ત્વચાકાઠિન્ય (scleroderma) : ચામડીમાંની તંતુમય સંધાન (connective) પેશીનો વધારો થવાથી થતી કઠણ ચામડીનો વિકાર. તેમાં ચામડીની સ્થિતિસ્થાપકતા ઘટે છે. ક્યારેક અન્ય અવયવો પણ અસરગ્રસ્ત થાય છે. તેથી તેને વ્યાપક તંતુકાઠિન્ય (systemic sclerosis) પણ કહે છે. તેમાં ક્યારેક છૂટાછવાયા કઠણ ચામડીના વિસ્તારોથી માંડીને શરીરમાં વ્યાપકપણે ચામડી, નસો, ફેફસાં, જઠર, આંતરડાં, હૃદય, મૂત્રપિંડ વગેરેને અસર કરતો વિકાર થાય છે. તેનું કારણ શોધાયું નથી અને સુનિશ્ચિત ઉપચાર સંભવિત નથી. ચામડીની સ્થાનિક કઠણતા અને વ્યાપક કઠણતા તથા અન્ય વ્યાપક રોગો અને વિકારોને એકબીજાથી અલગ પાડવા જરૂરી ગણાય છે. વ્યાપક તંતુકાઠિન્યના વિકારમાં વિવિધ અવયવોમાં જુદા જુદા સમયે અને જુદા જુદા દરે શોથ (inflammation), તંતુતા (fibrosis) અને કાઠિન્ય (induration) તથા ક્ષીણતા(atrophy)ના ક્રમશ: તબક્કાઓ થતા હોય છે. શાસ્ત્રીય વ્યાખ્યા પ્રમાણે વ્યાપક તંતુકાઠિન્યના વિકારમાં નાની ધમનીઓમાં, સૂક્ષ્મવાહિનીઓ(microvessels)માં અને સંધાન પેશીમાં વ્યાપક રૂપે તાંતણા જામી જાય છે. તેને તંતુતા કહે છે અને તેથી ચામડી, જઠર, આંતરડાં, ફેફસાં, હૃદય અને મૂત્રપિંડની નસો બંધ થઈ જાય છે જેને કારણે જે તે અવયવનું કાર્ય ઘટે છે. કોઈ અજ્ઞાત કારણોસર તંતુબીજકોષો (fibroblasts), અરૈખિક સ્નાયુકોષો (smooth muscle cells) તથા અંતશ્ચછદીય કોષો કાર્યાન્વિત થાય છે અને તેથી નસોની દીવાલમાં પુષ્કળ પ્રમાણમાં તંતુમય સંઘાન, પેશીના તંતુઓની જમાવટ થાય છે. તેની નસોની દીવાલ જાડી અને કઠણ બને છે અને તેમનું પોલાણ સાંકડું બને છે અથવા બંધ થાય છે. તંતુબીજકોષોની તંતુઓ ઉત્પન્ન કરવાની અનિયંત્રિત પ્રક્રિયા કયા જનીની (genetic) વિકારથી થાય છે તે સ્પષ્ટ થયું નથી. ધમનીકાઠિન્ય (atherosclerosis) અને યકૃતકાઠિન્ય (liver cirrhosis) જેવાં વિકારોમાં પણ અનિયંત્રિત તંતુતા થાય છે, જેનું પણ કારણ સ્પષ્ટ થયેલું નથી.
સ્થાનિક કે વ્યાપક તંતુકાઠિન્યના વિકારમાં નસોનો આ પ્રકારનો વિકાર મુખ્ય હોય છે. લગભગ 90 % દર્દીઓમાં રેયનૉડની ક્રિયા-ઘટના (Raynaud’s phenomenon) પણ જોવા મળે છે. તેમાં વારાફરતી નસોનું વિસંકોચન (constriction) અને વિસ્ફારણ (dilatation) થાય છે. વિકારગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં સોજો આવે છે. કેટલાંક કારણરૂપ સ્વકોષધ્ની પ્રતિદ્રવ્યો (autoimmune antibodies) શોધી કાઢવામાં આવેલાં છે. અન્ય આમવાતી વિકારો(rheumatic disorders)ની માફક કોષકેન્દ્રોની સામે કાર્ય કરતા પ્રતિકેન્દ્રી પ્રતિદ્રવ્યો (antinuclear antibodies) દર્શાવી શકાય છે. તેવી જ રીતે નિદાનની ર્દષ્ટિએ સેન્ટ્રોમિયરની સામેનાં પ્રતિદ્રવ્યો પણ અતિસંવેદી અને વિશિષ્ટ રૂપનાં હોય છે.
