કૅન્સર – હાડકાંનું તથા ઈવિંગનું સાર્કોમા

કૅન્સર, હાડકાંનું તથા ઈવિંગનું સાર્કોમા : હાડકાંનું કૅન્સર થવું તે. હાડકાંના વિવિધ પ્રકારો છે – લાંબાં, ટૂંકાં, ચપટાં, અનિયમિત વગેરે. લાંબા હાડકાના મધ્યભાગને મધ્યદંડ (shaft, diaphysis) કહે છે. તેના બંને છેડાને અધિદંડ (epiphysis) કહે છે, જે બીજા હાડકા સાથે સાંધો બનાવે છે. અધિદંડ અને મધ્યદંડ વચ્ચે હાડકાની લંબાઈની વૃદ્ધિ કરતો, લોહીની નસોની વિશિષ્ટ વ્યવસ્થાવાળો ભાગ પરાદંડ (metaphysis) છે. અધિદંડની બીજા હાડકા સાથે સાંધો કરતી સપાટી પર કાસ્થિ (cartilage) આવેલું છે. તેને કૂર્ચા કે કોમલાસ્થિ પણ કહે છે. નાકનું ટેરવું, કાન, શ્વાસનળી વગેરે ઘણે સ્થળે કાસ્થિની સંરચનાઓ હોય છે. હાડકાના મુખ્ય કોષને અસ્થિકોષ (osteocyte) અને કાસ્થિના મુખ્ય કોષને કાસ્થિકોષ (chondrocyte) કહે છે. હાડકાં બનાવતા આદિકોષ(stem cell)ને અસ્થિબીજકોષ (osteoblast) તથા કાસ્થિ બનાવતા આદિકોષને કાસ્થિબીજકોષ (chondroblast) કહે છે. હાડકાં અને કાસ્થિ મધ્યત્વકીય પેશી(mesodermal tissue)માંથી ઉદભવે છે. તેમના કૅન્સરને યમાર્બુદ અથવા માંસાર્બુદ (sarcoma) કહે છે. અન્યત્ર થયેલું કૅન્સર પણ હાડકામાં ફેલાઈને રોગ કરે છે. હાડકાં-કાસ્થિમાં જ ઉદભવતા કૅન્સરના મુખ્ય પ્રકારો પાંચ છે : (1) અસ્થિ-માંસાર્બુદ (osteosarcoma) અથવા અસ્થિજન્ય માંસાર્બુદ (osteogenic sarcoma), (2) ઈવિંગનું યમાર્બુદ (માંસાર્બુદ) (Ewing’s sarcoma), (3) કાસ્થિ માંસાર્બુદ (chondrosarcoma), (4) લસિકાર્બુદ (lymphoma) અને (5) પરા-અસ્થિ માંસાર્બુદ (parosteal sarcoma).

વસ્તીરોગવિદ્યા : અમેરિકામાં બહુ જ ઓછા પ્રમાણમાં તે જોવા મળે છે. દર વર્ષે ત્યાં 4,000 નવા દર્દીઓ નોંધાય છે. બાળકોમાં સૌથી વધુ થતું હાડકાનું કૅન્સર અસ્થિજન્ય યમાર્બુદ છે. તે 10થી 20 વર્ષની વયે સૌથી વધુ જોવા મળે છે. મોટી ઉંમરે પૅજેટના રોગ સાથે તે ફરીથી વધુ સંખ્યામાં જોવા મળે છે.

ભારતમાં હાડકાંના કૅન્સરનું પ્રમાણ ઓછું છે. તે 0.0થી 1.5 /1,00,000 કે તેનાથી દરે સ્ત્રીઓ અને પુરુષોમાં થાય છે. સૌથી વધુ દર્દીઓ દિલ્હીમાં નોંધાયા છે (પુરુષો 1.3 / 1,00,000 અને સ્ત્રીઓ 1.5 / 1,00,000). સ્ત્રી અને પુરુષોમાં તેનું પ્રમાણ લગભગ સરખું છે. અમદાવાદમાં પુરુષોમાં તે 1.01 / 1,00,000 અથવા 1.64 %ના દરે અને સ્ત્રીઓમાં 0.74 / 1,00,000 અથવા 1.35 %ના દરે થાય છે.

