બહુરુધિરકોષિતા (polycythaemia) : લોહીના મુખ્યત્વે રક્તકોષો(red blood cells, erythrocytes)ની અતિશય સંખ્યાવૃદ્ધિથી થતો વિકાર. લોહીના કોષોને રુધિરકોષો (blood cells) કહે છે. તેમાં ત્રણ પ્રકારના કોષોનો સમાવેશ થાય છે : રક્તકોષો, શ્વેતકોષો (white blood cells, leucocytes) તથા ગંઠનકોષો (platelets). બહુરુધિરકોષિતાના વિકારમાં આ ત્રણેય પ્રકારના કોષોની પણ સંખ્યાવૃદ્ધિ થાય છે. મુખ્ય વિકાર રક્તકોષોના વધેલા ઉત્પાદનનો છે. લોહીના કોષો હાડકાના પોલાણમાં આવેલી અસ્થિમજ્જા (bone marrow) નામની માવા જેવી પેશીમાં બને છે. જ્યારે અસ્થિમજ્જાનું અતિવિકસન (bone marrow hyperplasia) થાય છે ત્યારે લોહીના કોષોની સંખ્યા વધે છે, કેટલાક જૈવરાસાયણિક ફેરફારો થાય છે અને યકૃત (liver) તથા બરોળ (spleen) પણ મોટાં થાય છે.
સારણી 1 : બહુરુધિરકોષિતાનાં કારણો
| ક્રમ | કારણજૂથ | ઉદાહરણરૂપ કારણ | |
| 1. | પ્રાથમિક, પ્રારંભિક અથવા અજ્ઞાતમૂલ (idiopathic) | કોઈ કારણ નહિ | |
| 2. | દ્વિતીયક અથવા આનુષંગિક
|
(અ) | પ્રાણવાયુ-અલ્પતા : ઊંચાઈ પર લાંબો વસવાટ, જન્મજાત હૃદયની કુરચનાઓ (congenital cardiac anomalies), જેમાં ડાબી બાજુનું લોહી જમણી બાજુના લોહી સાથે ભળે, દીર્ઘકાલી ફેફસી વિકારો, પુષ્કળ મેદસ્વિતા (obesity), પુષ્કળ ધૂમ્રપાન વગેરે |
| (આ) | ગાંઠ : મૂત્રપિંડનું કૅન્સર, યકૃતનું કૅન્સર, અનુમસ્તિષ્કી રુધિરવાહિની બીજકોષાર્બુદ (cerebellar angioblastoma), ગર્ભાશયમાં મોટું તંતુસમાર્બુદ (fibroid), એન્ડ્રોજન-ઉત્પાદક ગાંઠ, ધૂલીવર્ણકકોષાર્બુદ (pheo-chromocytoma) | ||
| (ઇ)
|
મૂત્રપિંડના અન્ય રોગો : કોષ્ઠ (cyst) અને સજલ મૂત્રપિંડી શોફ (hydronephrosis) | ||
| 3. | સાપેક્ષ (relative) અથવા છદ્મવિકાર | તણાવ (stress), નિર્જલન (dehydration), દાઝી જવાથી લોહીમાંના પ્રવાહીનો અતિશય નિકાલ | |
બહુરુધિરકોષિતાના મુખ્ય બે પ્રકાર છે : પ્રારંભિક અથવા અજ્ઞાતમૂલ (primary or idiopathic) અને આનુષંગિક (secondary). પ્રાથમિક (પ્રારંભિક) વિકારનું કોઈ ચોક્કસ કારણ હોતું નથી, જ્યારે દ્વિતીયક (આનુષંગિક) વિકારનાં કેટલાંક કારણો હોય છે (સારણી 1). મુખ્ય વિકાર રૂપે લોહીમાં રક્તકોષો અને અન્ય કોષોની સંખ્યા, હીમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ અને લોહીના કોષોનું સંયુક્ત કદ કે જેને રુધિરકોષદળ (haematocrit) કહે છે તે વધે છે. લોહીના રુધિરકોષોના કુલ કદ તથા લોહીમાંના રુધિરપ્રરસ(blood plasma)ના કુલ કદનો ગુણોત્તર (ratio) મેળવીને તેને લોહીના કુલ કદ સાથે ટકાના રૂપમાં સરખાવવામાં આવે તો તેને રુધિરકોષદળ કહે છે. તે ટકામાં દર્શાવાય છે. જ્યારે પણ લોહીનો પ્રવાહી ભાગ (રુધિરપ્રરસ) ઘટે ત્યારે સાપેક્ષ રીતે લોહીના કોષોના કદમાં વધારો થયેલો લાગે છે. રુધિરકોષદળમાંના આવા સાપેક્ષ વધારાને કારણે ઉદભવતી સ્થિતિને સાપેક્ષ બહુરુધિરકોષિતા અથવા છદ્મ-બહુરુધિરકોષિતા(pseudopolycythaemia)નો વિકાર કહે છે.