નિદાન : સામાન્ય રીતે જીવનના ચોથા દાયકામાં આ રોગની શરૂઆત થાય છે, પરંતુ કેટલાક દર્દીઓ 10થી 80 વર્ષ સુધીમાંના પણ હોય છે. જાતિ, પ્રજાતિ (race) કે ભૌગોલિક પરિબળોની વિશેષ અસર જોવા મળતી નથી. દર્દીને અચાનક હાથ, પગ અને ચહેરા પર સોજો આવે છે અને રેયનૉડની ક્રિયાઘટનાઓ થાય છે. રેયનૉડની ક્રિયા-ઘટનામાં ઠંડક હોય ત્યારે કે માનસિક તણાવ થાય ત્યારે આંગળીઓ, નાક અને કાનમાં ફિકાશ (pallor), નીલિમા (cyanosis) થાય છે અને ત્યારબાદ તેમાં લાલાશ (erythema), લોહીનો ભરાવો (suffusion), ઝણઝણાટી અને દુખાવો થાય છે. જ્યારે ચામડી કે નાકની ટોચ ભૂરી થાય ત્યારે તેને નીલિમા કહે છે. દર્દીને થાક લાગે છે અને ક્યારેક પુષ્કળ અશક્તિ લાગે છે. ચામડીમાં દબાણ કરતાં ખાડો ન પડી શકે તેવો ભરાવો થાય છે, ચામડીની સ્થિતિસ્થાપકતા ઘટવાને કારણે તેમાં ચપટી વડે ગડી પાડી શકાતી નથી તથા ચામડીની કરચલીઓ અને ખાંચ-રેખાઓ (creases) દેખાતી નથી. 12થી 18 મહિનામાં ધીમે ધીમે આંગળીઓ, હસ્ત(hand), અગ્રબાહુ, બાહુ, ચહેરો, છાતી, પેટ તથા પાદાંગુલિઓ, પાદ (foot), પગ(leg) અને જાંઘમાં આ પ્રકારનો ચામડીનો વિકાર થાય છે. આંગળીઓ તથા પાદાંગુલિઓની ટોચ ઝાંખી પડે છે અને ભૂરી થાય છે તથા તે ઠંડી થઈ જાય છે. નાડીનો દર અને લોહીનું દબાણ વધે છે, ખોરાકને ગળતાં, શ્વાસ લેતાં, પેશાબની હાજત કરતાં તથા હૃદયના કાર્યમાં વિકારો ઉદભવે છે. ચામડીમાં કાઠિન્ય વધુ હોય તેના પ્રમાણમાં જીવનકાળ ઓછો રહે છે.
રેયનૉડની ક્રિયાઘટના, ખાડો ન પાડી શકાય એવો સોજો તથા જાણે ચોંટી ગઈ હોય એવી ચામડીના – આ ત્રણ લક્ષણો વડે વ્યાપક તંતુકાઠિન્યનું નિદાન કરી શકાય છે. પીઠ અને બેઠક (buttok) સિવાયના વિસ્તારની ચામડી અસરગ્રસ્ત થાય છે. રેયનૉડની ક્રિયાઘટનાનાં અન્ય કારણોમાં સામાન્ય રીતે ખાડો ન પાડી શકાય એવો સોજો થતો નથી. અન્ય અવયવો અસરગ્રસ્ત છે કે નહિ તે નક્કી કરવામાં આવે છે, ક્યારેક તેમાં અન્ય આમવાતાભ સંધિશોથ(rheumatoid arthritis)ની માફક હાડકાના સાંધાનો નાશ થાય છે તથા ક્યારેક તાવ આવે છે અને ચામડી પર ડાઘા કે ફોલ્લીઓનો સ્ફોટ (rash) થઈ આવે છે. આવા સંજોગોમાં તેને વ્યાપક રક્તકોષભક્ષિતા(systemic lupus erythematosus, SLE)થી અલગ પાડવો પડે છે. 90 % દર્દીઓમાં હથેળીની પાછલી બાજુની ચામડી કઠણ થાય છે અને ખેંચાઈને જાણે ચોંટી ગઈ હોય એમ તેમાં કરચલી પાડી શકાતી નથી. તે નિદાન માટેનું અગત્યનું ચિહન છે. ચામડીના ટુકડાને સૂક્ષ્મદર્શક વડે તપાસવાની પેશીપરીક્ષણ-(biopsy)ની પદ્ધતિ વધુ ઉપયોગી ગણાતી નથી. જો ચામડીનો વિકાર ફક્ત હાથ, પગ અને ચહેરા પર જ હોય તો સામાન્ય રીતે અંદરના અવયવો અસરગ્રસ્ત થયેલા હોતા નથી, પરંતુ જો છાતીની ચામડી અસરગ્રસ્ત થયેલી હોય તો અંદરના અવયવોની તપાસ કરવાનું સૂચવાય છે. 5 % દર્દીઓમાં ચામડીમાં કોઈ સ્પષ્ટ વિકાર ન દેખાતો હોય છતાં જો રેયનૉડની ક્રિયાઘટના થતી હોય તો અવયવો અસરગ્રસ્ત થયેલા હોય છે.
