પ્રેરક ચેતાકોષવિકાર (motor neurone disease) : સ્નાયુઓનું નિયંત્રણ કરતા ચેતાકોષોનો વિકાર. સામાન્ય રીતે તે પુખ્ત વયે (40 વર્ષની વય પછી) પુરુષોમાં થાય છે. શરીરના સ્નાયુઓનું સંકોચન કરાવતા ચેતાકોષો(neurones)ને પ્રેરક ચેતાકોષો કહે છે. કરોડરજ્જુ અથવા મેરુરજ્જુ(spinal cord)ના આગળ તરફના ભાગમાં આવેલા ભૂખરા રંગના દ્રવ્યને અગ્રશૃંગ (anterior horn) કહે છે. તેમાં સ્નાયુઓનું સંકોચન કરાવતા ચેતાકોષો આવેલા છે. મગજની નીચે મસ્તિષ્ક પ્રકાંડ (brain stem) નામનો ભાગ આવેલો છે. તેમાં પણ સ્નાયુનું સંકોચન કરાવતાં કેન્દ્રો આવેલાં છે. આ બંને પ્રકારનાં ચેતાકેન્દ્રોમાંના ચેતાકોષોને પ્રેરક (motor) ચેતાકોષો કહે છે. મગજથી કરોડરજ્જુ સુધી લંબાતા કેટલાક ચેતાપથો આ પ્રેરક ચેતાકોષોનું નિયંત્રણ કરે છે તે મગજ(મસ્તિષ્ક)ના બાહ્ય સ્તર અથવા બાહ્યક(cortex)માં ઉદભવે છે અને કરોડરજ્જુના અગ્રશૃંગમાં જાય છે. તેથી તેમને બાહ્યક-મેરુરજ્જવી ચેતાપથ અથવા મસ્તિષ્કી-મેરુરજ્જુ ચેતાપથ (cortico-spinal tract) કહે છે. કરોડરજ્જુના અગ્રશૃંગના અને મસ્તિષ્ક પ્રકાંડમાંનાં ચેતાકેન્દ્રોના પ્રેરક કોષો તેમજ બાહ્યક-મેરુરજ્જવી ચેતાપથના ચેતાતંતુઓની અપક્ષીણતા (degeneration) થાય તો તેવા વિકારને પ્રેરક ચેતાકોષવિકાર કહે છે. આ પ્રકારનો વિકાર સતત વધતો રહે છે. આશરે 5%થી 10% દર્દીઓના કુટુંબમાં આ પ્રકારનો વિકાર થયેલો જાણવા મળે છે. તેથી તેને વારસાગત વિકાર તરીકે ગણવામાં આવે છે. તે અલિંગસૂત્રી પ્રભાવી (autosomal dominant) પ્રકારનો વારસાગત રોગ છે. તેમના 21મા રંગસૂત્ર પર વિકૃતિ થયેલી જોવા મળે છે. જોકે ક્ષીણતા કેમ થઈ આવે છે તે જાણી શકાયેલું નથી. તબીબી લખાણોમાં સૌપ્રથમ નોંધાયેલો કિસ્સો એક ફ્રેન્ચ સર્કસના માલિકનો છે, જે 1853માં આ રોગને કારણે મૃત્યુ પામ્યો હતો. તેનું નામ Prosier Laconate હતું.
શાસ્ત્રીય વર્ણન મુજબ ઉપલા અને નીચલા પ્રેરક ચેતાકોષોનો વિકાર જોવા મળે છે. તેની શરૂઆત ધીમી અને અસ્પષ્ટ હોય છે, પરંતુ જ્યારે તે વિકસે છે ત્યારે વ્યાપક અસરો કરે છે : તેમનો નવસંભાવ્ય દર (incidence) નીચે સારણીમાં દર્શાવ્યો છે.
