પ્રાયોન

પ્રાયોન : નાના પ્રોટીનનો બનેલો રોગજનક ચેપી કણ. તે પારજાંબલી અને આયનકારક (ionizing) વિકિરણનો અત્યંત અવરોધક હોય છે. DNAase કે RNAase જેવા ન્યૂક્લિયેઝ ઉત્સેચકો તેના બંધારણમાં કોઈ ફેરફાર કરી શકતા નથી. એટલે કે તેમનામાં જનીન-દ્રવ્ય તરીકે DNA કે RNA હોતું નથી. જે વાઇરસનું સૌથી મહત્વનું ઘટક ગણાય છે. વળી, કોઈ પણ કારક-વિશિષ્ટ (agent-specific) પ્રતિદ્રવ્ય(antibody)નો અભાવ, સમુચ્ચયન (aggregation) પામવાનું પુષ્કળ વલણ, જલવિરાગિતા (hydrophobicity) વગેરે ગુણધર્મો વાઇરસની પ્રકૃતિથી વિરુદ્ધ જાય છે.

ડૉ. સ્ટેનલી બી. પ્રુસિનરે (તેમને પ્રાયોન પરનાં વિસ્તૃત સંશોધનો બદલ 1997માં નોબેલ પારિતોષિક એનાયત કરવામાં આવ્યું છે.) જણાવ્યું છે કે મનુષ્યમાં થતા ક્રુત્ઝ્ફેલ્ડ્ટ-જૅકોબ રોગ (Creutzfeldt-Jacob Disease – CJD), ગર્સ્ટમૅન-સ્ટ્રાઉઝ્લર-સ્કીન્કર સંલક્ષણ

(Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome – GSS), કુરુ; ઘેટાં-બકરાંમાં થતા સ્ક્રેપી અને નોળિયાના કુળમાં થતા સંચરણશીલ મિંક ઍન્સિફેલૉપથી(Transmissible Mink Encephalopathy)ની સંચારણ પદ્ધતિ અને રોગનાં ચિહ્નોમાં સામ્ય છે. તંદુરસ્ત પ્રાણીમાં રોગિષ્ઠ મગજના નિષ્કર્ષનું અંત:ક્ષેપણ કરતાં તેમને રોગ થાય છે.

વિવિધ જાતિઓમાં પ્રાયોનથી થતા રોગો
ક્રમ	યજમાન	રોગ	ભૌગોલિક વિતરણ	પ્રથમ વૈદકીય અવલોકન
1.	ઘેટું	સ્ક્રેપી	ઑસ્ટ્રેલિયા, ન્યૂઝીલૅન્ડ અને યુરોપના કેટલાક દેશો બાદ કરતાં સમગ્ર વિશ્વમાં	1730
2.	બકરી	સ્ક્રેપી	–	–
3.	મનુષ્ય	કુરુ ક્રુત્ઝ્ફેલ્ડ્ટ- જૅકોબ રોગ ગર્સ્ટમૅન-સ્ટ્રાઉ- ઝ્લર-સ્કીન્કર સંલક્ષણ ઘાતક (fatal) કુલીય (familial) અનિદ્રા	પેપુવા, ન્યૂગિની સમગ્ર વિશ્વમાં   સમગ્ર વિશ્વમાં	1900 1920   1926
4.	નોળિયો	સંચરણશીલ મિંક ઍન્સિ- ફેલૉપથી	ઉત્તર અમેરિકા યુરોપ	1947
5.	મ્યૂલ-હરણ (mule deer)	દીર્ઘકાલી (wasting) રોગ	ઉત્તર અમેરિકા	1967
6.	ઢોર	બોવાઇન સ્પોન્જિયોફૉર્મ ઍન્સિફેલૉપથી	યુ.કે., આયર્લૅન્ડ અને યુરોપના અન્ય દેશો	1985

મનુષ્યમાં ક્રુત્ઝ્ફૅલ્ડ્ટ-જૅકોબ રોગમાં બાળક જેવી વર્તણૂક, ખૂબ નબળી અને ટૂંકી સ્મૃતિશક્તિ, સુસ્તી અને સંકલનરહિત હલનચલન જેવાં ચિહ્નો જોવા મળે છે. તે ચેતાતંત્રનો રોગ છે અને મગજના કોષોને અસર કરે છે. તેનાથી મગજ છિદ્રિષ્ઠ અને વાદળીસર્દશ બને છે.

