ધૂસરકોષાર્બુદ (pheochromocytoma) : મુખ્યત્વે અધિવૃક્ક (adrenal) ગ્રંથિના મજ્જાસ્તરમાં થતી ધૂસરકોષો(cromoffin cells)ની ગાંઠ. બંને મૂત્રપિંડ(વૃક્ક)ના ઉપલા છેડે એક એક – એમ બે નાની ગ્રંથિની જોડ આવેલી છે. તેથી તેને અધિવૃક્ક ગ્રંથિ કહે છે. અધિવૃક્ક ગ્રંથિમાં 2 સ્તર આવેલા છે. બહારના સ્તરને બહિ:સ્તર (cortex) કહે છે. તેમાંથી સ્ટીરૉઇડ જૂથના અંત:સ્રાવો (hormones) ઝરે છે. અંદરના સ્તરને મજ્જાસ્તર (medulla) કહે છે. તેમાંથી અધિવૃક્કીન (adrenalin) અને નૉર-અધિવૃક્કીન (nor-adrenalin) નામના અંત:સ્રાવો ઝરે છે. તેમને અનુક્રમે અધિમૂત્રપિંડીન (epinephrine) અને નૉર-અધિમૂત્રપિંડીન (nor-epinephrine) પણ કહે છે. તેમને સંયુક્ત રૂપે કેટેકોલએમાઇન્સ પણ કહે છે. સ્વાયત્ત ચેતાતંત્ર(autonomic nervous system)ના અનુકંપી વિભાગ-(sympathetic division)માં અધિવૃક્કીન અથવા એડ્રિનાલિન એક ચેતાસંદેશવાહક (neurotransmitter) તરીકે કાર્ય કરે છે.
અધિવૃક્ક ગ્રંથિના મજ્જાસ્તરમાં ધૂસરકોષો આવેલા છે. તેઓ કેટેકોલ એમાઇન્સ બનાવે છે. તેથી તેમની ગાંઠમાં કેટેકોલ એમાઇન્સના વધારાથી થતા વિકારો વારંવાર થાય છે. આવા વિકારોના લઘુહુમલાઓ (paroxysms) થતા હોય છે.
લોહીનું ઊંચું દબાણ ધરાવતા દર્દીઓમાં 0.1 %થી 0.2 %ને આ વિકાર થયેલો હોય છે. તે જવલ્લે જ જોવા મળતો રોગ છે (2 દર્દી દર 10 લાખની વસ્તીએ). સામાન્ય રીતે 40થી 50 વર્ષના દાયકામાં તેનું નિદાન થાય છે. 10 % દર્દીઓ બાળકો હોય છે (મોટેભાગે છોકરાઓ). મોટી ઉંમરે તે સ્ત્રી અને પુરુષમાં સમાન દરે જોવા મળે છે. 90 % કિસ્સામાં કોઈ એક ગ્રંથિમાં એકાદ સંપુટ-કવચવાળી (capsulated) ગાંઠ જોવા મળે છે. કેટલાંક કુટુંબોમાં 40 % થી 70 % સભ્યોને બે બાજુ ગાંઠ થાય છે. સામાન્ય રીતે તે 40 ગ્રામની હોય છે. પરંતુ તે 1 ગ્રામથી નાની કે થોડાક કિલોગ્રામ જેટલી મોટી પણ હોય છે. 10 % કિસ્સામાં અધિવૃક્ક ગ્રંથિની બહાર આવેલા ધૂસરકોષોમાં પણ ગાંઠ થાય છે. સામાન્ય રીતે તે પેટમાં મહાધમની(aorta)ના દ્વિશાખાવિભાજન (bifurcation) પાસે આવેલા ઝુકરકન્ડલના પિંડ કે મૂત્રપિંડ પાસે હોય છે. ક્યારેક તે અનુકંપી ચેતાતંત્રના જુદી જુદી જગ્યામાં આવેલા ચેતાકંદુકો(ganglia)માં પણ થાય છે. ત્યારે તે ગળામાં, છાતીમાં કે પેટમાં આવેલ વિવિધ અવયવો કે ધોરી નસો પાસે પણ જોવા મળે છે. આવા બંને બાજુ પર થતા અને પેટની બહારના અર્બુદો બાળકોમાં વધુ થાય છે. 10 % કિસ્સામાં કૅન્સર ઉદભવે છે. તે મોટેભાગે પેટની બહારની ગાંઠોમાં થાય છે. કૅન્સર થાય તો તે આસપાસની પેશી તથા અવયવોને અસરગ્રસ્ત કરે છે. તેમજ લોહી દ્વારા હાડકાં, ફેફસાં, યકૃત અને લસિકાગ્રંથિઓમાં પ્રસરે છે.
