હીમોગ્લોબિન : લોહીના રક્તકોષોમાંનો ઑક્સિજન વહન કરનારો પ્રોટીનનો અણુ. તેને રક્તવર્ણક (haemoglobin) કહે છે અને જ્યારે તે ઑક્સિજનયુક્ત હોય ત્યારે રક્તકોષો તથા લોહીને લાલ રંગ આપે છે. શ્વસનક્રિયા વખતે ફેફસાંમાં આવેલા ઑક્સિજન(પ્રાણવાયુ)ને પેશી સુધી લઈ જવામાં તે ઉપયોગી છે. તે રક્તકોષો (red cells) અથવા રક્તરુધિરકોષ(red blood cell, RBC)માં હોય છે. એક અંદાજ પ્રમાણે એક રક્તકોષમાં હીમોગ્લોબિનના 2800 લાખ અણુઓ હોય છે. તે કદમાં ઘણા નાના હોય છે અને જો રુધિરપ્રરસ(blood plasma)માં તે છૂટા હોત તો તે મૂત્રપિંડમાં ગળાઈને પેસાબ વાટે બહાર નીકળી જાત. તેથી તેમને દ્વિઅંતર્ગોળ (biconcave) સપાટી ધરાવતા રક્તકોષોમાં રાખવામાં આવ્યા છે. દ્વિઅંતર્ગોળ સપાટીને કારણે વાયુવિનિમય(gas-exchange)માં ઘણી વધુ સપાટી મળી રહે છે. પૂરતી જગ્યા કરવા માટે રક્તકોષનું કોષકેન્દ્ર પણ દૂર કરાયેલું હોય છે. આમ જાણે રક્તકોષ હીમોગ્લોબિનના અનેક અણુઓ (જાણે કે લાલ મોતી) ભરેલી પોટલી જેવી સૂક્ષ્મરચના છે.
પુરુષોમાં તેનું સામાન્ય સ્તર 13થી 16 ગ્રા./100 મિલિ. અને સ્ત્રીઓમાં 11.5થી 16.5 ગ્રા./100 મિલિ. હોય છે. રક્તકોષમાં સરેરાશ 27થી 32 પાઇકોગ્રામ/કોષ હીમોગ્લોબિન હોય છે અને 100 મિલિ. રક્તકોષોમાં તેનું સરેરાશ વજન 30થી 35 ગ્રામ/100 મિલિ. રક્તકોષ હોય છે. આ બંને અંકોને અનુક્રમે સરેરાશ કોષીય હીમોગ્લોબિન (mean corpuscular haemoglobin, MCH) અને સરેરાશ કોષીય હીમોગ્લોબિન-સાંદ્રતા (mean corpuscular haemoglobin concertration, MCHC) કહે છે. પાંડુતા(anaemia)માં હીમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ ઘટે છે, લોહતત્વની ઊણપ હોય તો MCH ઘટે છે.
હીમોગ્લોબિનમાં ગોલકનત્રલ (globin) નામના નત્રલ (protein) દ્રવ્યની 4 શૃંખલાઓ હોય છે. દરેક ગ્લોબિન-શૃંખલામાં એક લોહતત્વ ધરાવતું લોહવર્ણક (haem) નામનું એક પોરફાયરિન વર્ણકદ્રવ્ય અથવા રંગદ્રવ્ય (pigment) હોય છે. ગ્લોબિન-શૃંખલામાં પણ 4 ઉપશૃંખલાઓ હોય છે; જેમાંની 2 ઉપશૃંખલાને આલ્ફા (α) અને બીજી 2 ઉપશૃંખલાને બિન-આલ્ફા (non-a) કહે છે. ગ્લોબિનની ઉપશૃંખલાઓના પ્રકારને આધારે વિવિધ પ્રકારના હીમોગ્લોબિનના અણુઓ હોય છે.
પુખ્ત વયે મુખ્યત્વે જોવા મળતું હીમોગ્લોબિન 2 આલ્ફા (α) અને 2 બીટા (β) ઉપશૃંખલાઓ ધરાવે છે અને તેથી તેના બંધારણને(αα/ββ અથવા α2β2)ની સંજ્ઞા વડે દર્શાવાય છે. તે હવામાંના ઑક્સિજનને ધારણ કરીને પેશી સુધી તેનું વહન કરે છે. ગર્ભાશયમાંનો ગર્ભશિશુ માતાના લોહીમાંના ઑક્સિજનને ગર્ભની પેશી સુધી પહોંચાડે છે. માટે તેમાં એક અલગ પ્રકારનો હીમોગ્લોબિનનો અણુ હોય છે. તેને હીમોગ્લોબિન-એફ કહે છે. તેમાં 2 બીટા (β) ઉપશૃંખલાઓને બદલે 2 ગૅમા (γ) ઉપશૃંખલાઓ હોય છે; તેથી તેના બંધારણને (α2 γ2)ની સંજ્ઞા વડે દર્શાવાય છે.
