રક્તકોષભક્ષિતા રોગ (systemic lupus erythematosus)

રક્તકોષભક્ષિતા રોગ (systemic lupus erythematosus) : વિવિધ અવયવી તંત્રોને અસર કરતો શોથકારક સ્વકોષઘ્ની વિકાર. પેશીમાં પીડાકારક સોજો આવે તેવા વિકારને શોથ (inflammation) કહે છે. બાહ્ય દ્રવ્યો (પ્રતિજન, antigen) સામે રક્ષણ આપવા માટે શરીરમાં પ્રતિદ્રવ્યો (antibodies) બને છે. તેમની વચ્ચે થતી પ્રતિક્રિયાને કારણે બાહ્ય દ્રવ્યોને શરીરનું નુકસાન કરતાં અટકાવી શકાય છે. પ્રતિજન, પ્રતિદ્રવ્ય અને તેમની વચ્ચેની પ્રતિક્રિયા વડે રોગપ્રતિકારક ક્ષમતા ઉદભવે છે. તેને પ્રતિરક્ષા (immunity) કહે છે. તેમાં વિષમતા ઉદભવે અને તે શરીરના પોતાના કોષોને નુકસાન પહોંચાડે ત્યારે આ પ્રકારના વિકારને સ્વકોષઘ્ની વિકાર (autoimmune disorder) કહે છે. પ્રતિજન-પ્રતિદ્રવ્યો વચ્ચેની પ્રતિક્રિયા તથા તે સમયે ઉત્પન્ન થતા પ્રતિજન-પ્રતિદ્રવ્યનાં સંકુલો પોતાના શરીરના કોષોને ઈજા પહોંચાડે છે ત્યારે ત્યાં શોથનો વિકાર થાય છે. તે શરીરમાં વ્યાપક રીતે એટલે કે અનેક અવયવોને અસર કરે છે. તેથી તેને વ્યાપક રક્તકોષભક્ષિતા, બહુતંત્રીય રક્તકોષભક્ષિતા અથવા રક્તકોષભક્ષિતા રોગ કહે છે. નસમાંથી લોહી બહાર કાઢીને તેનું કાચની તકતી પર લીંપણ (smear) કરવામાં આવે અને સૂક્ષ્મદર્શક વડે તપાસવામાં આવે તો લોહીમાંના ભક્ષકકોષો (phagocytes) લોહીના રક્તકોષોનું ભક્ષણ કરતા હોય તેવું ક્યારેક જોઈ શકાય છે. આ ઘટનાને રક્તકોષભક્ષિતા કહે છે અને તેના ઉપરથી આ રોગનું નામ પડ્યું છે. આ ઘટનાને રક્તકોષભક્ષણ ઘટના (lupus cell phenomenon) કહે છે.

કારણવિદ્યા અને વ્યાધીકરણ : તે મુખ્યત્વે યુવાન સ્ત્રીઓમાં થાય છે. તેમાં જે ભાગ પર સૂર્યપ્રકાશ પડતો હોય છે ત્યાં ચામડીમાં સ્ફોટ (rash) થઈ આવે છે. 90 % દર્દીઓમાં હાડકાંના સાંધાના વિકારો થાય છે અને અનેક અવયવી તંત્રો અસરગ્રસ્ત થાય છે. તેની સાથે લોહીના રક્તકોષો અને હીમોગ્લોબિન, શ્વેતકોષો તથા ગંઠનકોષો (platelets) પણ ઘટે છે તથા પ્રતિકેન્દ્રી પ્રતિદ્રવ્ય (antinuclear antibody, ANA) નામની રુધિરરસીય કસોટી (serological test) હકારાત્મક બને છે.

