ગર્ભરક્તકોષભંજન

ગર્ભરક્તકોષભંજન (erythroblastosis foetalis) : માતા અને ગર્ભશિશુના રક્તકોષો(red blood cells, RBCs)ની અસંગતતાને કારણે થતો વિકાર. ગર્ભ-સજલતા(hydrops foetalis)ના નિદાનનાં ચિહનો બૅલેન્ટાઇને 1892માં સૌપ્રથમ આપ્યાં હતાં. 1932માં ડાયમંડ અને અન્ય વિજ્ઞાનીઓએ દર્શાવ્યું છે કે આ રોગમાં ગર્ભના લોહીમાં ઘણા રક્તબીજકોષો (erythroblasts) હોય છે અને તેને પાંડુતા (anaemia) હોય છે. લૅન્ડસ્ટાઇનર અને વાઇનરે (Landsteiner and Weiner) 1940માં રીસસ (rhesus, Rh) ઘટકની શોધ કરી. 1941માં લેવાઇન અને સાથીઓએ માતાના સમપ્રતિરક્ષાકરણ(isoimmuni-zation)ને કારણે રક્તકોષભંજન થાય છે તે દર્શાવ્યું અને તેથી 1961માં ઇંગ્લૅન્ડના ફીને તથા 1963માં અમેરિકાના ફ્રેડા અને તેમના સાથીઓએ માતાને રક્ષણ આપવાની અસરકારક પદ્ધતિ શોધી કાઢી.

સારણી 1 : કેટલાક રક્તકોષોનાં જૂથો અને તેમને સંલગ્ન માતા, ગર્ભશિશુ

કે શિશુમાં રક્તકોષલયી (haemolytic) વિકારોની સંભાવના

	વર્ગીકરણ– પદ્ધતિ	રક્તકોષ–જૂથ	રક્તકોષલયી વિકાર	ગર્ભજળ પરીક્ષણથી નિદાન
1.	Rh (CDE)	D c અથવા E C અથવા e	+થી + + + + +થી + + + +થી + +	હા હા હા
2.	કેલ (Kell)	K k	+થી + + + + +થી + + +	હા હા
3.	ડફી (Duffy)	Fyqa	+થી + + + +	હા
4.	BS (Kidd)	JKa અથવા jkb	+થી + + +	હા
5.	MNSs	M, S, S અથવા U	+થી + + +	હા
6.	લુથેરાન (Lutheran)	Lua અથવા Lub	+	–
7.	ડીગો (Diego)	Dia અથવા Dib	+થી + + +	હા
8.	Xg	Xga	+
9.	P	PP, Pk (Tja)	+થી + + +	હા
10.	જાહેર (public) પ્રતિજનો	Ytb, Lan, Ge અથવા Jra Ena Yta Coa	+     + + +થી + + + + + +	–     હા હા હા
11.	અંગત (private) પ્રતિજનો	Coa–b, બૅરેન્સ, બેટી, બેકર, ઇવાન્સ, ગોન્ઝેલસ, હંટ, જોબિન્સ, Rm, બૅન અથવા રાઇટ-બી બાઇલ્સ, હેઇબેલ રૅડિન અથવા cl રાઇટ-એ	+         + +   + + +	–         હા   હા
નોંધ :	(+) મંદ, (+ +) મધ્યમ, (+ + +) તીવ્ર વિકાર, (+ + + +) ગર્ભસજલતા (hydrops foetalis)

