રુધિરસ્રાવિતા, નવમઘટકીય

રુધિરસ્રાવિતા, નવમઘટકીય (haemophia B, Christmas disease, factor IX haemophila) : ફક્ત પુરુષોને થતો ગંઠકઘટક IXની જન્મજાત ઊણપથી થતી લોહી વહેવાની તકલીફનો વિકાર. તે વારસાગત રોગ છે. મોટાભાગના કિસ્સામાં નવમા ઘટકની ઊણપ હોય છે. પણ આશરે અર્ધા કિસ્સામાં નવમા ઘટકનો અણુ વિષમ પ્રકારે કાર્ય કરતો હોય છે. આવા વિષમ ક્રિયા કરતા અણુને પ્રતિરક્ષાલક્ષી આમાપન (immunoassay) વડે દર્શાવી શકાય છે. તે માતૃપક્ષી રુધિરસ્રાવિતા (આઠમા ઘટકની ઊણપ) કરતાં આશરે સાતમા ભાગે જોવા મળે છે. પરંતુ તે સિવાય લક્ષણો, ચિહ્નો અને જનીનીય તથા આનુવંશિક ક્રિયાઓના સંબંધે આ બંને વિકારો એક સમાન હોય છે. નવમઘટકીય રુધિરસ્રાવિતામાં પણ આંશિક ગંઠિનકારક કાળ (partial thromboplastin time, PTT) વધે છે અને વિશિષ્ટ ઘટક માપની આમાપન કસોટી (assay) વડે નવમા ઘટકના કદપ્રમાણને માપી શકાય છે. તેની સારવારમાં નવમા ઘટકવાળા સાંદ્રિત પ્રરસ(plasma concentrate)ને નસ વાટે અપાય છે. આઠમા ઘટકવાળું સાંદ્રિત પ્રરસ ઉપયોગી રહેતું નથી. સામાન્ય રીતે 80 એકમ/કિગ્રા.(આશરે 6,000 એકમો)ના દરે નવમઘટકીય સાંદ્રિત પ્રરસ અપાય તો નવમા ઘટકનું 100 % સ્તર કરી શકાય છે. તેનો અર્ધક્રિયાકાળ 18 કલાકનો છે. મોટી શસ્ત્રક્રિયામાં 18 કલાકે ફરીથી આશરે ૩,000 એકમ જેટલો નવમો ઘટક અપાય છે. જોકે માત્રા નક્કી કરવા માટે લોહીમાં નવમા ઘટકનું કેટલું પ્રમાણ છે તે નક્કી કરાય છે. આઠમા ઘટકમાં જે જોવા મળતું નથી એવું કેટલુંક નવમા ઘટકના સારવારલક્ષી ઉપયોગમાં ક્યારેક જોવા મળે છે. જેમ કે જો નવમો ઘટક વધુ માત્રામાં કે વારંવાર અપાય તો નસમાં લોહી જામી જવાનો ભય રહે છે. આ વિકારમાં ડેસ્મોપ્રેસિન ઉપયોગી નથી. દર્દીએ એસ્પિરિન ન લેવી જોઈએ એવું સૂચવાય છે.

શિલીન નં. શુક્લ