બહુઅંત:સ્રાવી નવવિકસન(multiple endocrine neoplasia, MEN)ના બીજા પ્રકારના સંલક્ષણમાં ક્યારેક અધિવૃક્ક ગ્રંથિનો મજ્જાસ્તર જાડો થઈને અતિવિકસન (hyperplasia) પામે છે. તે એક જનીનીય (genetic) વિકાર છે અને તેમાં ક્યારેક ધૂસરકોષાર્બુદ થાય છે. આ ઉપરાંત તે ફોન-રેક્લિંગહોનસંલક્ષણ, MEN સંલક્ષણનો પ્રથમ પ્રકાર તથા ફોનહિપલલિંડોના સંલક્ષણ જેવા અન્ય જનીનીય વિકારોમાં પણ થાય છે. 90 % થી 95 % કિસ્સામાં તેનું કોઈ ખાસ કારણ હોતું નથી. પરંતુ તેવા કિસ્સાઓમાં પણ રંગસૂત્રોમાં વિકૃતિ જોવા મળે છે. ખાસ કરીને 1, 3, 17 અને 22મા રંગસૂત્રોમાં. મોટેભાગે એકબાજુ થતી, પેટમાં અને અધિવૃક્ક ગ્રંથિમાં થતી અને લોહીનું દબાણ વધારતી આ ગાંઠમાં ‘10 %નો નિયમ’ યાદ રાખવા લાયક ગણાય છે. તે 10 % કિસ્સામાં બંને બાજુએ, 10 % કિસ્સામાં પેટની બહાર, 10 % કિસ્સામાં અધિવૃક્ક ગ્રંથિની બહાર, 10 % કિસ્સામાં એક જ કુટુંબના ઘણા સભ્યોને તથા 10 % કિસ્સામાં બાળકોમાં થાય છે. તેના 10 % કિસ્સામાં કૅન્સર ઉદભવે છે તો 10 % કિસ્સામાં લોહીનું દબાણ વધતું નથી.
લક્ષણો, ચિહનો અને નિદાન : તેમાં માથું દુખે, અતિશય પરસેવો થાય અને છાતીના ધબકારા વધ્યા હોય તેવી સભાનતા થતી હોય તેવાં લક્ષણોના અને લોહીનું ઊંચું દબાણ થયું હોય તેવા લઘુહુમલાઓ (paroxysms) વારંવાર થાય છે. ક્યારેક સતત રહેતું અને દવા કરવા છતાં કાબૂમાં ન આવે તેવું લોહીનું ઊંચું દબાણ થાય છે. અન્ય અંત:સ્રાવી ગ્રંથિઓમાં પણ નવવિકસન કે ગાંઠ થયેલી જોવા મળે છે (દા.ત., MEN સંલક્ષણો). જો લઘુહુમલાઓ થાય તો તે અચાનક થાય છે અને થોડી મિનિટોથી થોડા કલાકો રહે છે અને પછી ધીમે ધીમે શમે છે. ક્યારેક તે રોજ તો ક્યારેક અઠવાડિયે કે મહિને એકાદ વાર થાય છે. મોટાભાગના કિસ્સામાં આવા અઠવાડિક લઘુહુમલાઓ થતા જોવા મળે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં અજંપો, મનોવિકારી ચિંતા, ધ્રુજારી, છાતી કે પેટમાં દુખાવો, અશક્તિ તથા વજનનો ઘટાડો જોવા મળે છે. 50 %થી 70 % કિસ્સામાં કોઈ જ તકલીફ થતી નથી. અને આવા દર્દીઓમાં મૃત્યુ પછીના શબપરીક્ષણ (autopsy) વખતે અણધારી રીતે આ પ્રકારની ગાંઠો જોવા મળે છે. 60 વર્ષથી ઉપરની ઉંમરના દર્દીઓમાં મોટેભાગે તે લક્ષણરહિત (asymptomatic) રહે છે.