લોહીના રક્તકોષોને જુદી જુદી પદ્ધતિ દ્વારા વિવિધ જૂથોમાં વહેંચવામાં આવે છે. તેમાંથી ABO અને Rh (રીસસ) મુખ્ય પદ્ધતિઓ છે. Rh પદ્ધતિને CDE પદ્ધતિ પણ કહી શકાય. ABO પદ્ધતિમાં A અને B એમ બે પ્રતિજનો (antigens) છે અને તેમની સામે પ્રતિ A અને પ્રતિ B (anti A, anti B) પ્રતિદ્રવ્યો (antibodies) છે. ABO પદ્ધતિ પ્રમાણે રક્તકોષોને A, B, AB તથા A કે B ન હોય તેવું O જૂથ એમ ચાર જૂથોમાં વર્ગીકૃત કરાય છે. Rh અથવા CDE પદ્ધતિમાં C, D અને E એમ 3 પ્રભાવી (dominant) પ્રતિજનો અને c, d, e એમ 3 પ્રચ્છન્ન (recessive) પ્રતિજનો છે. તેમની સામે પ્રતિ C, પ્રતિ c, પ્રતિ D, પ્રતિ d જેવાં પ્રતિદ્રવ્યો પણ છે. તેમાં D પ્રતિજન મુખ્ય છે. તેથી તેની હાજરી કે ગેરહાજરી પ્રમાણે, અનુક્રમે રક્તકોષોને Rh-પૉઝિટિવ અને Rh-નેગેટિવ રૂપે બે જૂથમાં વહેંચી શકાય છે. અન્ય પ્રતિજનોની પ્રતિજનશીલતા ઓછી હોવાને કારણે તેમનું મહત્વ ઓછું છે. વ્યક્તિના રક્તકોષો જે જૂથના હોય તેનાથી અલગ પ્રકારનું લોહી આપવામાં આવે તો બંને પ્રકારના લોહી વચ્ચે અસંગતતા (incompatibility) ઉદભવે છે અને તેથી પ્રતિદ્રવ્યો ઉત્પન્ન થાય છે. પ્રતિજન-પ્રતિદ્રવ્યો વચ્ચેની પ્રતિક્રિયાને કારણે રક્તકોષો તૂટે છે. તેને રક્તકોષભંજન અથવા રક્તકોષલયન (haemolysis) કહે છે. સગર્ભા સ્ત્રીમાં અકસ્માતે માતા અને ગર્ભના લોહીનું સંમિશ્રણ (mixing) થાય અને તે સમયે જો બંનેના લોહીના રક્તકોષોનાં જૂથોની અસંગતતા હોય તો રક્તકોષલયી વિકાર (haemolytic disorder) અને પાંડુતા થાય છે. વિવિધ રક્તકોષ-જૂથો હોવા છતાં ગંભીર પ્રકારનો વિકાર મુખ્યત્વે Rh (CDE) પદ્ધતિમાં થાય છે. તેથી દરેક સગર્ભા સ્ત્રીના લોહીને Rh પ્રતિજન (D) તથા અન્ય અનિયમિત પ્રતિદ્રવ્યોની હાજરી માટે તપાસવું આવશ્યક ગણાય છે અને જો માતા Rh-નેગેટિવ જૂથની હોય તો તે અતિઆવશ્યક ગણાય છે. સારણી 1માં વિવિધ રક્તકોષોના વર્ગીકરણની પદ્ધતિઓમાં રક્તકોષલયી (haemolytic) રોગનું પ્રમાણ દર્શાવ્યું છે. મોટા ભાગના રક્તકોષલયી વિકારોમાં ગર્ભજળ(amniotic fluid)ની તપાસ કરવાથી નિદાન કરી શકાય છે.