પ્રેરક ચેતાકોષોનો નવસંભાવ્ય દર (દર વર્ષે નોંધાતા નવા દર્દીઓનો દર)
| પ્રકાર | દર | પુરુષ/સ્ત્રીનું ગુણોત્તર પ્રમાણ | |
| 1. | સ્નાયુક્ષીણતાકારી પાર્શ્વસ્તંભી તંતુકાઠિન્ય | 80% | 1.6 : 1 |
| 2. | વિકાસશીલ સ્નાયુક્ષીણતા | 10% | 1 : 1 |
| 3. | વિકાસશીલ પ્રકાંડીય લકવો | 8% | 1.7 : 1 |
| 4. | પ્રારંભિક પાર્શ્વસ્તંભી તંતુકાઠિન્ય | 2% | 1.3 : 1 |
| 5. | બાળપણમાં ઉદભવતો વિકાર | જૂજ | – |
| 6. | કૌટુંબિક વિકાર | 10% | 0.9 : 1 |
લક્ષણ, ચિહ્ન અને નિદાન : પ્રેરક ચેતાકોષો તથા પ્રેરક ચેતાતંતુઓનો વિકાર થતો હોવાથી દર્દીના સ્નાયુઓમાં દુર્બળતા (weakness) આવે છે. જુદા જુદા જૂથમાં ચેતાકોષો અસરગ્રસ્ત થતા હોવાથી મુખ્યત્વે 4 પ્રકારના વિકારો ઉદભવે છે : (1) સ્નાયુક્ષીણતાકારી પાર્શ્વસ્તંભી તંતુકાઠિન્ય (amyotrophic lateral sclerosis), (2) વિકાસશીલ સ્નાયુક્ષીણતા (progressive muscular atrophy), (3) વિકાસશીલ પ્રકાંડીય લકવો (progressive bulbar palsy) અને (4) પ્રાથમિક પાર્શ્વસ્તંભી તંતુકાઠિન્ય (primary lateral sclerosis) અને છદ્મપ્રકાંડીય લકવો (pseudobulbar palsy).
આકૃતિ 1 પ્રમુખ પ્રેરકચેતાપથ (principle motor pathway)નું ચિત્રાત્મક આલેખન : (1) મગજ(મસ્તિષ્ક)નો મુકુટતલીય ઊભો છેદ (coronal section), (2) મસ્તિષ્કનો પ્રેરકબાહ્યક (motor cortex) વિસ્તાર, (3) અંત:સ્થ સંપુટ (internal capsule), (4) મધ્યમસ્તિષ્કનો આડછેદ, (5) મજ્જાસેતુનો આડછેદ, (6) લંબમજ્જાનો આડછેદ, (7) મસ્તિષ્ક પ્રકાંડ (brain stem), (8) ઉપરના પ્રેરકચેતા તંતુઓ, (9) પ્રેરકચેતાતંતુઓ દ્વારા બાજુ બદલી, (10) કરોડ રજ્જુનો આડછેદ, (11) પાર્શ્વ મસ્તિષ્કી મેરુરજ્જુ ચેતાપથ, (12) અગ્રસ્થ મસ્તિષ્કી–મેરુરજ્જુ ચેતાપથ (11 અને 12), (13) અગ્રશૃંગી પ્રેરકચેતા કોષો (anterior horn cell), (14) નીચલા પ્રેરકચેતાકોષ, (15) સ્નાયુ તરફ જતા ચેતાતંતુઓ.
(1) સ્નાયુક્ષીણતાકારી પાર્શ્વસ્તંભી તંતુકાઠિન્ય(amyotrophic lateral sclerosis)નો વિકાર સૌથી વધુ જોવા મળે છે. તેને સૌપ્રથમ 1869માં શાર્કોટે (Charcot) વર્ણવ્યો હતો. સામાન્ય રીતે દર્દી તેમાં ચાલતી વખતે મુશ્કેલી અનુભવે છે. ચાલતી વખતે તેનો એક પગ લંઘાય છે. દર્દીના કરોડરજ્જુના અગ્રશૃંગી કોષો તથા પાર્શ્વસ્તંભી બાહ્યક-મેરુરજ્જવી ચેતાપથમાં ક્ષીણતા થયેલી હોવાથી દર્દીની શારીરિક તપાસ કરવામાં આવે ત્યારે ઉપરના અને નીચલા એમ બંને પ્રકારના ચેતાકોષોના વિકારોનાં ચિહ્નો જોવા મળે છે.