સારવાર : રોગના વિકાસને અટકાવવા માટે કોઈ વિશેષ સારવાર ઉપલબ્ધ નથી. જો સારવારથી ચામડીનો વિકાર ઘટે તોપણ તે સમયે ઘણી વખત અંદરના અવયવોમાંનો વિકાર ઘટેલો હોતો નથી. કેટોપ્રિલ અને એનાલેપ્રિલ જેવી દવાઓના ઉપયોગથી લોહીના દબાણમાં અતિશય વધારો કરતી મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતાનો દર ઘટે છે. લોહીનું દબાણ વધે, ક્રિયેટિનિનનું શોધન (clearance) અને સૂક્ષ્મવાહિની-રુગ્ણતાજન્ય પાંડુતા (microangiopathic anaemia) હોય ત્યારે આ ઔષધો વાપરવાનું સૂચન કરાય છે. જો લોહીમાં ક્રિયેટિનિનનું પ્રમાણ 4થી ઓછું હોય તો વિકારગ્રસ્ત મૂત્રપિંડ હોય તો જીવનને જોખમી સંકટ ક્યારેક ઘટાડી શકાય છે. જરૂર પડ્યે દર્દીને રુધિરી પારગલન (haemodialysis) વડે સારવાર અપાય છે. કોલ્ચીસિન અને ડી-પેનેસિલેમાઇન તથા ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપયોગી દવાઓ છે. ડીપેનેસિલેમાઇનની આડઅસર ઘણી છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડની અસર મર્યાદિત છે અને તે તંતુના પર કોઈ ખાસ અસર કરતી નથી. સુરક્ષિત કપડાં તથા અતિશય ઠંડક, થાક અને તણાવથી મુક્ત હોવું તે ખૂબ જ ઉપયોગી રહે છે. આંગળી પરના રેયનૉડની ક્રિયાઘટનાના વિકારને અટકાવવા નાઇટ્રોગ્લિસરિનનો મલમ, પ્રેઝોસિન, નિફ્રિડિપીન અને વેરાપામિલનો ઉપયોગ કરાય છે. જ્યારે આંગળીઓના છેડા કોષનાશ(gangrene)ને કારણે કાળા પડી જાય ત્યારે તાત્કાલિક ધોરણે સ્ટેલેટ ગૅંગ્લિયોન કે એપિડ્યુરલ બ્લૉકની સારવાર અપાય છે. આ પ્રકારની સારવારમાં અનુકંપી ચેતાતંત્ર(sympathetic nervous system)ના સૌથી ઉપલા ચેતાકંદુક(ganglion)માં કે કરોડરજ્જુ પરના સૌથી બહારના આવરણ(ર્દઢતાનિકા duramater)ની બહાર દવાનું ઇન્જેક્શન આપીને અનુકંપી ચેતાતંત્રનું કાર્ય અવરોધવામાં આવે છે. આવી પ્રક્રિયાઓને ચેતારોધ (nerve block) કહે છે.
શિલીન નં. શુક્લ