(1) અસ્થિજન્ય માંસાર્બુદ (osteogenic sarcoma) – નિદાન : કોઈ પણ ઉંમરે થતા હાડકાના કૅન્સરનો સૌથી વધુ થતો પ્રકાર ઑસ્ટિયો-સાર્કોમા અથવા ઑસ્ટિયોજેનિક સાર્કોમા (અસ્થિ-માંસાર્બુદ અથવા અસ્થિજન્ય માંસાર્બુદ) છે. તેના મોટા ભાગના દર્દીઓ યુવાન વયના હોય છે (15થી 19 વર્ષ). સામાન્યપણે તે ઢીંચણના સાંધા પાસે, જાંઘના હાડકા(જંઘાસ્થિ, femur)ના દૂરના છેડે અથવા નળાના હાડકા(નળાસ્થિ, tibia)ના ઢીંચણ પાસેના છેડે થાય છે. તે લાંબા હાડકાના પરાદંડ અથવા પરાદંડ-મધ્યદંડ (diaphysio-metaphysis) વિસ્તારમાં ઉદભવે છે. હાડકાની મધ્યસ્તરીય (mesenchymal) પેશીના આદિકોષોમાં તે ઉદભવે છે અને તેથી તે તંતુમય (fibrous), અસ્થિમય (osseous), કાસ્થિમય (cartilaginous) કે વિસ્ફારિત-વાહિનીમય (telangiectatic) પ્રકારના હોય છે. કૅન્સરકોષો મૂળ વિકાર પામેલા અસ્થિબીજકોષો હોય છે, જે હાડકાની પાતળી ઉપયોગ વિનાની પતરી બનાવે છે. તે મુખ્યત્વે વેલણ (spindle) આકારના હોય છે. મોટે ભાગે ગાંઠ જ્યારે હાડકાને તોડીને બહાર નીકળી હોય છે, ત્યારે દર્દી નિદાન માટે આવે છે. મોટી ઉંમરે પૅજેટના રોગ સાથે થતું ઑસ્ટિયોજેનિક સાર્કોમા, હાથના ઉપલા ભાગના હાડકા(ભુજાસ્થિ, humerus)માં, શ્રોણી(pelvis)ના હાડકામાં કે જાંઘના હાડકાના પેટ નજીકના છેડે થાય છે. ક્યારેક તે કૌટુંબિક તો ક્યારેક તે જનીની પરિબળોને કારણે થાય છે (દા.ત., p53 અને રેટિનોબ્લાસ્ટોમા જનીનો). ક્યારેક તે હાડકાંને વિકિરણનનની અસર થવાથી પણ થાય છે. મોટા ભાગના કિસ્સામાં આ કારણો હોતાં નથી.

