શુષ્કવર્ણી ત્વચારોગ (xeroderma pigmentosum)

January, 2006

શુષ્કવર્ણી ત્વચારોગ (xeroderma pigmentosum) : સુક્કી અને રંગદ્રવ્યોના વિકારવાળી ત્વચાનો જનીનીય વારસાગત રોગ, જેમાં ચામડીનું કૅન્સર થવાની સંભાવના વધે છે. તે એક દેહસૂત્રીય પ્રચ્છન્ન (autosomal recessive) વારસાથી ઉદ્ભવતો રોગ છે, જેમાં ડિઑક્સિ-રિબોન્યૂક્લિઇક ઍસિડ(DNA)નું સમારકામ ક્ષતિપૂર્ણ હોય છે. તેથી તેવું બાળક, સૂર્યના પ્રકાશમાંનાં સામાન્ય પારજાંબલી કિરણો તેના શરીરના જે ભાગ પર પડે ત્યાં, કૅન્સર થવાનું જોખમ ધરાવે છે. આ બાળદર્દીઓને કૃષ્ણકોષાર્બુદ (malignant melanoma), તલકોષીય કૅન્સર (basal cell carcinoma) તથા અધિચ્છદીય કોષ-કૅન્સર (squamous cell carcinoma) તથા ચામડી તથા આંખનાં અન્ય કૅન્સર સિવાયની વિષમતાઓ થાય છે. તેથી શુષ્કવર્ણી ત્વચારોધને એક પ્રકારનો કૅન્સરપૂર્વ વિકાર (precancerous condition) પણ કહે છે.

આ વિકારમાં ચામડીના શૃંગીસ્તર(horny layer)ની જાડાઈ થોડી વધે છે અને પરસેવો ઘટે છે તેથી ચામડી સુક્કી (શુષ્ક) બને છે. બાળપણમાં, જે ભાગ સૂર્યપ્રકાશ સામે ખુલ્લો રહે છે તેમાં ઘણા પીળા અને છીંકણી રંગ(વર્ણ)ના ડાઘા જેવા વિસ્તારો ઉદ્ભવે છે. આ ઉપરાંત મોટા અપોષિત (atrophic) વિસ્તારો પણ બને છે. તેથી છેવટે ચામડી ચમકતી, સફેદ રંગની તથા પાતળી બને છે. તેની આસપાસના વિસ્તારમાં આવેલી છેવાડાની નસો પહોળી થાય છે. તેને વાહિની-વિસ્ફારણ (telangiectasia) કહે છે. આ ઉપરાંત ત્યાં અતિશૃંગીસ્તરતા(keratosis)ના વિસ્તારો ઉદભવે છે. આસપાસની છેવાડાની નસ પહોળી થાય તેને વાહિનીવિસ્ફારણ કહે છે અને ચામડીમાંના શૃંગીસ્તરની અતિવૃદ્ધિના સુસીમિત (well circumscribed) વિસ્તારોને અતિશૃંગીસ્તરતા કહે છે. તેમાં નાની ઉંમરે કૅન્સરીકરણ (malignant change) એટલે કે તેનું કેન્સરમાં રૂપાંતર થાય છે. આ વિકારને કાપોલિનો ત્વચાવિકાર (dermatosis), અપોષણવર્ણી ત્વચાવિકાર (atrophoderm pigmentosa) તથા અપોષ્ણવર્ણી વાહિની-અર્બુદ (angioma pigmentosumet atroplicum) તરીકે પણ વર્ણવવામાં આવેલો છે.

શિલીન નં. શુક્લ