આમ પુખ્તવયે મુખ્યત્વે જોવા મળતા હીમોગ્લોબિનના અણુને HbA – α2β2ની સંજ્ઞાથી અને ગર્ભશિશુમાં જોવા મળતા હીમોગ્લોબિનના અણુને HbF – α2 γ2ની સંજ્ઞાથી ઓળખવામાં આવે છે. ગર્ભશિશુમાં ત્રીજા મહિના પછી અમુક અંશે HbAનું ઉત્પાદન શરૂ થાય છે. જન્મસમયે 80 % HbF અને 20 % HbA હોય છે. જન્મ પછી γ (ગૅમા) ઉપશૃંખલાઓનું ઉત્પાદન ક્રમશ: ઘટે છે અને છ મહિને મુખ્ય હીમોગ્લોબિન HbA બને છે; જેમાં γ ઉપશૃંખલાને બદલે β ઉપશૃંખલા હોય છે. β ઉપશૃંખલાના ઉત્પાદનમાં વિકાર ઉદભવે અને રોગ થાય તો તે સામાન્ય રીતે જન્મ પછી 6 મહિને જોવા મળે છે. જન્મથી 2 % કરતાં ઓછા પ્રમાણમાં એક અન્ય પ્રકારનો હીમોગ્લોબિનનો અણુ પણ જોવા મળે છે. તેને HbA2 કહે છે અને તેમાંની બિન-આલ્ફા ઉપશૃંખલાઓને ડેલ્ટા (δ) કહે છે. આમ તેના બંધારણને HbA2 α2β2ની સંજ્ઞા વડે દર્શાવાય છે.
હીમોગ્લોબિનનો મહાઅણુ (1) ગ્લોબિનની બીટા શૃંખલા, (2) આલ્ફા શૃંખલા, (3) લોહ (Fe, iron), (4) હિમ
હીમોગ્લોબિનની ઊણપ પાંડુતા (anaemia) સર્જે છે અને તેથી લોહી તથા શરીર ફિક્કાં પડે છે. જો પુખ્તવયે HbFનું ઉત્પાદન ચાલુ રહે તો તેને ભૂમધ્ય સામુદ્રિક પાંડુતા (thalassemia) નામનો રોગ કહે છે. તે સમયે HbA2નું પ્રમાણ પણ વધીને 3.5 % કે વધુ થાય છે. થેલેસિમિયા 2 પ્રકારના હોય છે. જો α ઉપશૃંખલાઓનું ઉત્પાદન વધુ હોય તો તે બીટા-થેલેસિમિયાનો રોગ કરે છે અને β ઉપશૃંખલાઓનું ઉત્પાદન વધુ હોય તો તે આલ્ફા-થેલેસિમિયાનો રોગ કરે છે. જે પ્રકારની ઉપશૃંખલા વધુ બની હોય તે રક્તકોષમાં અવક્ષેપન (precipitation) પામે છે અને તેથી રક્તકોષનો જીવનકાળ ઘટે છે અને પાંડુતાનો વિકાર સર્જાય છે. આમ ભૂમધ્ય-સામુદ્રિક પાંડુતા(થેલેસિમિયા)ના રોગમાં ગ્લોબિન ઉપશૃંખલાઓના ઉત્પાદનમાં માપલક્ષી (quantitative) વિકાર ઉદભવે છે.