ક્યારેક લોહીમાં ગ્લુકોઝનું પ્રમાણ વધે છે. ક્યારેક લૅક્ટિક ઍૅસિડનું પ્રમાણ પણ વધે છે. 24 કલાકના પેશાબમાં વેનિલાયલ મેન્ડેલિક ઍસિડ(VMA)નું પ્રમાણ વધે તો તે નિદાનસૂચક ગણાય છે. VMA એક પ્રકારનું પરામૂત્રપિંડીન (metanephrine) દ્રવ્ય ગણાય છે. ધૂસરકોષાર્બુદ માટે પરામૂત્રપિંડીન દ્રવ્યોની નિદાનસૂચકતા સૌથી વધુ ગણાય છે. જોકે ક્યારેક ખોટાં પરિણામો પણ જોવા મળે છે. આરામના સમયે લોહીમાં નૉર-એપિનેફ્રિન તેમજ એપિનેફ્રિન(કેટેકોલ એમાઇનસ)નું પ્રમાણ વધેલું હોય તો તે સામાન્ય રીતે નિદાનસૂચક ગણાય છે. આ ઉપરાંત દવાઓ વડે અવદાબન કે ઉત્તેજન કરવાની કસોટીઓ પણ ઉપયોગી ગણાય છે. ક્લોનિડિન વડે લોહીમાંના કેટેકોલ એમાઇનસનું પ્રમાણ ઘટાડવાની કસોટી કરાય છે. જો ધૂસરકોષાર્બુદ થયેલું હોય તો ક્લોનિડિન વડે લોહીમાંના કેટેકોલ એમાઇનનું પ્રમાણ ઘટાડી શકાતું નથી. ગ્લુકેગોન વડે કેટેકોલ એમાઇનનું ઉત્તેજન કરવાની કસોટીમાં ઘણું જોખમ રહેલું હોવાથી તે મોટેભાગે કરાતું નથી.
ગાંઠના સ્થાનનું નિર્દેશન કરવા સૉનોગ્રાફી, સી.એ.ટી.સ્કાન, મૅગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (MRI) કે મેટા આયોડોબેન્ઝાયલ ગ્લાનિડિન (MIBG) સ્કિન્ટિગ્રાફી કરાય છે. સી.એ.ટી.સ્કાન અને એમ.આર.આઇ તેમાં ખાસ ઉપયોગી અને આધારપૂર્વકનાં ગણાય છે. તે બધી જ જાતની ગાંઠો બતાવે છે. જ્યારે MIBG સ્કિન્ટિગ્રાફી ધૂસરકોષાર્બુદ માટે વિશિષ્ટ આધારપૂર્વકની કસોટી ગણાય છે. પરંતુ તે ઘણી વખત ખોટી રીતે નકારાત્મક આવે છે. ક્યારેક લોહીનાં નસોનાં ચિત્રણો – વાહિનીચિત્રણો (angiography) પણ કરાય છે તે બે પ્રકારનાં છે – ધમનીચિત્રણ (arteriography) અને શિરાચિત્રણ (venography). ક્યારેક આવું પરીક્ષણ લોહીનું દબાણ વધારીને સંકટ ઊભું કરે છે.