કરોડરજ્જુના અગ્રશૃંગના ચેતાકોષોને નીચલા પ્રેરક ચેતાકોષો (lower motor neurones, LMN) કહે છે. તેના વિકારોમાં જે તે સ્નાયુજૂથ ક્ષીણતાને કારણે પાતળું પડી જાય છે, નબળું બને છે અને તેનો લકવો થાય છે. તેમાં સ્નાયુતંતુપુંજી સંકોચનો અથવા સ્નાયુફરકાટ (fasciculations) ઉદભવે છે. સ્નાયુતંતુઓના નાના સમૂહને સ્નાયુતંતુપુંજ (fasciculus) કહે છે. તેમાં આપોઆપ થતા ફરકાટ જેવાં સંકોચનોને સ્નાયુતંતુપુંજ-સંકોચનો કહે છે. ખભા અને હાથમાં તે સૌથી વધારે જોવા મળે છે.
મસ્તિષ્કના બાહ્યકના પ્રેરક કોષો તથા તેમના ચેતાતંતુઓને ઉપરના પ્રેરક ચેતાકોષો (upper motor neurones, UMN) કહે છે. તેથી કરોડરજ્જુના પાર્શ્વસ્તંભમાંના બાહ્યક-મેરુરજ્જવી તંતુઓના ચેતાપથને પણ UMN કહે છે. તેમના વિકારને કારણે – ખાસ કરીને પગના સ્નાયુઓમાં સંકોચનશીલ અક્કડતા (spasticity) થઈ આવે છે. ઢીંચણ અને ઘૂંટીની પ્રતિક્ષિપ્ત ક્રિયાઓ (reflexes) અતિ તીવ્ર બને છે અને પાદતલીય પરાવર્તી ક્રિયામાં પગનો અંગૂઠો ઉપર તરફ ઊઠે છે અને આંગળીઓ પંખાની માફક ફેલાય છે. તેને સંમાર્જિત પાદતલીય પરાવર્તી ક્રિયા (extensor planter reflex) કહે છે.
(2) વિકાસશીલ સ્નાયુક્ષીણતા (progressive muscular atrophy) આ જૂથનો સૌથી ઓછો હાનિકારક વિકાર છે. તેમાં ફક્ત નીચલા પ્રેરક ચેતાકોષોનો વિકાર થાય છે. તેથી તેના વિકારમાં જે તે સ્નાયુજૂથ ક્ષીણતાને કારણે પાતળું પડી જાય છે, નબળું બને છે, તેનો
આકૃતિ 2 : પ્રેરક ચેતાકોષ રોગને કારણે થતી શરીરના વિવિધ અંગ-ઉપાંગોના સ્નાયુની ક્ષીણતા. (અ) અને (આ) હસ્ત અને હથેળીના નાના સ્નાયુઓની ક્ષીણતા, (ઇ) ડોક, ખભા અને પીઠના સ્નાયુઓની ક્ષીણતા, (ઈ) પગના સ્નાયુઓની ક્ષીણતા, (ઉ) હાથના સ્નાયુઓની ક્ષીણતાથી નીચે ઢળી પડતો હાથ (હસ્તપાત).
લકવો થાય છે અને તેમાં સ્નાયુતંતુપુંજી સંકોચનો અથવા સ્નાયુફરકાટ ઉદભવે છે. સૌપ્રથમ હસ્ત(hand)માં આ વિકાર શરૂ થતો હોવાથી હાથની પાછળની અથવા પૃષ્ઠ સપાટી પરના સ્નાયુઓ ક્ષીણ થાય છે. તેમના સ્નાયુબંધો આગળ પડતા દેખાય છે અને હાથ જાણે હાડપિંજર બની ગયો હોય એવો દેખાય છે. સમય જતાં સ્નાયુક્ષીણતાને કારણે બધા હાથપગ અને ધડના સ્નાયુઓ પાતળા પડી જાય છે. હાથપગના સ્નાયુઓની પ્રતિક્ષિપ્ત ક્રિયાઓ જતી રહે છે.