નોબેલ પારિતોષિક વિજેતા કાર્લટન ગૅજ્ડુસેકે (1976) કુરુ નામના ઘાતક ચેતા-અપભ્રષ્ટક (fatal neurodegenerative) રોગ પર અગ્રગામી (pioneer) સંશોધનો કર્યાં છે. આ રોગ ન્યૂ ગિનીની માત્ર ‘પેપુવા’ નામની જનજાતિમાં થયો હતો. ડૉ. ગૅજ્ડુસેકના જણાવ્યા પ્રમાણે આ લોકો એક ધાર્મિક વિધિમાં મૃત સંબંધીઓનું મગજ ખાતા હતા; જે આ રોગના સંચારણનો મુખ્ય માર્ગ હતો. તેઓ તેને ‘હસતા મોત’ (laughing death) તરીકે ઓળખાવતા હતા; અને જ્યારથી આ વિધિ બંધ કરવામાં આવ્યો ત્યારથી રોગની માત્રા ઘટી ગઈ.

પ્રુસિનરે રોગજનકનું વિશ્લેષણ થઈ શકે માટે ઘેટાના સ્ક્રેપીગ્રસ્ત મગજમાં રહેલા ચેપી દ્રવ્યનું શુદ્ધીકરણ કર્યું. તેમના જણાવ્યા અનુસાર સ્ક્રેપી પ્રાયોન એક પ્રોટીનનું બનેલું હોય છે. તેને ‘PrP’ (પ્રાયોન પ્રોટીન) કહે છે. આ PrP માટેનું જનીન હેમસ્ટર ઉંદર, મનુષ્ય અને બધાં જ સસ્તનોનાં રંગસૂત્રો પર આવેલું હોય છે. બ્રુનો ઑઇસ્કે હેમસ્ટરનાં અને બ્રુસ ચેસેબોએ ઉંદરનાં રંગસૂત્રો પર આવેલા આ જનીનના અસ્તિત્વ વિશે સંશોધનો કર્યાં છે. 1984માં PrPના ‘એમિનો’ સમૂહને છેડે આવેલી 15-એમિનો ઍસિડની શૃંખલા ઓળખવામાં આવી હતી.

PrP બે સમરૂપો (isoform) હોય છે. પ્રથમ સામાન્ય પ્રકારનું કોષીય પ્રાયોન પ્રોટીન – PrP^c છે. આ PrP^c ઍસિટિલ-કોલિન ગ્રાહક(receptor)ના પ્રેરક (inducer) તરીકે વર્તે છે અને ચેતાસંકેત(nerve-signal)ના પ્રેષણ(transmission)માં મહત્વનો ભાગ ભજવે છે. બીજું સ્વરૂપ પ્રાયોન પ્રોટીનનું ચેપી સ્વરૂપ છે. તેને PrP^sc (‘^sc’ સંજ્ઞા ‘સ્ક્રેપી’ દર્શાવે છે; પ્રાણીઓ અને મનુષ્યમાં સ્ક્રેપી જેવો રોગ ઉત્પન્ન કરતાં બધાં જ ચેપી સ્વરૂપના સંદર્ભમાં હવે તેનો ઉપયોગ થાય છે.) કહે છે. PrP^c અને PrP^sc વચ્ચે સંરૂપીય (conformational) તફાવત હોય છે. પ્રુસિનરના મત પ્રમાણે આ ચેપી PrP^sc અણુઓ સામાન્ય PrP અણુઓના આકારમાં ફેરફાર કરી તેનું PrP^scમાં રૂપાંતર કરે છે. આમ, પ્રાયોન દ્વારા થતા રોગો આનુવંશિક હોવાની શક્યતા પણ છે.

સંશોધકોએ (1994) પારજનનિક (transgenic) ઉંદર(માનવ PrP જનીનના વાહક)માં માનવ PrP વડે ચેપ લગાડવાનો પ્રયત્ન કર્યો તો ધારણા મુજબનો કેન્દ્રસ્થ ચેતાતંત્રના કાર્યમાં વિક્ષેપ પડ્યો નહિ. તેમનામાં રહેલા ઉંદરના PrP જનીનને કાઢી નાખ્યા પછી જ તે માનવ પ્રાયોનના સંવેદી બન્યા.

કેન્દ્રસ્થ ચેતાંતત્ર ઉપરાંત પરિઘવર્તી (peripheral) ચેતાતંત્ર અને સ્નાયુઓને રોગ લાગુ પાડતાં પ્રાયોન પણ હવે શોધાયાં છે. પૂરક જનીન-શૃંખલા (complementary genesquence) દ્વારા PrP જનીનના કાર્યમાં અવરોધ [પ્રતિઅર્થઘટિત (antisense) ચિકિત્સા] ઉત્પન્ન કરી પ્રાયોન દ્વારા ઉદભવતા રોગોની ચિકિત્સાની શક્યતા ઊભી થઈ છે.

બળદેવભાઈ પટેલ