પાંડુતા (anaemia)
લોહીમાં હીમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ ઘટે, રક્તકોષો(લાલ કોષો)ની સંખ્યા ઘટે અથવા રક્તકોષદળ (haematocrit) ઘટે તેને પાંડુતા કહે છે. લોહીમાંના રક્તકોષોના કુલ કદની ટકાવારીને રક્તકોષદળ કહે છે. તેને કારણે શરીર ફિક્કું લાગે છે. આંખની પલકની અંદરની સપાટી, હોઠ, જીભ તથા નખનો ગુલાબી રંગ ઝાંખો પડે છે અને તીવ્ર પાંડુતા હોય તો તે લગભગ સફેદ રંગનાં લાગે છે. પુષ્કળ ઠંડીમાં ચામડીની નસો સંકોચાય છે અને તેથી પાંડુતા ન હોય તોપણ નખ, હથેળી, હોઠ વગેરે ફિક્કાં લાગતાં હોય છે. તેથી તેમનાથી અલગ પાડીને પાંડુતાનું ચિહન (sign) છે કે નહિ તે જોવાય છે. તે અનેક રોગો અને વિકારોનું એક ચિહન હોવાથી તેને આયુર્વિજ્ઞાનમાં પાંડુરોગ તરીકે ઓળખવામાં આવતી નથી. પાંડુતાને લીધે દર્દીને ઝડપથી થાક લાગે છે, શ્રમ કરે તો તેને શ્વાસ ચઢે છે તથા મોટી ઉંમરે હૃદય અને મગજને પૂરતો ઑક્સિજન ન મળે તો તો હૃદ્પીડ(angina pectoris)નો છાતીમાં દુખાવો થાય છે અથવા ચક્કર અને અંધારાં આવે છે. આ બધા પાંડુતાના ચિહનવાળા વિકારો તથા રોગોનાં લક્ષણ (symptoms) છે, જેની દર્દી ફરિયાદ કરે છે.
લક્ષણો અને ચિહનો : પાંડુતાને કારણે નખ, ચામડી, હોઠ, આંખનાં પોપચાંની અંદરની સપાટી પર ફિક્કાશ જોવા મળે છે. તેને લીધે વધુ પડતો થાક લાગે છે અને સામાન્ય પ્રકારના કામમાં પણ શ્વાસ ચઢે છે. હૃદયના ધબકારા વધે છે અને ક્યારેક માથું દુખે છે. પાંડુતાનાં લક્ષણો તેની તીવ્રતા, ઉદભવની ઝડપ તથા દર્દીની ઉંમર તેમજ હૃદય અને રુધિરાભિસરણની સ્થિતિ પર આધારિત હોય છે. ઝડપથી ઉદભવતી પાંડુતાના વિકારમાં ભલે હીમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ ખૂબ ઘટ્યું ન હોય તોપણ થાક લાગવાની તથા શ્વાસ ચઢવાની તકલીફ થઈ આવે છે. તેવું જ મોટી ઉંમરે તથા હૃદય કે રુધિરાભિસરણના વિકારો હોય તોપણ થાય છે. વધુ તીવ્રતાવાળી પાંડુતામાં આવાં લક્ષણો સામાન્ય રીતે ઉદભવે છે, પરંતુ જો તે લાંબા સમયગાળા પર ઉદભવી હોય તો શરીર તેનાથી ટેવાઈ જાય છે અને તીવ્રતાના પ્રમાણમાં લક્ષણો ઓછાં પણ રહે છે.
લોહીમાંના હીમોગ્લોબિન નામનું દ્રવ્ય ઑક્સિજનનું વહન કરે છે. તેને રક્તવર્ણક પણ કહે છે. જ્યારે તેનું પ્રમાણ ઘટે ત્યારે લોહીની ઑક્સિજન માટેની વહનક્ષમતા ઘટે છે. તેને કારણે પેશીઓને ઓછો ઑક્સિજન મળે છે. પરિણામે વ્યક્તિને શ્વાસ ચઢે છે અને વધુ લોહી પહોંચાડવાની પ્રતિક્રિયા રૂપે હૃદયના ધબકારા પણ વધે છે. જેમને હૃદય કે રુધિરાભિસરણના રોગ હોય તેમનામાં આવો ક્ષતિપૂરક પ્રતિભાવ (compensatory response) જોવા મળતો નથી અને તેથી હીમોગ્લોબિનનો ઓછો ઘટાડો હોય તોપણ પાંડુતાનાં લક્ષણો (દા.ત., શ્વાસ ચઢવો) વહેલાં દેખાય છે.