(3) વિકાસશીલ પ્રકાંડીય લકવો (progressive bulbar palsy) મસ્તિષ્કના પ્રકાંડનાં પ્રેરક ચેતાકેન્દ્રોના વિકારને કારણે થાય છે. તેમાં ફક્ત નીચલા પ્રેરક ચેતાકોષોનો વિકાર થાય છે. તેથી તેના વિકારમાં મોં, ગળું અને નાકના સ્નાયુઓની ક્ષીણતા થાય છે. તેને કારણે તે પાતળાં પડી જાય છે, નબળાં બને છે, તેમનો લકવો થાય છે અને તેમાં સ્નાયુતંતુપુંજી સંકોચનો અથવા સ્નાયુફરકાટ ઉદભવે છે. તેને કારણે દર્દીને ખોરાક ગળેથી નીચે ઉતારવામાં તથા બોલવામાં તકલીફ પડે છે. નાકમાંથી અવાજ નીકળે છે તથા પાણી પીતી વખતે તે નાકમાં ચડી જાય છે. જીભ પાતળી અને ગડીઓવાળી થઈ જાય છે. તેમાં સ્નાયુફરકાટ જોવા મળે છે. અધોહનુલક્ષી (mandibular) અથવા નીચલા જડબાની પ્રતિક્ષિપ્ત ક્રિયા અને ગળામાં ચમચો મૂકીએ તો ગળું બંધ થઈ જવાની ગ્રસનલક્ષી પરાવર્તી ક્રિયા (gag reflex) બંધ થઈ જાય છે.
(4) પ્રાથમિક પાર્શ્વસ્તંભી તંતુકાઠિન્ય(primary lateral sclerosis)ના વિકારમાં ધીમે ધીમે હાથપગના સ્નાયુઓમાં નબળાઈ અને સંકોચનશીલ અક્કડતા વધે છે. પગમાં તકલીફ વધુ હોય છે. સાથે સાથે છદ્મપ્રકાંડીય લકવો પણ થયેલો જોવા મળે છે. છદ્મપ્રકાંડીય લકવો (pseudobulbar palsy) નાક, મોં અને ગળાના ચેતાકેન્દ્રનું નિયંત્રણ કરતા ઉપરના પ્રેરક ચેતાપથના વિકારને કારણે થાય છે. તેમાં 5મી, 7મી, 9મી, 11મી અને 12મી કર્પરી ચેતાઓનાં કેન્દ્રોનાં નિયંત્રણ કરતા ઉપરના પ્રેરક ચેતાતંતુઓ વિકારગ્રસ્ત થયેલા હોય છે. તેને કારણે ખોરાક ચાવવામાં મુશ્કેલી પડે છે. મોં પર ભાવ આવતા નથી. નીચલા જડબાની પ્રતિક્ષિપ્ત ક્રિયા અતિતીવ્ર થયેલી હોય છે, ગળાની પાછળની દીવાલને અડકતાં જ ગળું બંધ થાય છે, ખોરાક નાકમાં પ્રવેશે છે, આરોહ-અવરોહ વગરની બોલી બને છે. જીભ હલનચલન કરી શકતી નથી અને તેને મોઢાની બહાર કાઢી શકાતી નથી અને વ્યક્તિ અચાનક હસી કે રડી પડે છે. આ ઉપરાંત 2 બીજા પ્રકારોનું પણ વર્ણન કરવામાં આવેલું છે – બાળપણમાં (juvenile) ઉદભવતો વિકાર અને કૌટુંબિક વિકાર.
