બર્જરનો રોગ

બર્જરનો રોગ : બર્જર નામના તબીબોએ વર્ણવેલા રોગો. તેની અંતર્ગત બે સાવ અલગ રોગો ચર્ચવામાં આવે છે. લિયો બર્જર (Leo Buerger) અને ઝ્યાં બર્જર (Jean Berger) – એમ બે અલગ અલગ તબીબોએ અલગ અલગ સમયે અને સ્થળે બે અલગ અલગ રોગોને વર્ણવ્યા છે. ઈ.સ. 1879થી 1943માં ન્યૂયૉર્કમાં લિયો બર્જર નામના તબીબ થઈ ગયા. તેમણે ધમનીઓમાં અવરોધ કરતા એક રોગને વર્ણવ્યો હતો. તેને અવરોધક રુધિરગુલ્મકારી ધમનીશોથ અથવા અવરોધક ગુલ્મધમનીશોથ (thromboangitis obliterans) નામે ઓળખવામાં આવે છે. તે બર્જરના રોગ તરીકે પણ ઓળખાય છે. 1968માં ઝ્યાં બર્જર નામના બીજા એક તબીબે કોઈ અજ્ઞાત છતાં ચોક્કસ કારણે, તથા મહદ્અંશે કોઈ ખાસ જોખમી વિકાર વગર, પેશાબમાં લોહી વહેતું હોય એવાં 55 બાળકોનો અભ્યાસ કર્યો અને તેને એક રોગ તરીકે ઓળખાવ્યો. તેને હાલ હેનૉક-શોન્લેન રુધિરછાંટ (Henoch-Schonlein purpura, HSP) નામના રોગના એકલક્ષણીય (monosymptomatic) પ્રકાર  તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. તેમાં HSP કરતાં વિકારની તીવ્રતા ઓછી હોય છે અને તે સામાન્ય રીતે મૂત્રપિંડને વિકારગ્રસ્ત કરે છે. તેને IgA મૂત્રપિંડી રુગ્ણતા (IgA nephropathy) પણ કહે છે. મૂત્રપિંડમાં તે સમયે ‘A’ પ્રકારના પ્રતિરક્ષી ગ્લૉબ્યુલિનો (immunoglobulin–A, IgA) નામના પ્રોટીનના અણુઓ જમા થાય છે.

(1) અવરોધક ગુલ્મધમનીશોથ (thromboangitis obliterans) : તે ધૂમ્રપાન કરતા યુવાન પુરુષોમાં જોવા મળતો રોગ છે. તે મુખ્યત્વે દક્ષિણ અને દક્ષિણપૂર્વ એશિયામાં જોવા મળે છે. પશ્ચિમના કેટલાક નિષ્ણાતો તેને એક અલગ રોગ તરીકે સ્વીકારતા નથી. તેમાં લોહીની નસોના છૂટા છૂટા વિસ્તારોમાં ઉગ્ર કે દીર્ઘકાલી (લાંબા ગાળાના) સોજાવાળા શોથ(inflammation)નો વિકાર થાય છે. પેશીમાં લોહીના અને પેશીમાંના કોષભક્ષક (phagocytic) કોષોની જમાવટ થાય અને સોજો આવે તેવા વિકારને શોથ કહે છે. તેને કારણે તેમાંનું લોહી જામી જઈને તેનો ગઠ્ઠો અથવા રુધિરગુલ્મ (thrombus) થાય છે. તેને કારણે લોહીના પરિભ્રમણમાં અવરોધ પેદા થાય છે. આવું ધમની તેમજ શિરામાં બને છે અને તે મુખ્યત્વે પગની નસોમાં જોવા મળે છે. લોહીનું પરિભ્રમણ ઘટવાથી પગનાં આંગળાં અને અન્ય વિસ્તારોની પેશીઓ મરે છે, જે પેશીનાશ (gangrene) કહેવાય છે. ધમનીમાંના અવરોધને કારણે આંગળાની નસોમાં લોહીનું દબાણ ઓછું રહે છે. તેને કારણે જ્યારે ઠંડા વાતાવરણમાં કે ઠંડા પાણીનો સંસર્ગ થાય ત્યારે આંગળાની ધમનીઓ સંકોચાય છે તથા તે લગભગ બંધ થઈ જાય છે. તેને કારણે આંગળાની ટોચ ભૂરી પડે છે. તેને રેયનૉડનું સંલક્ષણ (Raynaud’s syndrome) કહે છે. વ્યક્તિ ચાલે ત્યારે તેના પગમાં રુધિરાભિસરણ વધે છે; પરંતુ સાંકડી થયેલી ધમનીઓમાં તેવું થઈ ન શકવાને કારણે તેના પગમાં પીડા થાય છે. તે જેવો આરામ કરે કે તરત તે પીડા શમે છે. આવું વારંવાર થાય છે. તેથી તેને સમયાંતરિત પગપીડા (intermittent claudication) કહે છે. જ્યારે વિકાર વધે અને ધમનીઓમાં અવરોધ ઘણો વધી જાય ત્યારે હલનચલન ન હોય તો પણ દુખાવો થાય છે. તેને વિશ્રાંતિપીડા (resting pain) કહે છે; પરંતુ 12 %થી 25 % કિસ્સામાં રેય્નૉડનું સંલક્ષણ નિદાનદર્શક લક્ષણ બને છે. રેય્નૉડના સંલક્ષણનાં અનેક કારણો છે અને તેમાં ફક્ત 12 % કિસ્સામાં બર્જરનો રોગ કારણરૂપ હોય છે. જૂજ પ્રમાણમાં જ્યારે પેશીનાશ થાય ત્યારે જ આ રોગનું નિદાન થાય છે. અવરોધક ગુલ્મધમનીશોથ થવાનું કારણ ધૂમ્રપાન છે અને તેનો પેશીનાશ થતાં પહેલાંનો તબક્કો ધૂમ્રપાન છોડી દેવાથી શમે છે; પરંતુ જો વ્યક્તિ ફરીથી ધૂમ્રપાન શરૂ કરે તો તે તકલીફ ફરીથી દેખા દે છે.