ABO-અસંગતતા : માતા અને ગર્ભશિશુ વચ્ચે ABO પદ્ધતિનાં રક્તકોષ-જૂથો અલગ અલગ હોય તોપણ નવજાત શિશુમાં કોઈ જોખમી વિકાર થતો નથી. લગભગ 20 % સગર્ભાવસ્થાઓમાં ABO પદ્ધતિની અસંગતતા જોવા મળે છે અને 5 % શિશુમાં રક્તકોષલયી વિકાર થાય છે. ગર્ભપાત થવાની સંભાવના વધતી નથી. તેવી જ રીતે ગર્ભ-સજલતા જવલ્લે જ જોવા મળે છે. ગર્ભશિશુના રક્તકોષો પર A કે B પ્રતિજન ઓછા પ્રમાણમાં હોય છે અને માતાના લોહીમાં તેમની સામે બનેલાં પ્રતિદ્રવ્યો IgM પ્રકારનાં હોય છે અને તેથી તે ગર્ભશિશુના લોહીમાં પ્રવેશી શકતાં નથી. તેથી ABO પદ્ધતિની અસંગતતાવાળી સગર્ભાવસ્થામાં ગર્ભજળ-પરીક્ષણ(amniotic fluid examination)ની જરૂર હોતી નથી. અશ્વેત પ્રજામાં ABO-સંલગ્ન વિકાર થવાની સંભાવના વધે છે. A અને B જૂથના રક્તકોષો હોય તેવા નવજાત શિશુમાં, માતા-ગર્ભશિશુ વચ્ચે ABO અસંગતતા હોય તો, થોડી વધુ પ્રમાણમાં પાંડુતા (anaemia) અને બિલિરૂબિનનું ઊંચું રુધિરપ્રમાણ જોવા મળે છે. માતાનું રુધિરજૂથ (blood group) O હોય અને તેના લોહીમાં A અને B સામે પ્રતિદ્રવ્યો હોય, ગર્ભશિશુના લોહીનું જૂથ A, B કે AB હોય, નવજાત શિશુને 24 કલાકમાં કમળો થાય, લોહીનું હીમોગ્લોબિન ઘટે (પાંડુતા) તથા તેના લોહીમાં તનુતન્ત્વીકોષો (reticulocytes) તથા રક્તબીજકોષોની સંખ્યા વધે અને રક્તકોષલયનનાં અન્ય કારણોની ગેરહાજરી હોય તો ABO-અસંગતતાનું નિદાન કરાય છે. તેનું જન્મપૂર્વે નિદાન શક્ય નથી. તે પ્રથમ સગર્ભાવસ્થામાં પણ વધુ જોવા મળે છે. નજાવત શિશુને પ્રકાશ ચિકિત્સા (phototherapy) આપવાથી બિલિરૂબિનનું પ્રમાણ ઘટે છે. લોહી આપવાની કે બદલવાની જરૂર પડે તો O જૂથનું લોહી વપરાય છે. મૃતશિશુજન્મ(stillbirth)નું પ્રમાણ વધતું નથી માટે પૂરા સમયે જ શિશુનો જન્મ કરાવાય છે.

અન્ય રક્તકોષજૂથોની અસંગતતા : રક્તકોષલયનના 98 % કિસ્સામાં D-પ્રતિજન (Rh-પદ્ધતિ) અથવા અન્ય પદ્ધતિનાં રક્તકોષ-જૂથની અસંગતતા હોય છે; પરંતુ આવા સંજોગોમાં માતાના લોહીમાં બનતાં પ્રતિદ્રવ્યો IgG પ્રકારનાં હોય છે અને તે ગર્ભશિશુના લોહીમાં પ્રવેશીને વિકાર સર્જે છે. માતાના લોહીની કુમ્બ્ઝની પરોક્ષ (indirect) કસોટી જો હકારાત્મક પરિણામ આપે તો તે અન્ય રુધિરજૂથનાં પ્રતિદ્રવ્યોની હાજરી સૂચવે છે. તેમાંના ચોથા ભાગના કિસ્સામાં લુઇસ(Lewis)ના પ્રકારના જૂથની રક્તકોષજૂથની અસંગતતા હોય છે અને તેથી કોઈ વિકાર થતો નથી. સારણી 1માં દર્શાવેલા અન્ય કોઈ પણ પ્રકારની અસંગતતામાં ગર્ભજળ-પરીક્ષણથી નિદાન શક્ય બને છે. વિવિધ પ્રકારનાં રક્તકોષજૂથોની અસંગતતા ઉદભવી હોય એવી માતાને પોતાને જ પ્રસૂતિ પછી જરૂર પડે તો અન્ય વ્યક્તિનું લોહી આપવામાં મુશ્કેલી પડે છે. આવા સમયે અગાઉથી તેનું પોતાનું લઈ રાખેલું અને થીજવી રાખેલું લોહી આપી શકાય છે.