રક્તકોષપ્રસર્જક (erythropoeitin) નામનું એક દ્રવ્ય રક્તકોષોનું ઉત્પાદન કરે છે. તેના ઉત્પાદનમાં મુખ્યત્વે મૂત્રપિંડ અને અમુક અંશે યકૃતની પેશી પણ કાર્યરત હોય છે. તેથી મૂત્રપિંડ અને યકૃતના રોગોમાં ઘણી વખત આનુષંગિક તકલીફની રીતે રક્તકોષપ્રસર્જકનું ઉત્પાદન અને રક્તકોષોની સંખ્યામાં વધારો થાય છે. ફેફસાંના રોગોમાં ઘણી વખત પ્રાણવાયુની ઊણપ ઉદભવે છે. તે પણ રક્તકોષપ્રસર્જકનું ઉત્પાદન અને રક્તકોષોની સંખ્યામાં વધારો કરે છે. કેટલીક તણાવજન્ય પરિસ્થિતિઓ ઉદભવે ત્યારે તથા જ્યારે પણ શરીરમાંથી પાણી વહી જાય, દા.ત., મૂત્રવર્ધક દવાઓ વડે કરાતી સારવાર (diuretic therapy), અતિશય ઝાડા થાય, શરીરનો મોટો ભાગ દાઝી ગયો હોય ત્યારે લોહીમાં કોષો અને પ્રવાહી વચ્ચેના ગુણોત્તર-પ્રમાણનો સંબંધ બદલાય છે. તેથી લોહીના રક્તકોષોની સંખ્યા, હીમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ તથા રુધિરકોષદળ વધે છે. તેને સાપેક્ષ અથવા છદ્મબહુરુધિરકોષિતા કહે છે.
લક્ષણો, ચિહ્નો અને નિદાન : લોહીના કોષો વધવાથી લોહી જાડું થાય છે અને તેથી તેની શ્યાનતા (viscosity) વધે છે. તેને કારણે લોહી વહેવાનો વિકાર પણ થાય છે. સામાન્ય રીતે તે 40થી 70 વર્ષના પુરુષોમાં વધુ જોવા મળે છે. તેની શરૂઆત ધીમી અને અસ્પષ્ટ હોય છે. કેન્દ્રીય ચેતાતંત્રના વિકારો જોવા મળે છે. તેથી દર્દીને માથું દુખે, અંધારાં આવે, ઊંઘ ઘટે, હાથપગમાં ખાલી ચડે કે ઝણઝણાટી થાય, માનસિક વિકારો થાય, કાનમાં ઘંટડીઓ વાગે, ક્યારેક ખેંચ (આંચકી, convulsion) થાય અથવા હાથપગનો લકવો થઈ જાય, ચામડી મેલા અને ગાઢા રંગની બને, હાથપગના છેડા (આંગળીઓની ટોચ) ભૂરા અને લાલ બને તથા તેમાં દુખાવો થાય. સપીડ રક્તાંગતા(erythromelagia)નાં ચકામાં પડે, મોં-ગળાની અંદરની શ્લેષ્મકલા ગાઢા લાલ રંગની થાય, નાકમાંથી લોહી પડે અને આંખમાં લોહી જામે તથા મોં ભારે લાગે (મુખભારિતા, plethora). આ બધાં જ લક્ષણો ઠંડા વાતાવરણમાં તીવ્ર બને છે. દર્દીના હૃદયના રુધિરાભિસરણને અસર થવાને કારણે દર્દીને શ્વાસ ચડે છે, હૃદયપીડ(angina pectoris)નો છાતીમાં દુખાવો થાય છે, હૃદ્-સ્નાયુ પ્રણાશ (myocardial infarction) અથવા હૃદયરોગનો હુમલો થાય છે અને ક્યારેક હૃદયની નિષ્ફળતા પણ થાય છે. શિરાઓમાં લોહી જામી જાય છે, બરોળ મોટી થાય છે અને લોહીમાં દબાણ વધે છે. આ ત્રણેય લક્ષણો એકસાથે હોય તો ગેઇઝબોક(Gaisbock)નું સંલક્ષણ કહે છે. વળી તેથી દર્દીને ક્યારેક પક્વાશયમાં ચાંદું પડે, જઠર અને અન્નનળીની પહોળી થયેલી નસોમાંથી લોહી વહે (લોહીની ઊલટી), નિવાહિકા શિરા(portal vein)માં લોહીનો ગઠ્ઠો જામે, બરોળ મોટી થાય (66 %), પેટમાં દુખાવો થાય અને ક્યારેક યકૃત પણ થોડુંક મોટું થાય છે. આનુષંગિક વિકાર રૂપે બહુરુધિરકોષિતા થઈ હોય તો સામાન્ય રીતે બરોળ મોટી થતી નથી. ક્યારેક દર્દીનાં ફેફસાંની આસપાસના આવરણમાં લોહી ભરાય છે અથવા તેને લોહીવાળો ગળફો પડે છે. તેમને અનુક્રમે રુધિરવક્ષ (haemothorax) અને રુધિરોત્સાર (haemoptysis) કહે છે. તેવી રીતે મૂત્રમાર્ગે, મળમાર્ગે કે યોનિમાર્ગે (per vagina) પણ લોહી પડે છે. દર્દીને ક્યાંક ઝાંખું દેખાય અથવા બેવડું દેખાય છે અને તેની આંખની અંદર તપાસ કરતાં ર્દષ્ટિપટલ (retina) પર લોહી જામેલું જોવા મળે છે. કોષોની સંખ્યાવૃદ્ધિ અને અતિશય નાશને કારણે લોહીમાં યુરિક ઍસિડનું પ્રમાણ વધે છે. તે હાડકાંના સાંધામાં પીડાકારક સોજો લાવે છે. તેને નજલા(gout)નો વિકાર કહે છે. દર્દીને ક્યારેક ખૂજલી થાય છે, જે ગરમીમાં વધે છે.