કૅન્સરને કારણે દર્દીને દુખાવો તથા ગાંઠ થાય છે. તેને અડતાં દુખે છે. નજીકના સાંધાનું હલનચલન ઘટે છે. રોગને કારણે હાડકું ભાંગે છે. લોહીમાં આલ્કલાઇન ફૉસ્ફેટેઝનું પ્રમાણ વધે છે. એક્સ-રે ચિત્રણમાં નિદાનસૂચક દેખાવ જોવા મળે છે. વાહિનીચિત્રણ (angiography), અસ્થિ-વિકિરણનચિત્ર (bone scan), સીએટી-સ્કૅન તથા એમઆરઆઈ પણ નિદાનસૂચક તેમજ રોગનો તબક્કો નક્કી કરવામાં ઉપયોગી હોય છે. કૅન્સર ઝડપથી ફેલાય છે અને તે મુખ્યત્વે ફેફસાંમાં ગાંઠો કરે છે. તેનું એક્સ-રે ચિત્રણ લાક્ષણિક હોય છે. તેમાં હાડકાનો નાશ થયેલો હોય છે. અસ્થિરેષાપુંજો(trabeculate)ને સ્થાને વિકિરણન પસાર થવા દેતા અસ્થિવિલયી (osteolytic) વિસ્તારો જોવા મળે છે. ક્યાંક કઠિન તંતુમય (sclerotic) વિસ્તારો પણ હોય છે. હાડકાનું બહારનું આવરણ (પરિઅસ્થિકલા, periosteum) ગાંઠને કારણે ઊંચકાઈ જાય છે. આવું ઉપસાયેલું આવરણ અને નવું હાડકું બનાવતી પાતળી રેખાઓ ‘સૂર્યકિરણો’ જેવી લાગે છે. ઊંચકાયેલી પરિઅસ્થિકલા હાડકાના બાહ્યક (cortex) સાથે કોડમેનનો ત્રિકોણ બનાવે છે. આ ઉપરાંત ક્યારેક તે બીજા હાડકામાં, લસિકાગ્રંથિઓમાં અને કોઈક વખતે મૃદુપેશીમાં પણ ફેલાય છે. નિદાન થાય ત્યારે 5 %થી 10 % દર્દીઓમાં તેમનો રોગ ફેફસાંમાં ફેલાયેલો હોય છે. 30 % કિસ્સામાં LDH વધે છે જે આક્રમક રોગ સૂચવે છે.

સારવાર : પ્રારંભિક ગાંઠને દૂર કરવા શસ્ત્રક્રિયા કરાય છે. શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં અને પછી કેટલીક દવાઓના સમૂહની સારવાર અપાય છે. તેને કારણે અંગને જાળવી રાખતી શસ્ત્રક્રિયા સંભવિત થઈ છે. તેને ગાત્ર પરિરક્ષીય શસ્ત્રક્રિયા (limb preserving surgery) કહે છે. જે પગમાં કૅન્સર થયું હોય તે પગનો ભાગ કાપી નખાય તો તેને અંગ-ઉચ્છેદન (amputation) કહે છે. ગાંઠથી 3 સેમી. દૂરથી તેને કાપી કઢાય છે. ત્યાર બાદ કૃત્રિમ ઉપાંગ (prosthesis) અપાય છે. સારવારથી 90 % કિસ્સામાં અંગ અને/કે તેની ક્રિયાશીલતા જાળવી રાખી શકાય છે. 80 %થી 90 % જેટલા કિસ્સામાં જીવનકાળ લંબાય છે. લ્યુકોવૉરિન ફૅક્ટર સાથે ભારે માત્રામાં મિથોટ્રેક્ઝેટ, આઇફૉસ્ફેમાઇડ, ડૉક્સોરુબિસિન તથા સિસ-પ્લૅટિન ઉપયોગી દવાઓ છે. પ્રારંભિક સારવાર રૂપે સિસ-પ્લૅટિન અને ડૉક્સોરુબિસિનની દવાનાં 3 આવર્તનો (cycles) અપાય છે. ત્યાર બાદ શસ્ત્રક્રિયા કરાય છે. દવાઓએ કેટલા પ્રમાણમાં અર્બુદ-કોષનાશ (necrosis) કર્યો છે, તેના પર લાંબા ગાળાના લાભનો આધાર રહે છે. સામાન્ય રીતે 90 % કે તેથી વધુ કોશનાશ થયો હોય તો તે લાભકારક રહે છે. શસ્ત્રક્રિયા પછી તે જ દવા અપાય છે. તે સમયે અન્ય ઔષધો પણ ઉમેરાય અથવા દવા બદલીને અપાય છે. અન્યત્ર ફેલાયેલા કૅન્સરમાં મુખ્ય સારવાર દવાઓથી કરાય છે. તે સમયે ભારે માત્રામાં મિથોટ્રેક્ઝેટ તથા ઉપર જણાવેલી દવાઓ અપાય છે. જરૂર પડ્યે તેની શસ્ત્રક્રિયા કરાય છે. ફક્ત એક ફેફસામાં ફેલાયેલી ગાંઠને શસ્ત્રક્રિયાથી દૂર કરી શકાય છે. તેને સ્થાનાંતરાર્બુદ-ઉચ્છેદ (metastatectomy) કહે છે. નીચલું કે ઉપલું જડબું અથવા શ્રોણીમાં જો કૅન્સર થયું હોય તો તેની શસ્ત્રક્રિયા શક્ય નથી. ઔષધો તથા વિકિરણન-ચિકિત્સા (radiotherapy) વડે તેની સારવાર કરાય છે.