પ્રતિજન-પ્રતિદ્રવ્યોનાં સંકુલો અવયવોની કેશવાહિનીઓમાં જામે છે અને કોષોને નુકસાન પહોંચાડે છે. તેનાથી થતા વિકારમાં વધ-ઘટ થતી રહે છે અને તેથી તેમાં રોગ-શમન અને પુનરુગ્રતાના તબક્કાઓ જોવા મળે છે. જુદા જુદા ઊથલામાં વિકારની તીવ્રતા જુદી જુદી રહે છે અને તે સામાન્ય બીમારીથી માંડીને મૃત્યુકારક તીવ્ર વ્યાધિરૂપ હોય છે. 85 % દર્દીઓ સ્ત્રીઓ હોય છે. આ વિકાર થવાની સંભાવના જાતિ, લિંગ તથા જનીનીય વારસાગતતાનાં પરિબળો પર પણ આધારિત હોય છે. સ્ત્રીઓમાં તેનું વધુ પ્રમાણ હોવાનું કારણ તેઓના લૈંગિક અંત:સ્રાવો હોઈ શકે; કેમ કે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં તે ફક્ત ઋતુસ્રાવ થતો હોય તેવી વયે તે શરૂ થાય છે. ઋતુસ્રાવ શરૂ થાય (યૌવનારંભ) કે બંધ થાય તે પહેલાં કે પછીની ઉંમરે SLE થાય તો તે સ્ત્રી અને પુરુષમાં લગભગ સરખા પ્રમાણમાં હોય છે. પશ્ચિમી દેશોમાં ગોરી કરતાં શ્યામ સ્ત્રીઓમાં લગભગ ચારગણો હોય છે.
(1 : 250) તેમાં આનુવંશિકતા તથા જનીની પરિબળો સક્રિય હોય છે કેમ કે તે સમરૂપી જોડિયામાં 25 %થી 70%ના દરે બંનેમાં થાય છે. રોગગ્રસ્ત માતાની દીકરીને તે થવાની સંભાવના 1 : 40 અને દીકરાને 1 : 250 જેટલી હોય છે, જે સામાન્ય કરતાં વધુ છે. કુટુંબની લક્ષણરહિત વ્યક્તિઓમાં પણ પ્રતિકેન્દ્રીય પ્રતિદ્રવ્ય(ANA)ની હાજરી કે અન્ય આમવાતજન્ય રોગ હોવાની સંભાવના વધુ રહે છે. SLE સાથે સંભવિત રીતે સંલગ્ન ચોક્કસ જનીનો ઓળખી કઢાયા છે. ખાસ કરીને DR2, DR3 તથા ‘નલ-કૉમ્પ્લિમેન્ટ’ વૈકલ્પિક જનીનોની હાજરી વધુ પ્રમાણમાં હોવાનું જણાયું છે.

નિદાનભેદ : SLEના રોગ જેવો વિકાર કેટલાંક ઔષધોને કારણે થાય છે માટે તે નથી તેની સૌપ્રથમ ખાતરી કરાય છે (સારણી 1).

તેને રક્તકોષભક્ષિતા-સમ સંલક્ષણ (lupus like syndrome) કહે છે. તેમાં પ્રોકનેમાઇડ, હાઇડ્રેલેઝિન તથા આઇસોનિયાઝિડનો ઊંડાણથી અભ્યાસ કરાયેલો છે. આ દવાઓ લેનારામાં પ્રતિકોષકેન્દ્રી પ્રતિદ્રવ્ય (ANA) વધે છે, પણ શારીરિક લક્ષણો ભાગ્યે જ થાય છે. 4 મુખ્ય મુદ્દાઓ વડે SLEને રક્તકોષભક્ષિતાસમ સંલક્ષણથી અલગ પાડી શકાય છે : (1) સ્ત્રી-પુરુષમાં સમાન ગુણોત્તર, (2) મૂત્રપિંડ અને કેન્દ્રીય ચેતાતંત્રમાં વિકારની ગેરહાજરી, (3) અલ્પ-પ્રતિરક્ષાપૂરક-રુધિરતા (hypocomplementaemia) અને પ્રતિ-DNA પ્રતિદ્રવ્યની ગેરહાજરી તથા (4) ઔષધને બંધ કરવાથી જૈવરાસાયણિક અને શારીરિક વિકારોનું શમન. આ ચારેય મુદ્દાઓ ઔષધજન્ય રોગમાં જોવા મળે છે; જ્યારે SLEમાં તેવું થતું નથી. એકથી વધુ અવયવી તંત્રને અસર કરતા રોગમાં જો ANAની કસોટી હકારાત્મક હોય અથવા ઉપદંશ(syphilis)ની કસોટી ખોટી રીતે હકારાત્મક હોય તો SLEની હાજરીની શંકા કરાય છે. તેને આમવાતી સંધિશોથ (rhematoid arthritis), વાહિનીશોથ (vasculitis), ર્દઢતન્તુચર્મરોગ (scleroderma), દીર્ઘકાલી સક્રિય યકૃતશોથ (chronic active viral hepatitis), ઉગ્ર ઔષધજન્ય પ્રતિક્રિયા, બહુધમનીશોથ (polyarteritis) તથા ઔષધજન્ય રક્તકોષભક્ષિતાથી અલગ પડાય છે.