વ્યક્તિ જ્યારે ઠંડા વાતાવરણના સંસર્ગમાં આવે ત્યારે નસોના બંધ થઈ જવાથી જે-તે ભાગ ફિક્કો પડી જાય છે અને તેમાં ઝણઝણાટી અને ખાલી ચઢે છે. આશરે 15થી 45 મિનિટ બાદ રુધિરાભિસરણ શરૂ થાય એટલે સૌપ્રથમ તે ભાગ ભૂરો પડે છે અને પછી તેમાં મૂળ રતાશ પાછી આવે છે. ક્યારેક આંગળીઓમાં દુખાવો થાય છે. આ ઘટનાને રેયનૉડની ઘટના (Rayanaud’s phenomenon) કહે છે. આંગળાની નાની નસોનો વધુ તીવ્ર વિકાર હોય તો કાંડા કે ઘૂંટી આગળની નાડીના ધબકારા સામાન્ય હોય તેમ છતાં આંગળીઓમાં પેશીનાશ થાય છે અને ક્યારેક તેમનું અંગોચ્છેદન (amputation) કરીને તેમને કાપી કાઢવી પડે છે. નિદાન માટે નસમાં એક્સ-રે-રોધી દવા નાંખીને નિદાનચિત્રણો (diagnostic images) લેવાય છે. તેને વાહિનીચિત્રણ(angiography)ની તપાસ કહે છે. વહનલક્ષી અશ્રાવ્ય ધ્વનિચિત્રણ અથવા વહનલક્ષી ધ્વનિચિત્રણ(Doppler ultrasonography)ની પદ્ધતિ પણ ક્યારેક ઉપયોગી નીવડે છે. સારવારમાં ધૂમ્રપાનનો ત્યાગ કરવાનું સૂચવાય છે. જો પેશીનાશ થયો હોય તો આંગળીઓ કે અંગનો અસરગ્રસ્ત ભાગ કાપી કાઢવો પડે છે. તેને અંગોચ્છેદન કહે છે. (જુઓ 14 કો., 11 પાન. પેશીનાશ.)