ધૂસરકોષાર્બુદને લોહીનાં ઊંચાં દબાણનાં અન્ય કારણોથી, ગલગ્રંથિ(thyroid gland)ના વધેલા કાર્યવાળા અતિગલગ્રંથિતા (hyperthyroidism) નામના રોગથી, ખોપરીમાં લોહી વહેવાના વિકારથી, તેમજ લોહીમાં ગ્લુકોઝ ઘટી જાય તેવા વિકારોથી અલગ પડાય છે. માથા તરફ જતી શીર્ષલક્ષી (carotid) ધમની ગળામાંથી પસાર થાય છે. તેના દ્વિશાખાવિભાજનને સ્થાને સહેજ પહોળો વિવર (sinus) નામનો વિસ્તાર હોય છે. તેમાં લોહીનું દબાણ જાણીને તેનું નિયંત્રણ કરવાની ચેતાકીય પેશી હોય છે. જ્યારે આ શીર્ષલક્ષી ધમનીવિવર(carotid, sinus)ને ઈજા થાય ત્યારે પણ થતાં લક્ષણો અને ચિહનો ધૂસરકોષાર્બુદ જેવાં જ હોય છે; તેથી આ બંને વિકારોને એકબીજાથી અલગ પાડવા પડે છે.
મોટી ઉંમરે કેટેકોલ એમાઇન્સના સંબંધે અસંવેદીકરણ (desensitization) થયેલું હોય છે. તેથી રોગનાં લક્ષણો જોવા મળતાં નથી.
દરેક દર્દીમાં લોહીની નસો સંકોચાયેલી રહે છે. તેથી લોહીમાંનું પ્રવાહી ઘટી જાય છે. કેટલાક દર્દીઓમાં હૃદયના સ્નાયુઓ નબળા પડે છે. તેને હૃદ્-સ્નાયુરુગ્ણતા (cardiomyopathy) કહે છે. તેને કારણે હૃદયની નિષ્ફળતા થાય છે. મોટાભાગના કિસ્સામાં હૃદયના ડાબા ક્ષેપક(ventricle)ના સ્નાયુઓ જાડા થાય છે. તેને ડાબા ક્ષેપકની અતિવૃદ્ધિ (left ventricular hypertrophy) કહે છે.
સારવાર : ધૂસરકોષાર્બુદની મુખ્ય સારવારમાં શસ્ત્રક્રિયા કરીને તેને કાઢી નાંખવામાં આવે છે. શસ્ત્રક્રિયા કરતાં પહેલાં 1થી 4 અઠવાડિયાં માટે અનુકંપી ચેતાતંત્રનો કાર્યબંધ (adrenergic blokade) કરાય છે. ફિનૉક્સિબેન્ઝામિન નામની દવા વડે આલ્ફા જૂથના સ્વીકારકો(receptors)ને અવરોધાય છે. તે મોં વાટે અપાય છે. તેના વડે લોહીનું દબાણ સામાન્ય સ્તરે લવાય છે. આ સારવારમાં નસો પહોળી થતી હોવાથી પુષ્કળ પ્રમાણમાં પાણી અપાય છે. જેને તેનાથી તકલીફ થતી હોય તેઓમાં પ્રોઝોલિન વપરાય છે. જો લોહીનું વધેલું દબાણ અને હૃદયના વધેલા ધબકારા તેનાથી પૂરેપૂરા કાબૂમાં ન આવે તો પ્રોપ્રેનોલોલ અપાય છે. તે બીટા જૂથના સ્વીકારકોને અવરોધે છે. તેને બદલે મેટોપ્રોલોલ કે લિબેટાલોલ પણ વપરાય છે. જો બીટા-રોધક (beta blocker) જૂથની દવાઓ ન આપી શકાય એમ હોય તો લિડોકેઈન કે એમિનોડેરીન વડે હૃદયના વધેલા અને અનિયમિત થયેલા ધબકારને સામાન્ય કરાય છે. જો આલ્ફા અને બીટારોધકની સંયુક્ત સારવાર પૂરેપૂરી અસરકારક ન રહે તો ટાયરોસિન હાઇડ્રૉક્સિલેઝનો અવદાબક (inhibitor) – આલ્ફા મિથાઇલ પૅરાટાયરોસિન –વપરાય છે. તેની કેટલીક આડઅસરો પણ છે. જો લોહીનું દબાણ ઘણું વધી ગયું હોય તો તેવા સંકટકાલીન સમયે નાઇટ્રોપ્રુસાઇડને નસ વાટે સતતક્ષેપન(infusion)ના રૂપે અપાય છે. તેને બદલે ફેન્ટોલેમાઇનને નસ દ્વારા કે નિફોડિપીનને જીભ નીચે મૂકીને પણ આપી શકાય છે.