લક્ષણો, ચિહ્નો અને નિદાન : શારીરિક તકલીફો રૂપે તાવ, ખોરાક પર અરુચિ, થકાવટ તથા વજન-ઘટાડો થાય છે. મોટાભાગના દર્દીઓને ચામડીમાં સ્ફોટ થાય છે અને લગભગ અર્ધાંને મોઢા પર લાક્ષણિક પતંગિયા-સ્ફોટ (butterfly rash) થાય છે; જેમાં કપાળના બે ભાગ, નાક તથા ગાલ પર ત્વચા-સ્ફોટ (લાલાશ પડતા ડાઘ) થઈ આવે છે. આ ઉપરાંત ચકતીસમ રક્તકોષભક્ષિતા દોષવિસ્તાર (discoid lupus), આંગળીઓના ટેરવા પરના દોષવિસ્તારો (lesions), નખની આસપાસ લાલાશ, નખ પાસેની ગડીમાં પ્રણાશ (infarct), છૂટાછવાયા રુધિરસ્રાવી ડાઘ (splinter haemorrhage), વાળ ખરવા, મોં-ગળામાં દોષવિસ્તારો, રેયનોડની ઘટના (20 %) વગેરે વિવિધ લક્ષણો અને ચિહ્નો થઈ આવે છે. 90 % દર્દીઓમાં સાંધામાં દુખાવો થાય છે. તેની સાથે ક્યારેક સાંધાના પોલાણના અંદરના આવરણમાં સંધિકલા(syndrium)માં શોથવિકાર થાય છે. તેને સંધિકલાશોથ (synovitis) કહે છે. હાડકાંના સાંધામાં પીડાકારક સોજો (સંધિશોથ, arthritis) થાય છે, પણ તેમાં ભાગ્યે જ કુરચના થાય છે. હાડકાંમાં ક્ષરણ (erosion) થતું નથી અને તેવી રીતે ચામડી નીચે ગંડિકાઓ પણ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. આ ઉપરાંત આંખ આવવી (નેત્રકલાશોથ, conjuctivitis), પ્રકાશ-અસહ્યતા (photophobia) થવી, કાયમી રીતે કે ટૂંકા ગાળા માટે એક આંખમાં અંધાપો થવો, ઝાંખું દેખાવું, ર્દષ્ટિપટલ પર રૂનાં પૂમડાં જેવા દોષવિસ્તારો થવા (કાર્પાસલોમ વિસ્તાર, cottonwool areas), ફેફસાની આસપાસના આવરણ(પરિફેફસી કલા, pleura)માં શોથનો વિકાર થવો (પરિફેફસી કલાશોથ, pleurisy), તેમાં પ્રવાહીનું ભરાવું, નાની શ્વસનિકાઓ અને ફેફસાંના વાયુપોટામાં શોથવિકાર થવો (શ્વસનિકા-ફુપ્ફુસશોથ, brenchopneumonia), ફેફસાંમાં ચેપ લાગવો (ફેફસી શોથ, pneumonia), ફેફસાંની ફૂલવાની ક્ષમતા ઘટવી, હૃદયની આસપાસનું આવરણ (પરિહૃદ્-કલા, pericardium) અસરગ્રસ્ત થવું, હૃદ્-સ્નાયુશોથ (myocarditis) થવાથી તથા લોહીનું દબાણ વધવાથી હૃદયની નિષ્ફળતા થવી, હૃદયના ધબકારાનો તાલ અનિયમિત થવો, અંત:હૃદ્-શોથ (endocarditis) થવો અને તેથી હૃદયની અંદરના વાલ્વ(કપાટ)ની કાર્યક્ષમતા ઘટવી, આંતરડાને પેટની પાછલી દીવાલ સાથે જોડતી આંત્રપટ(mesentry)ની નસોમાં વાહિનીશોથ થવો, ક્યારેક પેટમાં દુખવું, પેટના પોલાણનું આવરણ બનાવતી પરિતનકલા(peritoneum)માં શોથજન્ય વિકાર થવો, આંતરડાંમાં કાણું પડવું, ચેતાતંત્રીય વિકારો થવા [જેમ કે, તીવ્ર મનોવિકાર થવો, મહત્તમ ખિન્નતા થવી, મસ્તિષ્કવ્યાધિજન્ય સંલક્ષણ (organic brain syndrome), આંચકી આવવી, પરિધીય અને કર્પરી (cranial) ચેતાઓમાં વિકાર થવો (ચેતારુગ્ણતા, neuropathy), કરોડરજ્જુમાં અનુપ્રસ્થશોથ (transverse myelitis) થવો, લકવાનો હુમલો થવો વગેરે]; મૂત્રપિંડી વિકારો થવા [જેમ કે, સગુચ્છમૂત્રપિંડશોથ(glomerulonephritis)ના વિવિધ પ્રકારો, ક્યારેક અંતરાલપેશીય મૂત્રપિંડશોથ (interstital nephritis) વગેરે વિવિધ વિકારો]; આ ઉપરાંત અન્ય ચિહ્નોમાં ધમની અને શિરાઓમાં લોહીનું જામી જવું, લસિકાગ્રંથિઓ (lymphnodes) મોટી થવી, બરોળ મોટી થવી, હાશિમોટોનો ગલગ્રંથિશોથ (thyroditis) થવો, રક્તકોષવિલયનજન્ય પાંડુતા (haemolytic anaemia) થવી તથા લોહીના ગંઠકકોષો (platelets) ઘટવાથી લોહી વહેવાનો વિકાર થવો વગેરેનો આ રોગનાં લક્ષણોમાં સમાવેશ થાય છે. આમ વિવિધ અવયવી તંત્રોમાં વિવિધ પ્રકારના વિકારો થવાથી એક સૂચનરૂપે સારણી 2માં દર્શાવેલી 11 સ્થિતિઓમાંથી ગમે તે 4 હોય તો SLEનું નિદાન કરી શકાય છે. જોકે આ સૂચનસારણી નિદાન માટે સહાયરૂપ થવા જેવી ગણાય છે અને તે તબીબીની નૈદાનિક નિર્ણયક્ષમતાને કુંઠિત કરતી નથી એવું ખાસ સૂચવાય છે.