લોહી(રુધિર)ના લગભગ 45 % જેટલું કદ રુધિરકોષો (blood cells) બનાવે છે. રુધિરકોષોનો સમૂહ દર્શાવતા ટકાવારી અંકને કુલકોષકદ (packed cell volume) તથા લોહીમાંના રક્તકોષોના કદને ટકાવારીના રૂપે દર્શાવતા અંકને રક્તકોષદળ (haematocrit) કહે છે. પુરુષોમાં રક્તકોષદળ વધુ હોય છે. પુરુષોમાં તે 41 %થી ઓછું હોય અથવા સ્ત્રીઓમાં તે 37 %થી ઓછું હોય તો તેને પાંડુતા કહે છે. લોહીના બધા પ્રકારના કોષોને સંયુક્ત રૂપે રુધિરકોષો (blood cells) કહે છે. લોહીમાં 3 પ્રકારના કોષો હોય છે : રક્તકોષ (red blood cell, erythrocyte), શ્વેતકોષ (white blood cell, leucocyte) તથા ગઠનકોષ (platelets). રક્તકોષો તથા ગઠનકોષોમાં કોષકેન્દ્ર હોતું નથી. તેથી લોહીના કોષો કદાચ નિર્જીવ દ્રવ્યો હશે તેવું મનાતું હતું; તેથી તેમને અગાઉ ભૂલથી રક્તકણ (red blood corpuscle) તથા શ્વેતકણ (white blood corpuscle) કહેવાતા હતા. હાલ આ પ્રકારનું નામકરણ (nomenclature) રદ કરવામાં આવેલું છે. લોહીનો બાકીનો 55 % ભાગ પ્રવાહી છે, જેમાં પ્રોટીન ઉપરાંત અનેક દ્રવ્યો દ્રાવણ રૂપે કે નિલંબિત થઈને વહે છે. તેને રુધિરપ્રરસ (blood plasma) કહે છે. લોહી જ્યારે જામી જાય ત્યારે રુધિરપ્રરસમાંના ગુલ્મનઘટકો (coagulation factors) વપરાઈ જાય છે. તેથી તેમના સિવાયનું જે પ્રવાહી વધે છે તેને રુધિરરસ (serum) કહે છે.
રક્તકોષોમાં ઑક્સિજનના વાહક રૂપે લોહના આયન ધરાવતો એક મહાઅણુ હોય છે. તેને રક્તવર્ણક (haemoglobin) કહે છે. પુરુષોમાં તેનું પ્રમાણ 13.5 ગ્રા./ડેસિલિ. અને સ્ત્રીઓમાં 12 ગ્રા./ડેસિલિ.થી ઘટે તો તેને પાંડુતા થયેલી ગણે છે. રક્તકોષો અસ્થિમજ્જા (bone marrow) નામની હાડકાંનાં પોલાણોમાં આવેલી મૃદુ પેશીમાં બને છે. રક્તકોષોના ઉત્પાદનની ક્રિયાને રક્તકોષપ્રસર્જન (erythropoiesis) કહે છે. અસ્થિમજ્જામાં ત્રણેય પ્રકારના રુધિરકોષો બને છે અને તે પ્રક્રિયાને રુધિરકોષપ્રસર્જન (haematopoiesis અથવા haemopoiesis) કહે છે. પ્રાગર્ભ (embryo) અને ગર્ભ(foetus)માં તે યકૃત, બરોળ, અસ્થિમજ્જા વગેરેમાં થાય છે, પરંતુ પુખ્ત વયે તે ફક્ત અસ્થિમજ્જામાં જ જોવા મળે છે. અસ્થિમજ્જાના રોગોમાં ક્યારેક તે પુખ્ત વયે બરોળ કે યકૃતમાં પણ ઉદભવે છે, પરંતુ ત્યારે તે કોઈ રોગ કરે છે.