ગર્ભશિશુમાં રક્તકોષલયનનો વિકાર : માતા અને શિશુના રક્તકોષો અલગ અલગ જૂથના હોય અને માતાના લોહીમાં ગર્ભશિશુના રક્તકોષો પરનાં પ્રતિજનો જેવાં પ્રતિજનો અગાઉ પ્રવેશેલાં હોય તો માતાના લોહીમાં તેની સામેનાં પ્રતિદ્રવ્યો પેદા થયેલાં હોય છે. તેને સમ-પ્રતિરક્ષાકરણ કહે છે. રક્તકોષોનાં વિવિધ જૂથો સામે આવાં પ્રતિદ્રવ્યો જોવા મળે છે; પરંતુ સૌથી વધુ જોખમી વિકાર Rh-પદ્ધતિમાંના ‘D’ પ્રતિજન સામે જોવા મળે છે. વ્યક્તિના રક્તકોષો પર ‘D’ પ્રતિજન હોય તો તેના લોહીનું જૂથ Rh-પૉઝિટિવ અને તે ન હોય તો તેના લોહીનું જૂથ Rh-નેગેટિવ છે એમ કહેવામાં આવે છે. અગાઉથી સમપ્રતિરક્ષા (isoimmunity) થઈ હોય એવી અતિસંવેદિત (sensitized) Rh-નેગેટિવ માતાના ઉદરમાં જો Rh-પૉઝિટિવ રક્તકોષવાળું ગર્ભશિશુ આકાર લેતું હોય તો તેના લોહીમાં માતાના D-પ્રતિજન સામેનાં પ્રતિદ્રવ્યો પ્રવેશે છે અને રક્તકોષો પર સ્થાપિત થઈને તેમને તોડે છે. રક્તકોષો તૂટવાની પ્રક્રિયાને રક્તકોષલયન કે રક્તકોષભંજન કહે છે અને તે સગર્ભાવસ્થામાં જેટલી વહેલી શરૂ થાય અને જેટલી તીવ્રતાથી થાય તે પ્રમાણે તેની ગર્ભશિશુ પર અસર જોવા મળે છે. જન્મ પછી 1થી 4 અઠવાડિયાંમાં માતાનાં પ્રતિદ્રવ્યો નવજાત શિશુના શરીરમાંથી અર્દશ્ય થાય છે. નવજાત શિશુના લોહીના રક્તકોષો પર આ પ્રતિદ્રવ્યો અભિસ્થાપિત (adsorbed) થયેલાં હોય છે અને તેથી તે કુમ્બ્ઝની કસોટી વડે દર્શાવી શકાય છે.

ગર્ભશિશુ તથા નવજાત શિશુમાં રક્તકોષલયી વિકારની તીવ્રતા જેટલી હોય તેટલી પેશીવિકૃતિ ઉદભવે છે. તીવ્ર વિકાર હોય તો ગર્ભની ચામડીની નીચે તથા શરીરમાંનાં પોલાણોમાં પ્રવાહી ભરાય છે અને તેથી તેને ગર્ભ-સજલતા કહે છે. ક્યારેક ઓરામાં પણ સોજો આવે છે. આવા સમયે સૉનોગ્રાફી કરવાથી પણ નિદાન થઈ શકે છે : અસ્થિમજ્જા ઉપરાંત યકૃત અને બરોળમાં પણ લોહીના રક્તકોષોનું ઉત્પાદન થાય છે અને તેથી તે મોટા થાય છે. યકૃતમાં મેદમય દુ:ક્ષીણતા (fatty degeneration) થાય છે. યકૃત કોષોમાં હીમોસિડરીન અને નલિકાઓમાં પિત્ત જમા થાય છે, હૃદયના સ્નાયુનો સ્તર જાડો થાય છે, ફેફસાંમાં લોહી વહે છે, જળોદર (ascites) થાય છે અને ફેફસાંની આસપાસ પાણી ભરાય છે. રક્તકોષોના તૂટવાથી થતી પાંડુતાને કારણે હૃદયનું કામ નિષ્ફળ થવા માંડે છે અને તેથી સોજો તથા અવયવોના વિકારો થાય છે એમ મનાય છે. તેને કારણે પેશીમાં ઑક્સિજનની ઊણપ વર્તાય છે. વિકારની તીવ્રતા વધવાનું બીજું એક પરિબળ લોહીમાં પ્રોટીનની ઊણપ પણ છે. આ બધાંને કારણે ગર્ભશિશુ ગર્ભાશયમાં મૃત્યુ પામે છે. જો તેનો સજીવ જન્મ (liver birth) થાય તો તે ફિક્કું અને સોજાવાળું હોય છે તથા તે શ્વાસોચ્છવાસ કરી શકે માટે પુનર્જીવિત (re-suscitation) કરવા માટેની પ્રક્રિયાઓ કરવી પડે છે. તેનામાં શ્વાસોચ્છવાસની તકલીફ અને રુધિરાભિસરણની ખામી જોવા મળે છે. બહારથી લોહી ચડાવવા છતાં તે થોડા કલાકમાં મૃત્યુ પામે છે.