સામાન્ય રીતે અફીણ જૂથ(opioids)ની પીડાનાશક દવાઓ, નશાકારક (narcotic) દવાઓ સામે કામ કરતી નેલૉક્સેન, હિસ્ટામિન, એડ્રિનોકોર્ટિકોટ્રોફિન (ACTH), સેલારસિન, ગ્લુકેગોન કે ટાયરામિન તથા ફિનાયલ પ્રોપેનોલેમાઇન ન આપવાનું સૂચન કરાય છે. તે બધાં લોહીનું દબાણ વધારીને કટોકટીભરી સ્થિતિ સર્જે છે. તેવી જ રીતે ટ્રાઇસાઇક્લિક ખિન્નતારોધકો (antidepressants), કોકેઇન કે ગ્વાનેથેડિનને પણ આલ્ફારોધક દવા વગર આપી શકાતા નથી. ફક્ત બીટારોધકોનો ઉપયોગ પણ લોહીનું દબાણ વધારે છે. ઊલટીઓ રોકતી મેટોક્લોપ્રેમાઇડ નામની દવા ડોપામિનની સમધર્મી દવા છે. તે પણ આ સંજોગોમાં લોહીનું દબાણ વધારે છે. માટે આ બધી જ દવાઓ આપી શકાતી નથી.
નસોને પૂરતા પ્રમાણમાં પહોળી કરી, લોહીનું દબાણ સામાન્ય સ્તરે લાવીને તથા પુષ્કળ પ્રમાણમાં પ્રવાહી આપ્યા પછી ઝડપથી અને સાવચેતીપૂર્વક શસ્ત્રક્રિયા કરીને ગાંઠને કાઢી નંખાય છે. કાઢતી વખતે ગાંઠમાંથી કેટેકોલ એમાઇન લોહીમાં પ્રવેશે છે. તે લોહીના દબાણને ઊંચું કરે છે તથા હૃદયના ધબકારાને ઝડપી અને અનિયમિત કરે છે. ક્યારેક લોહીનું દબાણ ઘણું ઘટી જાય છે તથા ક્યારેક લોહીમાં ગ્લુકોઝનું પ્રમાણ ઘટી જાય છે. આ બધી આનુષંગિક તકલીફો જીવનનું જોખમ કરે છે. માટે તેમની તાત્કાલિક અને યોગ્ય સારવાર આપવાનું પહેલેથી જ આયોજન કરાય છે.
કૅન્સરયુક્ત ગાંઠ : 5 %થી 10 % કિસ્સામાં કૅન્સર ઉદભવે છે. મોટે ભાગે તે અધિવૃક્ક ગ્રંથિની બહાર હોય છે. લોહીમાં ડાયહાઇડ્રૉક્સિ-ફિનાયલએલેનિન (DOPA) અને તેનું પેશાબમાં જતું ચયાપચયી શેષ, હોમોવેનિલિક ઍસિડ (HVA) જ્યારે અનુક્રમે લોહી અને પેશાબમાં વધે ત્યારે ધૂસરકોષી-કૅન્સર(malignant pheochromocytoma)નું નિદાન સૂચવે છે. તેવે સમય ફિનૉક્સીબેન્ઝામિન અને પ્રોપ્રેનોલોલ વડે સારવાર કરાય છે. દૂરના અવયવોમાં ફેલાયેલી ગાંઠ ધીમે ધીમે વધે છે. સામાન્ય રીતે 50 % દર્દીઓ 5 વર્ષ જીવે છે. જરૂર પડ્યે વારંવાર શસ્ત્રક્રિયા કરીને કાઢી શકાય એટલી, ગાંઠ કાઢી નંખાય છે. ફેલાયેલા કૅન્સરની વિન્ક્રીસ્ટિન, સાઇક્લોફૉસ્ફેમાઇડ અને/અથવા ડેકાર્બાઝિન વડે સારવાર કરાય છે. હાડકામાં ગયેલા કૅન્સર પર વિકિરણચિકિત્સા (radio therapy) કરાય છે. કૅન્સરની દવાઓની અસર મર્યાદિત રૂપે સારી રહે છે.
શિલીન નં. શુક્લ