મૂળ આદિરુધિરકોષ(haematocytoblast)માંથી પૂર્વરક્તબીજકોષ (proerythroblast), મજ્જાબીજકોષ (myeloblast), એકકેન્દ્રી બીજકોષ (monoblast), લસિકાબીજકોષ (lymphoblast) તથા મહાકેન્દ્રી બીજકોષ (megakaryocyte) નામના કોષો બને છે. પૂર્વ-રક્તબીજકોષમાંથી રક્તકોષો, મહાકેન્દ્રી બીજકોષમાંથી ગઠનકોષો તથા અન્ય બીજકોષો(blast cells)માંથી શ્વેતકોષોના વિવિધ પ્રકારો ઉત્પન્ન થાય છે.
પૂર્વરક્તબીજકોષમાંથી અનુક્રમે પૂર્વરક્તકોષ (proerythrocyte), સમબીજકોષ (normoblast), તનુતંત્વીકોષ (reticulocyte) અને અંતે પુખ્ત રક્તકોષ બને છે. રક્તકોષપ્રસર્જનની આ શ્રેણીમાંના પ્રથમ ત્રણ પ્રકારના કોષોમાં કોષકેન્દ્ર હોય છે. તેના વિકાસના ત્રણ તબક્કાઓ ગણાય છે : પ્રારંભિક સમબીજકોષ (early normoblast), માધ્યમિક સમબીજકોષ અને અંતિમ બીજકોષ (late normoblast). તેમાં ક્રમશ: કોષકેન્દ્ર નાનું થતું જાય છે અને રિબોન્યૂક્લિક ઍસિડ તથા પ્રોટીનનું પ્રમાણ વધતું જાય છે, જે હીમોગ્લોબિનનું ઉત્પાદન કરે છે. રક્તકોષોમાં હીમોગ્લોબિન માટે જગ્યા કરવા તથા તે પાતળી કેશવાહિનીઓમાંથી વળીને પસાર થઈ શકે માટે બાજુની અંતર્ગોળ સપાટીવાળો ચપટો આકાર કરવા માટે તેનું કોષકેન્દ્ર બહાર કાઢી નંખાય છે. આમ પુખ્ત રક્તકોષ કોષકેન્દ્ર વગરનો કોષ બને છે. તનુતંત્વીકોષમાં પણ કોષકેન્દ્ર હોતું નથી અને તેમાં હીમોગ્લોબિન બનવાની પ્રક્રિયા ચાલુ હોય છે. સામાન્ય રીતે અસ્થિમજ્જામાં તનુતંત્વી કોષો એક દિવસ રહીને લોહીમાં પ્રવેશે છે. તે બીજા બે દિવસ બરોળમાં રહે છે અને પછી છેલ્લે ચોથે દિવસે લોહીમાં આવે છે, જ્યાં તે એક દિવસમાં પુખ્ત રક્તકોષમાં પરિવર્તિત થાય છે. લોહીમાં પરિભ્રમણ કરતા તનુતંત્વી કોષોનું પ્રમાણ કુલ રક્તકોષોના 0.8થી 1 % જેટલું હોય છે એટલે કે આશરે 40000/ડેસિલિ. તનુતંત્વી કોષો રક્તકોષોના ઉત્પાદનનો દર સૂચવે છે.
રક્તકોષો ચપટા, બંને બાજુથી અંતર્ગોળ સપાટીવાળા, કોષકેન્દ્ર વગરના 7.7 માઇક્રૉન વ્યાસવાળા, ગોળ ટીકડીઓ જેવા હોય છે; જેનું 33 % જેટલું વજન હીમોગ્લોબિન અથવા રક્તવર્ણકને કારણે હોય છે. તે લોહીને લાલ રંગ આપે છે. પુખ્ત વયના પુરુષમાં તેનું પ્રમાણ 14થી 16.5 ગ્રા./ડેસિલિ. તથા પુખ્ત સ્ત્રીમાં તેનું પ્રમાણ 12થી 15 ગ્રા./ડેસિલિ. હોય છે. રક્તકોષોના ઉત્પાદનમાં પુંલિંગી અંત:સ્રાવો (androgens) મહત્વનું કાર્ય કરે છે, માટે પુરુષોમાં રક્તકોષદળ તથા હીમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ વધુ રહે છે.