ઓછી તીવ્રતાવાળો વિકાર હોય તો નવજાત શિશુ જન્મસમયે તંદુરસ્ત હોય છે; પરંતુ થોડાક જ કલાકોમાં તેને કમળો થાય છે. લોહીમાં મેદદ્રવ્ય બિલિરૂબિનનું પ્રમાણ વધે છે જે મગજને નુકસાન કરે છે તથા પીતમસ્તિષ્કતા(kernicterus)નો વિકાર સર્જે છે ત્યારે શિશુ સુસ્ત પડી રહે છે, તેના હાથપગ અક્કડ થઈ જાય છે, માથું પાછળ પડી જાય છે, આંખ ત્રાંસી થાય છે, તે તીણા (high pitched) અવાજે રડે છે, પૂરતો આહાર લેતું નથી તથા તેને ખેંચ (આંચકી, convulsion) આવે છે. જન્મ પછી પ્રથમ અઠવાડિયે તે મૃત્યુ પામે છે. જો જીવી જાય તો તેને વિવિધ પ્રકારનો લકવો થાય છે. જેમ કે તે બેસી શકે નહિ, માથું ટટ્ટાર રાખી શકે નહિ અને ચાલવાનું શીખે નહિ અથવા ખૂબ મોડું શીખે. જો તીવ્રતા ઓછી હોય તો જુદા જુદા સ્નાયુઓના સંકોચન-શિથિલનમાં એકબીજા સાથે પૂરતો તાલમેલ જાળવી શકે નહિ. ક્યારેક ફક્ત ચેતાજન્ય બહેરાશ જોવા મળે છે. લોહીનું હીમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ લાંબા સમય સુધી ઓછું (પાંડુતા) રહે છે.

પ્રતિરોધ (prevention) : અતિસંવેદિત ન હોય એવી Rh-નેગેટિવ માતાને Rh-પૉઝિટિવ ગર્ભ રહ્યો હોય તો તેના જન્મ પછી કે ગર્ભપાત પછી 300 મિ.ગ્રામ પ્રતિ-D-પ્રતિરક્ષા ગ્લૉબ્યુલિન(anti-D-immune globulin)ની રસી આપવામાં આવે છે. પ્રસૂતિ પછી 72 કલાકમાં તે આપવાનું સૂચન કરાય છે. તેવી જ રીતે ગર્ભપાત પછી પણ તે તરત અપાય છે. અન્યસ્થાની (ectopic) સગર્ભાવસ્થા (દા. ત., અંડનલિકામાં ગર્ભનો વિકાસ), હાયડેટિડીફૉર્મ મોલ કે સગર્ભાવસ્થામાં યોનિમાર્ગે લોહી પડતું હોય તોપણ અતિસંવેદિત ન હોય એવી Rh-નેગેટિવ માતાને આ રસી અપાય છે. ગર્ભજળને પરીક્ષણ માટે બહાર કાઢવામાં આવે ત્યારે ગર્ભ-માતા વચ્ચે રુધિરસ્રાવ થાય છે તેથી આવા પરીક્ષણ પછી પણ રસી મૂકવામાં આવે છે. વળી જો આવી સ્ત્રી Rh-પૉઝિટિવ પ્રકારનું લોહી કે તેના ઘટકો મેળવે તોપણ તેને રસી મૂકવામાં આવે છે. આટલી સાવચેતી છતાં 1.8 % સ્ત્રીઓમાં સમ-પ્રતિરક્ષાકરણ થાય છે અને તેથી સગર્ભાવસ્થાના 28મા અને/અથવા 32મા અઠવાડિયે, ગર્ભજળપરીક્ષણ સમયે કે યોનિમાર્ગે લોહી પડે ત્યારે તેમજ Rh-પૉઝિટિવ શિશુનો જન્મ થયો હોય તો પ્રસૂતિ પછી તરત આ રસી મૂકવામાં આવે તો સમ-પ્રતિરક્ષાકરણનો દર ઘટીને 0.07 % થાય છે. જરૂર પડ્યે વધુ માત્રામાં રસી મુકાય છે. પ્રતિ-D-IgGનું વધુ પ્રમાણ ધરાવતી સ્ત્રીઓના લોહીમાંથી આ રસી બનાવાય છે તેથી તેના દ્વારા એડ્ઝનો રોગ ફેલાય નહિ તે માટે પરીક્ષણ કરી લેવામાં આવે છે. ઍસિડ-ઇલુશન (acid-elution) કસોટી વડે માતાના લોહીમાં ગર્ભિલ (foetal) હીમોગ્લોબિનવાળા રક્તકોષોની ટકાવારી શોધી કાઢી શકાય છે અને તેને માતાના રુધિરકોષદળ (haematocrit) અને માતાના લોહીના કદ વડે ગુણવાથી ગર્ભશિશુનું કેટલું લોહી માતામાં પ્રવેશ્યું હશે તે ગણી શકાય છે. 300 મિ. ગ્રામ પ્રતિદ્રવ્ય ગર્ભશિશુના 15થી 30 મિલિ. લોહીથી ઉદભવતા વિકારને અટકાવે છે. જો ઉપર જણાવેલી ગણતરીમાં ગર્ભશિશુનું વધુ લોહી માતામાં પ્રવેશ્યું હોય તો પ્રતિદ્રવ્યની તેટલા પ્રમાણમાં વધુ માત્રા અપાય છે. રસીનું ઇન્જેક્શન સ્નાયુમાં અપાય છે અને જો તેના પછી માતાના લોહીમાં મુક્ત પ્રતિદ્રવ્યો જોવા મળે તો પૂરતી માત્રા અપાઈ છે એમ ગણી શકાય છે. Rh-પૉઝિટિવ માતાની Rh-નેગેટિવ નવજાત માદા શિશુમાં પણ સમ-પ્રતિરક્ષાકરણ થવાનો સૈદ્ધાન્તિક ભય રહેલો છે, પરંતુ તેની તપાસ બધે નિયમિત ધોરણે કરાતી નથી.