નિદાન-કસોટીઓમાં જે તે પ્રકારના અવયવી વિકારો સૂચવતી કસોટીઓ તથા સ્વકોષઘ્ની પ્રતિદ્રવ્યો (autoimmune antibodies) દર્શાવતી કસોટીઓ કરાય છે. પ્રતિકેન્દ્રીય પ્રતિદ્રવ્ય(ANA) ઘણી સંવેદનશીલ કસોટી છે; પરંતુ તે SLE માટે વિશિષ્ટ અને ચોક્કસ કસોટી નથી અને તે દરેક પ્રકારની રક્તકોષભક્ષિતામાં તેમજ આમવાતી સંધિશોથ, વિવિધ પ્રકારના યકૃતશોથ (hepatitis) તથા અંતરાલીય ફેફસીરોગ(interstitial lung disease)માં પણ હકારાત્મક હોય છે.

3 પ્રકારનાં પ્રતિ ફૉસ્ફોલિપિડ પ્રતિદ્રવ્યો પણ જોવા મળે છે. પ્રથમ પ્રકારના પ્રતિદ્રવ્યને કારણે ઉપદંશ માટેની કસોટી ખોટી રીતે હકારાત્મક બને છે; બીજા પ્રકારનું પ્રતિદ્રવ્ય રક્તકોષભક્ષિતા-પ્રતિસંગુલ્મક (lupus anticoagulant) કહેવાય છે અને તેની હાજરી ધમની અને શિરામાં રુધિરગુલ્મન (thrombosis) કરે છે, એટલે કે લોહીનું ગંઠન કરાવે છે. તે સાથે ગર્ભપાતનું જોખમ વધારે છે. તે સક્રિયકૃત આંશિક ગુલ્મકારક કાળ (activate partial thromboplastin time) લંબાવે છે અને તેના વડે તેની જાણકારી મળે છે. ત્રીજા પ્રકારના પ્રતિદ્રવ્યને પ્રતિહૃદ્-મેદિન પ્રતિદ્રવ્યો (anti-cardiolipin antibody) કહે છે. જો દર્દીને વારંવાર શિરા કે ધમનીમાં અટકાવ ઉદભવે, વારંવાર ગર્ભપાત થાય, ગંઠકકોષો (platelets) ઘટે, પ્રતિફૉસ્ફોલિપિડ પ્રતિદ્રવ્ય વધેલું હોય; પરંતુ SLEનાં અન્ય ચિહ્નો ન હોય તો તેને પ્રાથમિક પ્રતિફૉસ્ફોલિપિડ પ્રતિદ્રવ્ય સંલક્ષણ (antiphospholipid antibody syndrome) કહે છે. તેમાં ચામડી પર ચાંદાં, માનસિક ફેરફારો, હૃદયના દ્વિદલ વાલ્વમાં અલ્પક્ષમતા (mitral insufficiency) જેવા વિકારો પણ થાય છે. જ્યારે મૂત્રપિંડનો વિકાર હોય ત્યારે પેશાબમાં રક્તકોષો વહે છે. ક્યારેક પેશાબ દ્રવ્યકાય (casts) વહે છે તથા અમુક અંશે પ્રોટીન પણ વહે છે.