ક્યારેક હીમોગ્લોબિનના અણુના બંધારણમાં ઍમિનોઍસિડના પ્રકારમાં કોઈ ફેરફાર ઉદભવે તો ઉપશૃંખલાઓની સંખ્યા(માપ)માં નહિ પણ તેમના કાર્ય(ગુણધર્મ)માં ફેરફાર આવે છે. તેને ગુણલક્ષી (qualitative) વિકાર કહે છે. જો બીટા શૃંખલામાં 6ઠ્ઠા સ્થાને ગ્લુટામિક ઍસિડ નામના ઍમિનોઍસિડને સ્થાને વૅલિન નામનો ઍમિનોઍસિડ આવી જાય તો તે HbS નામનું હીમોગ્લોબિન બનાવે છે, જે ઑક્સિજનની ઊણપ હોય ત્યારે અવક્ષેપિત થઈને રક્તકોષને દાતરડાના આકારનો કરી દે છે, જેથી તે તૂટી જાય અને પાંડુતા થાય. આ રોગને દાત્રકોષી (દાતરડાના આકારનો કોષવાળી) પાંડુતા (sickle cell anaemia) કહે છે. અહીં α કે β ઉપશૃંખલાઓના ઉત્પાદનમાં સંખ્યાલક્ષી (માપલક્ષી) ફેરફાર નથી; પરંતુ ગુણધર્મલક્ષી (ગુણલક્ષી) ફેરફાર થાય છે. આવા વિવિધ ગુણલક્ષી ફેરફારથી HbC, HbD, HbE – એમ વિવિધ પ્રકારના હીમોગ્લોબિનના અણુઓ બને છે, જે પાંડુતાના વિકારવાળા રોગો સર્જે છે. HbC તથા અન્ય બીજા હીમોગ્લોબિનના અણુઓમાં પણ કોઈ એક ચોક્કસ સ્થાને જે સામાન્ય રીતે હોય તેના કરતાં બીજા પ્રકારનો ઍમિનોઍસિડ આવી જાય છે. આમ ફક્ત એક જ બિન્દુ પર વિકૃતિ સર્જાતી હોવાથી આવી વિકૃતિઓને બિન્દુવિકૃતિ (point mutation) પણ કહે છે.
રંગસૂત્ર 16 પરના 2 જનીનો આલ્ફા શૃંખલા અને રંગસૂત્ર 11 પરના જનીનો બિન-આલ્ફા ઉપશૃંખલાઓનું ઉત્પાદન કરાવે છે. જ્યારે આ રંગસૂત્રો પર જનીનીય વિકૃતિ થાય ત્યારે ઉપશૃંખલામાં કોઈ એક ચોક્કસ સ્થાને ઍમિનોઍસિડ બદલાઈ જાય છે અને વિષમ પ્રકારના હીમોગ્લોબિનનું ઉત્પાદન થાય છે, જે ગુણલક્ષી (qualitative) વિકાર સર્જે છે.
હીમોગ્લોબિનના અણુમાં 4 લોહવર્ણક(haem)ના અણુઓ હોય છે, જેમાં એક એક લોહતત્વનો ફેરસ આયન (Fe+2) હોય છે, જે ઑક્સિજનના અણુ સાથે છૂટો પાડી શકે તેવી રીતે એટલે કે સુનિવર્તનીયતા(reversibility)થી જોડાય છે. ઑક્સિજનના પ્રથમ જોડાતા અણુ કરતાં છેલ્લે જોડાતો અણુ 20 ગણું વધુ બળવત્તર જોડાણ ધરાવે છે. આમ ફેફસાંમાં જ્યાં ઑક્સિજનનું પ્રમાણ વધુ છે ત્યાં હીમોગ્લોબિનના અણુમાંના 4 લોહવર્ણક અણુઓ સાથે ઑક્સિજનના અણુઓ જોડાય છે. પેશીમાં 2, 3, DPG નામનું દ્રવ્ય, H+ (હાઇડ્રોજન) આયનો અને CO2 (કાર્બનડાયૉક્સાઇડ, અંગારવાયુ)ના અણુઓ વધુ હોય છે. આ ત્રણેય રાસાયણિક દ્રવ્યો હીમોગ્લોબિનની ઑક્સિજન સાથેના જોડાણની અનુરાગિતા (affinity) ઘટાડે છે અને તેથી તેની સાથે જોડાયેલા ઑક્સિજનના અણુઓ છૂટા પડીને પેશીમાં પ્રવેશે છે. ઑક્સિજન-યુક્ત હીમોગ્લોબિનને ઑક્સિ-હીમોગ્લોબિન કહે છે, જેની ગ્લોબિન શૃંખલાઓ વધુ નજીક આવેલી હોય છે. તે લાલ રંગનું હોય છે. પેશીમાં સ્થાનિક તાપમાન તથા 2, 3, DPG, H+ અને CO2 વધુ હોવાથી ઑક્સિ-હીમોગ્લોબિનમાંથી ઑક્સિજન છૂટો પડે છે. આવા ઑક્સિજન-રહિત હીમોગ્લોબિનના અણુને અલ્પીકૃત (reduced) હીમોગ્લોબિન કહે છે. ઑક્સિ-હીમોગ્લોબિન ધમનીઓ દ્વારા પેશીમાં પહોંચે છે, જ્યારે અલ્પીકૃત હીમોગ્લોબિન શિરાઓ દ્વારા પાછો હૃદયમાં આવે છે અને ફેફસા તરફ ઑક્સિજન સાથે જોડાવા માટે જાય છે. આ અલ્પીકૃત હીમોગ્લોબિન થોડા અંશે CO2નું પણ વહન કરે છે. ફેફસાં અને શરીરની પેશીઓમાં તાપમાન 2, 3, DPG, H+ અને CO2ના અલગ અલગ પ્રમાણને કારણે હીમોગ્લોબિન-ઑક્સિજનની સહગામિતા (association) અને વિગામિતા (dissociation) થાય છે. આમ આ 4 ચલ-પરિબળો (variable factors) હીમોગ્લોબિન-ઑક્સિજનના સંબંધને નિશ્ચિત કરે છે. તેને હીમોગ્લોબિન-ઑક્સિજન વિગામિતા વક્રાલેખ (haemoglobin-oxygen dissociation curve) વડે દર્શાવાય છે. પેશીમાં ઉપર જણાવેલાં ચલ-પરિબળો (તાપમાન, 2, 3, DPG, H+ અને CO2) વધે ત્યારે હીમોગ્લોબિનમાંથી ઑક્સિજન છૂટો પડે છે અને તેથી અવગ્રહ-આકારનો અથવા અંગ્રેજી મૂળાક્ષર ‘S’ના આકારનો વક્રાલેખ જમણી બાજુ ખસે છે. ફેફસાંમાં તેથી વિપરીત સ્થિતિ હોવાથી તે ડાબી બાજુ ખસે છે.