નિદાન માટે કોઈ ચોક્કસ કસોટી નથી. તેથી મહદ્અંશે નિદાન શારીરિક તપાસને આધારે કરાય છે. મેરુરજ્જુની આસપાસ ઍક્સ-રે-રોધી દ્રવ્ય નાંખીને લેવાતાં ચિત્રણો (મેરુરજ્જુચિત્રણ અથવા myelography) કે ચુંબકીય અનુનાદી ચિત્રણ (magnetic resonance imaging, MRI) વડે અન્ય કોઈ રોગ નથી તે જાણી લેવાય છે. મગજનો MRI લેવામાં આવે ત્યારે મોટા મગજના બાહ્યક, અંતશ્ચેતાસંપુટ (internal capsule) તથા મસ્તિષ્કપ્રકાંડમાં દોષવિસ્તારો દેખાય છે. સ્નાયવી વીજાલેખ (electromyography, EMG) વડે કરોડરજ્જુના અગ્રશૃંગમાં કોઈ વિકાર છે એવું દર્શાવી શકાય છે પરંતુ તેનું કારણ આ જ વિકાર છે એવું સાબિત કરી શકાતું નથી. ક્યારેક ક્રિયેટિન ફૉસ્ફેટનું પ્રમાણ સામાન્ય કરતાં 6 ગણું વધે છે. કરોડરજ્જુ અને મગજની આસપાસનું પ્રવાહી સામાન્ય પ્રકારનું રહે છે, પરંતુ તેમાં ક્યારેક પ્રોટીનનું પ્રમાણ સહેજ વધે છે.
સ્નાયુનો ટુકડો લઈને સૂક્ષ્મદર્શક વડે તપાસવામાં આવે તો તેને સ્નાયુનું પેશી-પરીક્ષણ (muscle biopsy) કહે છે. તેમાં ચેતાવિકારથી ઉદભવતી ક્ષીણતાની લાક્ષણિકતાઓ જોવા મળે છે.
પ્રેરક ચેતાકોષોના વિકારોમાં ક્યારેક અન્ય પ્રકારની લાક્ષણિકતાઓ પણ જોવામાં આવી છે. ક્યારેક કેટલાક અન્ય સમાન લાગતા વિકારોને તેનાથી અલગ પણ પાડવા પડે છે. (ક) કૌટુંબિક પ્રકારના વિકારમાં 21મા રંગસૂત્રમાં વિકૃતિ જોવા મળે છે. આશરે 5થી 10 % દર્દીઓમાં તે જોવા મળે છે. તે વારસાગત વિકાર છે અને દેહસૂત્રી પ્રભાવી વારસા (autosomal dominant inheritance) રૂપે જોવા મળે છે. સામાન્ય રીતે 45 વર્ષની ઉંમરે તેની શરૂઆત થાય છે. ક્યારેક બાળપણમાં પણ તેની શરૂઆત થાય છે. ત્યારે સ્નાયુઓમાં સતત સંકોચન (spasticity) જોવા મળે છે અને જીવન 10 વર્ષ જેટલું રહે છે. ક્યારેક (50 % કિસ્સામાં) દેહસૂત્રી પ્રચ્છન્ન (recessive) વારસો પણ જોવા મળે છે. (ખ) ‘મદ્રાસી વિકાર’માં આવી કૌટુંબિક અસરગ્રસ્તતા જોવા મળતી નથી. સામાન્ય રીતે 10થી 30 વર્ષની વયથી શરૂઆત થાય છે અને તે ધીમે ધીમે આગળ વધે છે. ઘણી વાર ડાબી અને જમણી બાજુના રોગના વિકારમાં તફાવત રહે છે. તેને બાળપણનો પ્રેરક ચેતાકોષવિકાર પણ કહે છે. દર્દીને બહેરાશ થઈ આવે છે અને તેનું મસ્તિષ્કપ્રકાંડ અસરગ્રસ્ત થયેલું જોવા મળે છે. મદ્રાસમાં આવેલી ચેતાવિદ્યા(neurology)ની સંસ્થામાં છેલ્લાં 34 વર્ષોમાં આવા 50 કિસ્સા નોંધાયા છે. વિકાર વધતો રહેતો હોવા છતાં જીવલેણ બનતો નથી. બહેરાશનો દર આશરે 33° અને મસ્તિષ્કપ્રકાંડને અસરગ્રસ્ત કરવાનો દર 66 % જેટલો હોય છે. એક મહત્ત્વ રાસાયણિક વિકાર તરીકે લોહીમાં સાઇટ્રેટનું ઘટેલું પ્રમાણ અને પાયરૂવેટનું વધેલું પ્રમાણ ગણી શકાય. (ગ) ક્યારેક પ્રેરક ચેતાકોષવિકારની સાથે મનોભ્રંશ(dementia)નો વિકાર જોવા મળે છે. તેમાં પ્રેરક ચેતાકોષવિકારની સાથે આલ્ઝેમિયર(Alzhemier)ના રોગનો, કૌટુંબિક પ્રકારના પ્રેરક ચેતાકોષવિકારની સાથે થયેલા મનોભ્રંશનો તથા જૅકોબ–કૃટ્ઝેલ્ડ્ટ(Creutzfeldt)ના સંલક્ષણનો સમાવેશ કરાય છે. (ઘ) મસ્તિષ્કપ્રકાંડ અને કરોડરજ્જુ દ્વારા નિયંત્રિત સ્નાયુઓની ક્ષીણતાના વિકારને કૅનેડીનું સંલક્ષણ (syndrome) કહે છે. તે ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. તેમાં સામાન્ય જીવનકાળ જોવા મળે છે. (ચ) બહુસ્થાની પ્રેરક ચેતારુગ્ણતા (multifocal motor neuropathy) નામનો એક અન્ય વિકાર થાય છે, જેને પ્રેરક ચેતાકોષવિકારથી અલગ પાડવો પડે છે. તેમાં અસમાન (asymmetrical), સતત વધતી જતી અને હાથના દૂરના ભાગો, એટલે કે ભુજા અને હસ્તમાં શરૂ થતી બીમારી છે. ચેતામાં થતા આવેગવહનને નોંધવાની કસોટી દ્વારા અનેક જગ્યાએ ચેતાતંતુઓમાં અવરોધ છે એવું દર્શાવી શકાય છે. પ્રેરક ચેતાકોષવિકારમાં તેવું થતું નથી. (છ) વિવિધ પ્રકારની શિશુકાળે અને બાળપણમાં જોવા મળતી મેરુરજ્જવી સ્નાયુક્ષીણતાઓ (spinal muscular atrophies) ફક્ત નીચલા પ્રેરક ચેતાકોષોને અસરગ્રસ્ત કરે છે. તેમને લાક્ષણિક પ્રેરક ચેતાકોષવિકારમાં આવરી લેવાતી નથી. (જ) પ્રકીર્ણ વિકારો : ક્યારેક પ્રરસકોષોના વિકારો(plasma cell dyscrasia)માં lgM અને lgG પ્રકારના પરાપ્રોટીનોનું પ્રમાણ વધે છે ત્યારે બહુચેતારુગ્ણતા (polyneuropathy) તથા પ્રેરક ચેતાકોષવિકાર થયેલો જોવા મળે છે. સીસું, પારો, આર્સેનિક વગેરે ભારે ધાતુઓની ઝેરી અસરમાં પણ પ્રેરક ચેતાવિકાર જેવો વિકાર થઈ આવે છે. લાંગની દાળ(lathyrus sativus)નો ખોરાકમાં ઉપયોગ કરવાથી બંને પગનો લકવો થાય છે, તેને લાંગવિષાક્ત (lathyrism) કહે છે. તેમાં મોટેભાગે પ્રેરક ચેતાતંતુઓ અસરગ્રસ્ત હોય છે. ક્યારેક અગ્રશૃંગના પ્રેરક ચેતાકોષોમાં પણ વિકાર થાય છે.
સારવાર : દર્દીને જે કોઈ તકલીફ હોય તે પ્રમાણે તેને રાહત રહે તેવી સારવાર અપાય છે. રોગનો વિકાસ અટકાવવા કે તેને નાબૂદ કરવાની કોઈ પદ્ધતિ હાલ (1999 સુધી) શોધાયેલી નથી.
બશીર એહમદી
શિલીન નં. શુક્લ