સારવાર : સગર્ભાવસ્થાના 36મા અઠવાડિયે માતામાં સમ-પ્રતિરક્ષાકરણ થયું છે કે નહિ તે જાણી શકાય છે. જો લોહીનાં Rh-જૂથોની અસંગતતાવાળી સગર્ભા સ્ત્રીમાં સમ-પ્રતિરક્ષાકરણ થયેલું હોય તો ગર્ભશિશુ કે નવજાત શિશુનો મૃત્યુદર 30 % છે. માટે ગર્ભજળપરીક્ષણ, ગર્ભશિશુની વારંવાર અલ્ટ્રાસૉનોગ્રાફી વડે તપાસ, અલ્ટ્રાસૉનોગ્રાફીની મદદથી ગર્ભનાળના લોહીનું પરીક્ષણ અને જરૂર પડ્યે ગર્ભશિશુને ગર્ભનાળના ઓર પાસેના છેડા પર આવેલી નસમાં લોહી ચડાવવું, વહેલી પ્રસૂતિ કરાવવી વગેરે મહત્વની સારવારપ્રક્રિયાઓ કરાય છે (આકૃતિ). ક્યારેક ગર્ભશિશુના પેટમાં આવેલી પરિતનગુહા(peritoneal cavity)માં પણ લોહી ચડાવી શકાય છે. સારવારને કારણે મૃત્યુદર ઘટે છે.

નવજાત શિશુની ગર્ભનાળમાંના લોહીની તપાસ કર્યા પછી જરૂર પડ્યે તેને વિનિમયલક્ષી રુધિરપ્રતિક્ષેપન (exchange transfusion) અપાય છે. આ પ્રક્રિયામાં નવજાત શિશુના લોહીને સ્થાને દાતાનું શુદ્ધ લોહી ચડાવીને લોહીની ફેરબદલી કરાય છે. પીતમસ્તિષ્કતા હોય તો તેની સારવાર કરાય છે. મૃતપ્રાય (moribund), પીતમસ્તિષ્કતા કે ગર્ભસજલતા ન હોય તો લોહીની ફેરબદલીને કારણે થતા મૃત્યુનો દર 1 %થી ઓછો રહે છે.

શિલીન નં. શુક્લ