સારવાર : ક્યારેક SLE સૌમ્ય વિકારની રીતે રહે તો ફક્ત સહાયદાયી સારવાર અપાય છે. લાગણીઓનો ટેકો મહત્વની સારવાર ગણાય છે. જેમને પ્રકાશની હાજરીમાં ચામડી પર સ્ફોટ થતો હોય (પ્રકાશ-સંવેદિતા) તેમણે સંરક્ષક મલમ લગાવવો જરૂરી બને છે. જરૂર પડ્યે તે કિસ્સામાં કોર્ટિકોસ્ટિરૉઇડનો મલમ પણ લગાડાય છે. દુખાવાની તકલીફ સામાન્ય હોય તો આરામ અપાય છે અને બિનસ્ટિરૉઇડી પીડાશામકો અપાય છે. રક્તકોષભક્ષિતા કરતાં ઔષધો હોય તો તેમને બંધ કરાય છે. ચામડી અને સાંધાની તકલીફો જો પીડાશામકોથી ન ઘટે તો હાઇડ્રૉક્સિ ક્લોરોક્વિન અપાય છે. વર્ષમાં 2 વખત આંખની તપાસ કરીને ર્દષ્ટિપટલનો કોઈ વિકાર થતો નથી તે જોઈ લેવાય છે. આ દવા ક્યારેક ચેતારુગ્ણતા (neuropathy) અથવા સ્નાયુરુગ્ણતા (myopathy) કરે છે. તીવ્ર વિકારો, જેવા કે ગંઠકકોષોમાં ઘટાડો, રક્તકોષવિલયી પાંડુતા, હૃદયનો સ્નાયુશોથ (mayocarditis) પરિહૃદ્-કલાશોથ (pericarditis), આંચકી (convulsion), મૂત્રપિંડશોથ વગેરે હોય તો મોટી માત્રામાં કોર્ટિકોસ્ટિરૉઇડ અપાય છે. ચેતાતંત્રીય વિકારમાં માત્રા ઘણી વધારાય છે. તેનાથી ક્યારેક તીવ્ર મનોવિકાર થાય છે. જેમને કોર્ટિકોસ્ટિરૉઇડની અપૂરતી અસર થાય તેમને સાઇક્લોફૉસ્ફેમાઇડ, ક્લોરોમ્બ્યુસિલ તથા એઝાથાયૉપ્રિન જેવી પ્રતિરક્ષા-ઉપદમક (immunomodulator) સારવાર અપાય છે; જોકે આ દવાઓથી જીવનકાળ લંબાતો નથી. દર્દીને વારંવાર બોલાવીને તેની તપાસ કરાતી રહે છે. જો ગંઠકકોષોની સંખ્યા સુધરે નહિ તો ડેનેઝોલ અપાય છે. ડિહાઇડ્રોએપિઍન્ડ્રોસ્ટિરોન ક્લોરોક્વિન જેવી અસર કરે છે, પરંતુ તેમાં ખીલ થાય છે. જો દર્દીની નસોમાં પ્રતિફૉસ્ફોલિપિડ પ્રતિદ્રવ્યને કારણે લોહી જામી જતું હોય તો વૉરફેરિન અપાય છે. મંદ તીવ્રતાવાળા વિકારમાં કોર્ટિકોસ્ટિરૉઇડ જ્યાં સુધી ન અપાય ત્યાં સુધી અન્ય ઔષધોનો ઉપયોગ કરાય છે. તકલીફ ન હોય અને ફક્ત પરીક્ષણો જ વિકાર દર્શાવતાં હોય તો સારવાર કરવામાં આવતી નથી.

પૂર્વાનુમાન : હાલની સારવારથી 10 વર્ષથી વધુ આયુષ્ય 85 % દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, પરંતુ જો રોગ અતિઆક્રમક બને તો હૃદય, ફેફસાં, મૂત્રપિંડ કે ચેતાતંત્રને અસર કરીને ઝડપથી મૃત્યુ નિપજાવે છે. મૃત્યુનું મહત્વનું કારણ જીવાણુજન્ય ચેપ છે. કોર્ટિકોસ્ટિરૉઇડથી હૃદયની ધમનીમાં મેદતંતુકાઠિન્ય (atherosclerosis) થાય છે અને તેથી હૃદયરોગનો હુમલો થવાની સંભાવના રહે છે.

શિલીન નં. શુક્લ