નિદાન રૂપે જોતાં લોહીમાં હીમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ 16 ગ્રામથી વધુ હોય છે અને રુધિરકોષદળ (haematocrit) 0.55 કે 55 %થી વધુ હોય છે. મોટેભાગે શ્વેતકોષો અને ગંઠનકોષો પણ વધેલા હોય છે. શ્વેતકોષોમાં આલ્કેલાઇન ફૉસ્ફેટેઝ નામનો ઉત્સેચક વધેલો હોય છે. લોહીની શ્યાનતા (viscosity) વધવાને કારણે રક્તકોષ-ઠારણ-દર (erythrocyte sedimentation rate, ESR) પ્રથમ કલાકમાં 1 મિમી. કે તેથી પણ ઓછો હોય છે. રુધિરપ્રરસ(blood plasma)માં લયનોત્સેચક (lysozyme) અને વિટામિન-બી12ના બંધક પ્રોટીનોનું પ્રમાણ વધે છે. કુલ રક્તકોષદળ (haematocrit) વધેલું જોવા મળે છે. અસ્થિમજ્જાના પેશીપરીક્ષણ(bone marrow biopsy)માં રક્તકોષના જૂથના કોષોની સંખ્યા વધેલી જોવા મળે છે. તેને રક્તકોષી અતિવિકસન (erythroid hyperplasia) કહે છે. અસ્થિમજ્જામાં લોહ(iron)નો સંગ્રહ ઘટેલો જોવા મળે છે. તે બંનેનું કારણ અસ્થિમજ્જામાં રક્તકોષોના ઉત્પાદનનો વધેલો દર છે.
સામાન્ય રીતે સમય જતાં હાડકાંના પોલાણમાંના માવા(અસ્થિ-મજ્જા)માં તંતુઓ વિકસે છે. તેને મજ્જાતંતુતા (myelofibrosis) કહે છે. તે સમયે બરોળ વધુ મોટી થાય છે અને લોહીમાં હીમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ ઘટવા માંડે છે. ક્યારેક આ વિકારને દીર્ઘકાલીન મજ્જાકોષી રુધિરકૅન્સર(chronic myeloid leukaemia)થી અલગ પાડવો મુશ્કેલ બને છે.
સારવાર : દર્દીને આરામ કરવાનું, લોહ અને પ્રાણીજ પ્રોટીન ઓછા પ્રમાણમાં હોય તેવો ખોરાક લેવાનું અને મદ્યપાન ન કરવાનું સૂચવાય છે. જો રુધિરકોષદળ 55 %થી વધ્યું હોય તો રોજ 500 મિલિ. જેટલું લોહી નસ વાટે કાઢી લઈને રુધિરકોષદળને 50 %થી નીચે લઈ જવાય છે. નસ કાપીને લોહી કાઢવાની પ્રક્રિયાને શિરાછેદન (phlebotomy) કહે છે. વધુ રુધિરકોષદળ હોય ત્યારે પ્રરસગાળણ(plasma-pheresis)ની ક્રિયા કરાય છે. તેના વડે વધારાના કોષોને લોહીમાંથી કાઢી નાંખીને બાકીના રુધિરપ્રરસ(plasma)ને પાછો દર્દીના શરીરમાં પ્રવેશાવાય છે. અસ્થિમજ્જાની સક્રિયતા ઘટાડવા માટે રેડિયોઍક્ટિવ ફૉસ્ફરસ અથવા બ્યુસલ્ફાન કે હાઇડ્રૉક્સિયુરિયા જેવી દવા અપાય છે. આલ્ફા ઇન્ટરફેરૉન વડે પણ રક્તકોષદળ ઘટાડવાના પ્રયોગો થયેલા છે. યુરિક ઍસિડનું પ્રમાણ નિયંત્રિત રાખવા જરૂર પડ્યે અલોપ્યુરિનોલ નામની દવા અપાય છે.
પંકજ મ. શાહ
શિલીન નં. શુક્લ