હીમોગ્લોબિનનો અણુ ઑક્સિજન કરતાં કાર્બનમૉનોક્સાઇડ સાથે જોડાવામાં વધુ અનુરાગિતા ધરાવે છે. તેથી તેવા વાતાવરણમાં (દા. ત., આગ લાગવી) તે કાર્બન મૉનોક્સાઇડ સાથે જોડાય છે અને ઑક્સિજનું વહન કરતું નથી. તેથી તીવ્ર વિકાર થાય છે. ક્યારેક હીમોગ્લોબિન અન્ય રાસાયણિક દ્રવ્યો સાથે પણ જોડાય છે. આ રીતે બનતા મેથીમોગ્લોબિનથી ઑક્સિજન-વહન થતું નથી અને તેથી પણ વિકાર સર્જાય છે. લોહીના રક્તકોષો તૂટે ત્યારે તે વિકારને રક્તકોષ-વિલયન (haemolysis) કહે છે. તેમાં લોહીના પ્રરસ(blood plasma)માં હીમોગ્લોબિનના અણુઓ છૂટા પડે છે. તે પેશીને નુકસાન કરે છે માટે યકૃતમાંના હેપ્ટોગ્લોબિન નામના પ્રોટીનના અણુઓ તેની સાથે જોડાઈને તેમને નિષ્ક્રિય કરે છે. મુક્ત હીમોગ્લોબિનના અણુઓ મૂત્રપિંડમાં ગળાઈને પેસાબમાં વહે ત્યારે તેને રક્તવર્ણકમેહ (haemoglobinuria) કહે છે. તે લોહીની નસોમાં રક્તકોષો તૂટી રહ્યા છે (રક્તકોષભંજન, red cell destruction) તેવું દર્શાવે છે. તે સમયે મૂત્રપિંડની સૂક્ષ્મ મૂત્રનલિકાઓમાં અંતર્રોધ (obstruction) ઉદભવે તો તે મૂત્રપિંડની ક્રિયાનિષ્ફળતા સર્જે છે.
સામાન્ય રીતે રક્તકોષોનો ભ્રમણ કરતા લોહીમાં જીવનકાળ 120 દિવસનો છે. તેટલા સમયના ‘વૃદ્ધ’ રક્તકોષ બરોળ અને યકૃતના વિશિષ્ટ કોષોમાં નાશ પામે છે. તેના હીમોગ્લોબિનના અણુનું વિઘટન થાય છે; પરંતુ તેનાં દ્રવ્યોને સંગ્રહી રાખીને તેમને ફરીથી હીમોગ્લોબિનયુક્ત રક્તકોષો બનાવવામાં વપરાય છે.
રક્તકોષોની સંખ્યા ઘટે કે રક્તકોષમાં સામાન્ય હીમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ ઘટે ત્યારે વિવિધ પ્રકારની પાંડુતા (anaemia) થાય છે, જેમાં લોહીની ઑક્સિજન-વહનક્ષમતા ઘટે છે. રક્તકોષોની સંખ્યા વધે ત્યારે તેને બહુરુધિરકોષિતા (polycythaemia) નામનો રોગ કહે છે. તેમાં લોહીમાં હીમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ વધે છે.
લોહવર્ણકના સંશ્લેષણમાં વિકારો ઉદભવે તો પોરફાયરિયાનો રોગ થાય છે.
શિલીન નં. શુક્લ