(2) પ્રતિરક્ષાગ્લૉબ્યુલિન-એ-વાળી મૂત્રપિંડરુગ્ણતા (IgA nephropathy) : ઈ.સ. 1968માં ઝ્યાં બર્જરે 55 બાળકોના મૂત્રપિંડનું પેશીપરીક્ષણ (biopsy) કરીને દર્શાવ્યું હતું કે તેમના પેશાબમાં વારંવાર, કોઈ ચોક્કસ કારણ વગર અને અન્ય કોઈ જોખમી વિકાર કર્યા વગર લોહી વહે છે. તેમના મૂત્રપિંડમાંની ગાળણ કરતી સંરચના(ગુચ્છિકા, glomerulus)માં પ્રતિરક્ષાગ્લૉબ્યુલિન – એના નિક્ષેપો (deposits) ચોંટેલા હોય છે. તેને કારણે સ્થાનસીમિત અથવા સ્થાનિક (focal) શોથનો વિકાર થાય છે. ‘પ્રતિરક્ષાગ્લૉબ્યુલિન-એ’ એક પ્રકારના શરીરની પ્રતિકારક્ષમતા જાળવનારા પ્રોટીનના અણુઓ છે. તે જ્યારે નિક્ષેપના રૂપમાં મૂત્રપિંડમાંની ગુચ્છિકાઓમાં જામે છે ત્યારે ત્યાં કોષભક્ષણ કરતા કોષોનો ભરાવો થઈને સોજો આવે છે. તેને શોથનો વિકાર કહે છે. મૂત્રપિંડમાં થતા આવા વિકારને IgA – સગુચ્છી મૂત્રપિંડશોથ(IgA glomerulonephritis)નો વિકાર કહે છે. શોથના સ્થાનસીમિત વિકારો થતા હોવાથી તેને સ્થાનસીમિત સગુચ્છી મૂત્રપિંડશોથ(focal glomerulonephritis)નો વિકાર પણ કહે છે. યુરોપ, અમેરિકા ઑસ્ટ્રેલિયામાં થતા મૂત્રપિંડના પ્રાથમિક વિકારોમાં સૌથી વધુ IgA મૂત્રપિંડરુગ્ણતા અથવા IgA સગુચ્છી મૂત્રપિંડશોથનો વિકાર થાય છે. હાલ તે હેનૉક-શોન્લેન સંલક્ષણ નામના અન્ય એક રોગનો ઉપપ્રકાર મનાય છે. તેમાં થતો વિકાર મૂત્રપિંડ પૂરતો મર્યાદિત રહે છે. તેનું ચોક્કસ કારણ જાણમાં નથી, પરંતુ એવું મનાય છે કે નાક-ગળા કે જઠરાંત્ર-માર્ગના વિષાણુજન્ય ચેપ સમયે ઉત્પન્ન થતાં IgA પ્રકારનાં પ્રતિદ્રવ્યો મૂત્રપિંડમાં જામી જાય ત્યારે આ વિકાર ઉદભવે છે. તેના નિક્ષેપો ગુચ્છિકામાં બીજચંદ્રાકારે (crescent) ચોંટે છે. આશરે 30 % કિસ્સામાં IgA પ્રકારનાં પ્રતિદ્રવ્યો અને C3 પ્રકારનો પ્રતિરક્ષાપૂરક (complement) પણ નિક્ષેપરૂપે જામે છે.

સામાન્ય રીતે તે 35 વર્ષથી નાના પુરુષોમાં સ્ત્રીઓ કરતાં ત્રણગણા વધારે દરથી થાય છે. આશરે 50% દર્દીઓમાં નાક-ગળાના વિષાણુજ ચેપના 24થી 48 કલાકમાં આ વિકાર થઈ આવે છે. બીજા 10 % દર્દીઓમાં પેટ કે અન્ય ભાગમાં વિષાણુજ ચેપ લાગેલો હોય છે; તેથી થોડો તાવ, થાક, હાથપગનો દુખાવો, પેશાબમાં બળતરા કે કેડમાં દુખાવો થાય છે. ક્યારેક દર્દીના પેશાબમાં લાંબા સમય સુધી લોહી કે પ્રૉટીન વહે છે. અર્ધાથી ઓછા કિસ્સામાં ઉગ્ર મૂત્રપિંડી શોથસંલક્ષણ(acute nephritic syndrome)માં જોવા મળતા સોજા અને લોહીના ઊંચા દબાણના વિકારો પણ થાય છે. આશરે 25 % દર્દીમાં મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતા જોવા મળે છે, જેને કારણે રુધિરરસમાં 3 મિગ્રા.થી ઓછું ક્રિયેટિનિન જોવા મળે છે. લોહીમાં વહી જતા પ્રોટીનની માત્રા 1 ગ્રામ/દિવસથી ઓછી રહે છે. મોટાભાગના કિસ્સામાં પેશાબમાં લોહી વહી જવાનું 2થી 6 દિવસમાં અટકે છે. અર્ધા જેટલા કિસ્સામાં તો તેવું ફક્ત એક જ વખત થાય છે. નિદાન માટે કોઈ ખાસ કસોટી નથી. આશરે 15 %થી 20 % દર્દીઓમાં 6 મહિનામાં વિકાર વધીને મૂત્રપિંડી નિષ્ફળતામાં પરિણમે છે. સામાન્ય રીતે 20 વર્ષના ગાળામાં 50 % દર્દીઓને પારગલન(dialysis)ની સારવારની જરૂર પડે છે અથવા તેમનું મૃત્યુ થાય છે. આ વિકારની કોઈ વિશિષ્ટ સારવાર નથી. લોહીનું દબાણ વધ્યું હોય તો તેને નિયંત્રિત રાખવું જરૂરી ગણાય છે.

શ્રીપ્રકાશ ત્રિવેદી

શિલીન નં. શુક્લ