(2) ઈવિંગનું સાર્કોમા (માંસાર્બુદ) – નિદાન : લાંબા હાડકાના મધ્યદંડ (shaft) કે શ્રોણી(pelvis)ના હાડકામાં તે થાય છે. તે કયા પ્રકારના કોષમાંથી ઉદભવે છે તે નિશ્ચિત કરાયેલું નથી. અગાઉ તે હાડકાના અંતછદ(endothelium)માંથી ઉદભવે છે એમ મનાતું હતું. હાલની સમજણ પ્રમાણે તે પ્રાદિકોષો(primordial cells)માંથી ઉદભવે છે અને ચેતાકીય વિભેદન (neural differentiation) દર્શાવે છે એવું મનાય છે. તેથી તેને પ્રથમાદિકોષી ચેતા-બહિસ્ત્વકીય અર્બુદ (primitive neuro-ectodermal tumour, PNET) પણ કહે છે. તે એક ‘અર્બુદપરિવાર’ (family of tomour) બનાવે છે, જેમાં હાડકાંનું ઈવિંગનું સાર્કોમા, છાતીનું એસ્કિન-રોસાઈ અર્બુદ, બહિરસ્થીય (extraosseous) ઈવિંગ સાર્કોમા વગેરેનો સમાવેશ થાય છે. તેની ગાંઠમાં ગોળ કૅન્સરકોષો (round cells) હારબંધ કે પટ્ટીઓના આકારમાં ગોઠવાયેલા હોય છે. તેમનું કોષકેન્દ્ર ગાઢા રંગનું હોય છે અને તેમાં ખૂબ જ ઓછો કોષરસ (cytoplasm) હોય છે. ક્યારેક ઇલેક્ટ્રૉન માઇક્રોસ્કોપ કે ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિસ્ટ્રી જેવી આધુનિક નિદાન-કસોટીઓ દ્વારા પણ ઈવિંગના કૅન્સરના કોષોને બીજાં ગોળકોષી કૅન્સરોથી અલગ પાડવું અઘરું પડે છે. લિમ્ફોમા, માયેલોમા, ન્યુરોબ્લાસ્ટોમા વગેરે ગોળકોષી કૅન્સરથી ઈવિંગનું કૅન્સર અલગ પાડવું જરૂરી ગણાય છે.

