍસિડ નામના વિટામિન-‘બી’નો ઉપયોગ તથા જરૂર પડ્યે નસ વાટે લોહી ચડાવવાની ક્રિયા કરવામાં આવે છે. સારવારનું પરિણામ સારું આવે છે પરંતુ G6PDની ઊણપને મટાડવાની કોઈ પદ્ધતિ વિકસી નથી.
શિલીન નં. શુક્લ