તે યુવાન દર્દીઓમાં (25 વર્ષથી નીચેની ઉંમરે) થાય છે. છોકરીઓમાં તેનું પ્રમાણ વધુ હોય છે. જાંઘનું હાડકું (જંઘાસ્થિ, femur), પગના નળાનું હાડકું (નલાસ્થિ, tibia), અનુનલાસ્થિ (fibula) અથવા હાથના ઉપલા ભાગનું હાડકું (ભુજાસ્થિ, humerus) ઘણી વખત અસરગ્રસ્ત થાય છે. હાડકામાં ઉદભવતી ગાંઠને સ્પર્શ કરવાથી તે દુખે છે. તેમાં જાણે શોથ (inflammation) થયો હોય તેવાં ચિહનો જોવા મળે છે. તેથી ગરમ પીડાકારક સોજો થયો હોય એવું લાગે છે. દર્દીને થોડી ધ્રુજારી (chills) સાથે તાવ આવે છે. તેની ભૂખ મરી જાય છે અને વજન ઘટે છે. લોહીમાં ઈએસઆર (રક્તકોષ અવસરણ દર, erythrocyte sedimentation rate, ESR), આલ્કલાઇન ફૉસ્ફેટેઝ અને લૅક્ટિક ડીહાઇડ્રોજીનેઝ (LDH) વધે છે. એક્સ-રે ચિત્રણમાં હાડકાંનો બહિ:સ્તર (cortex) ખવાઈ ગયો હોય  (અસ્થિવિલયન, osteolysis) એવું દેખાય છે તથા તેની મજ્જાગુહા(medullary cavity)માં ડુંગળીનાં પડ જેવાં પરિઅસ્થિકલાનાં પડ જોવા મળે છે. તેને ‘ડુંગળીના પડ’ જેવો દેખાવ કહે છે. છાતીનું એક્સ-રે ચિત્રણ કરીને ફેફસાંમાં રોગ ગયો છે કે નહિ તે જાણી લેવાય છે. તેવી રીતે અસ્થિવીક્ષણ (bone-scan) વડે અન્ય હાડકાં અસરગ્રસ્ત નથી તેની ખાતરી કરી લેવાય છે. નિદાન માટે ગાંઠનો ટુકડો મેળવીને સૂક્ષ્મદર્શક વડે તપાસાય છે. તેને પેશીપરીક્ષણ (biopsy) કહે છે. તે સમયે તેને NSE, વાયમેન્ટિન, S-100 તથા HBA-71 વડે પ્રતિરક્ષી પેશીરાસાયણિક (immunohistochemistry, IHC) કસોટી કરાય છે તથા કોષજનીનવિદ્યા(cytogenetics)ની તપાસપદ્ધતિ વડે રંગસૂત્રીય વિષમતા છે કે નહિ  તે જોવાય છે. 85 % ગાંઠોમાં t(11; 22) (q24; 12) પ્રકારનું રંગસૂત્રીય પ્રતિપ્રસ્થાપન (translocation of chromosome) થાય છે. તે હાડકાની મજ્જાગુહા અને બહિ:સ્તરને એક પોચી પેશીની ગાંઠમાં રૂપાંતરિત કરે છે. રોગને કારણે હાડકું ભાંગી જાય છે. નિયમિતપણે લોહી તથા એક્સ-રે ચિત્રણોની તપાસ કરાય છે. જીવપેશીપરીક્ષણ (biopsy) કરીને નિદાન કરાય છે. રોગ ફેફસાં, અન્ય હાડકાં તેમજ બીજા અવયવોમાં ઝડપથી ફેલાય છે. તેથી બોનસ્કૅન કરવામાં આવે છે. તે જવલ્લે જ લસિકાગ્રંથિઓ, મગજનાં આવરણો (તાનિકાઓ, meninges) કે કેન્દ્રીય ચેતાતંત્રના અવયવો(દા.ત., મગજ, કરોડરજ્જુ)માં ફેલાય છે.

સારવાર : જે અંગ (હાથ કે પગ) અસરગ્રસ્ત હોય તેને શસ્ત્રક્રિયા વડે દૂર કરાય છે. તેને અંગ-ઉચ્છેદન (amputation) કહે છે. તેને બદલે વિકિરણન-ચિકિત્સા વડે ગાંઠનો નાશ પણ કરી શકાય છે. પરંતુ આ કૅન્સર ઝડપથી ફેલાતું હોવાથી દવાઓની સારવાર મહત્વની રહે છે. 10 %થી  15 % દર્દીઓમાં નિદાન સમયે જ કૅન્સર અન્યત્ર ફેલાયેલું હોય છે. અગાઉ 5 વર્ષ જીવતા દર્દીઓની સંખ્યા માંડ 5 %થી 10 % હતી, ત્યારે હવે આધુનિક દવાઓની સારવાર વડે અન્યત્ર ફેલાયેલા કૅન્સરના 25 % દર્દીઓમાં તે મટી શકે છે. દવાઓની ઘણી જ સારી અસર થાય છે. સાઇક્લોફૉસ્ફેમાઇડ, ડૉક્સોરુબિસિન, વિન્ક્રિસ્ટિન, ઍક્ટિનોમાઇસિન-ડી, ઇટોપોસાઇડ, આઇફૉસ્ફેમાઇડ તથા ક્યારેક 5-ફ્લ્યુરોયુરેસિલ, બ્લિયોમાયસિન, ડેકાર્બાઝિન (DTIC), મિથોટ્રેક્ઝેટ, કાર્બ્યુસ્ટિન, સિસ-પ્લૅટિન વગેરે દવાઓના વિવિધ સમૂહો વપરાય છે. ઍક્ટિનોમાયસિન-ડી કરતાં ડૉક્સોરુબિસિન વધુ અસરકારક છે. દવાઓથી ગાંઠ ખૂબ જ ઝડપથી શમે તો અન્ય ગોળકોષી કૅન્સર હોવાની શંકા ર્દઢ થાય છે. સારવારની શરૂઆત દવાઓથી થાય છે. 9થી 12 અઠવાડિયે શસ્ત્રક્રિયા અથવા વિકિરણન-ચિકિત્સા અપાય છે. ત્યાર બાદ દવાઓની સારવાર ચાલુ રહે છે. ફરીથી ઊથલો મારતા વધુ ફેલાયેલા કે આક્રમક રોગમાં ભારે માત્રામાં દવાઓ આપ્યા પછી જીવનરક્ષક કાર્ય તરીકે અસ્થિમજ્જા પ્રત્યારોપણ (bone marrow transplantation) કરવાના પ્રયોગો થાય છે.

(3) કાસ્થિ–માંસાર્બુદ (chondrosarcoma) : તે મોટી (50  વર્ષ કે વધુ) ઉંમરે થતું કૅન્સર છે. કેટલાક જનીનીય (genetic) વિકારોમાં તે થાય છે; દા.ત. ઓલિયરનો રોગ, મેફુસીનું સંલક્ષણ વગેરે. તે કાસ્થિનું કૅન્સર છે અને ધીમે વિકસે છે. તેને કારણે હાડકાનો નાશ થાય છે. એક્સ-રે ચિત્રણમાં અસ્થિવિલયી (osteolytic) વિસ્તાર જોવા મળે છે. તે આસપાસની મૃદુપેશીમાં ફેલાય છે. શસ્ત્રક્રિયા કરીને તેને દૂર કરવામાં આવે છે. દવાઓની ખાસ અસર થતી નથી. જો શસ્ત્રક્રિયા કર્યા પછી કાપરેખા(margin of resection)માં કૅન્સરકોષો હોય તો વિકિરણનની સારવાર અપાય છે. અલ્પ તીવ્રતાવાળા કૅન્સરના દર્દીઓ ઘણું લાંબું જીવે છે.

(4) લસિકાર્બુદ (lymphoma) : જુઓ કૅન્સર, લસિકાભ પેશીનું (પાન 476).

(5) પરા-અસ્થિ માંસાર્બુદ (parosteal sarcoma) : આ કૅન્સર ધીમે ધીમે વધીને 14થી 40 વર્ષની વયે થાય છે. પુરુષોમાં તેનું પ્રમાણ સહેજ વધુ છે. તે પ્લૅનમ પૉપ્લિટિયમ અને જંઘાના હાડકામાં થાય છે. તેની ગાંઠમાં દુખાવો ઓછો હોય છે. ઢીંચણના સાંધાની પાસે ધીમે વધતી ગાંઠ રૂપે તે જોવા મળે છે. વ્યાપક કાપછેદન(wide resection)વાળી શસ્ત્રક્રિયા કરાય છે. દવાઓની તેના પર ખાસ અસર થતી નથી. તે ફેફસાંમાં ફેલાય છે. યુવાન સ્ત્રીઓના નળાસ્થિમાં જો તે થાય તો તેમાં કાસ્થિ-યમાર્બુદના કોષો પણ જોવા મળે છે. તેની સારવારનું પરિણામ ઓછું લાભદાયી હોય છે.

શિલીન નં. શુક્લ

પ્રબોધ દેસાઈ