રક્તકોષોમાંનું હીમોગ્લોબિન ઑક્સિજન અને કાર્બન-ડાયૉક્સાઇડ સાથે સંયોજાઈને અનુક્રમે ઑક્સિહીમોગ્લોબિન અને કાર્બમિનોહીમોગ્લોબિન બનાવે છે. આમ હીમોગ્લોબિન આ બંને વાયુઓનું વહન કરે છે. હીમોગ્લોબિનના અણુમાં ગ્લોબિન નામના પ્રોટીનની 4 શૃંખલાઓ હોય છે. દરેક શૃંખલામાં રક્તિલ (haem) નામનું એક વર્ણકદ્રવ્ય કે રંજકદ્રવ્ય (pigment) આવેલું હોય છે. રક્તિલ લાલરંગનો કણ છે, જેમાં લોહનો આયન હોય છે. આમ, હીમોગ્લોબિનના એક અણુમાં લોહના આયનવાળા રક્તિલના 4 અણુઓ (કણ) હોય છે. આ ચારેય લોહના આયનો ઑક્સિજન સાથે જોડાય છે. ફેફસામાં ઑક્સિજન અને લોહના આયનો જોડાય છે, તે સ્થિતિમાં તે લોહીમાં પરિભ્રમણ કરે છે અને પેશીઓમાં તેમાંથી ઑક્સિજન વિખૂટો પડીને કોષોમાં પ્રવેશે છે. પેશીમાંથી હૃદય તરફ જતા હીમોગ્લોબિનના અણુઓમાંનું ગ્લોબિન કાર્બન-ડાયૉક્સાઇડ સાથે સંયોજાઈને તેને ફેફસાં સુધી પહોંચાડે છે. દરેક રક્તકોષમાં આશરે 28,00,000 જેટલાં હીમોગ્લોબિનના અણુઓ હોય છે; જે તેમનાથી ચાર ગણા ઑક્સિજનના અણુઓનું વહન કરે છે. લોહીમાં જો હીમોગ્લોબિન મુક્ત સ્વરૂપે હોત તો તે પેશાબ દ્વારા શરીરની બહાર નીકળી જાત. તેથી તેને રક્તકોષોની કોથળીમાં ભરીને લોહીમાં ફેરવવામાં આવે છે. જો હીમોગ્લોબિનની ગ્લોબિનશૃંખલાના બંધારણમાં ફેરફાર થાય તો તેવો વિકૃત હીમોગ્લોબિનનો અણુ રક્તકોષમાંના પ્રવાહીમાં અદ્રાવ્ય રહે છે અને તેથી તેનું રક્તકોષમાં અધ:ક્ષેપન (precipitation) થાય છે. આવો રક્તકોષ ઝડપથી તૂટે છે. તેને રક્તકોષભંજન અથવા રક્તકોષલયન (haemolysis) કહે છે. હીમોગ્લોબિનના અણુમાં વિકૃતિ હોય તેવા વિકાર કે રોગને રક્તવર્ણકી રુગ્ણતા (haemoglobinopathy) કહે છે. રક્તકોષોની બંને સપાટી અંદર તરફ ગોળ વળેલી હોય છે માટે તે દ્વિઅંતર્ગોળ (biconcave) આકારના બને છે. જ્યારે પણ કોઈ કારણે આવો આકાર ન હોય અને રક્તકોષ ગોળ કે વેલણ (elleptoid) જેવો બને તો તે પણ ઝડપથી તૂટે છે. વિવિધ પ્રકારે થતા રક્તકોષલયનથી પણ પાંડુતા થાય છે.
લોહીમાં રક્તકોષો 120 દિવસ જીવતા રહીને કાર્ય કરે છે. ત્યારબાદ બરોળ તેને લોહીમાંથી દૂર કરે છે. પુરુષોમાં રક્તકોષોની સંખ્યા 54 લાખ/લોહીના ઘન મિમી. જેટલી, જ્યારે સ્ત્રીઓમાં તે સંખ્યા 48 લાખ/લોહીના ઘન મિલિલિ. જેટલી હોય છે. દરરોજ 0.8થી 1 % જેટલા રક્તકોષો નાશ પામે છે એટલે તેટલા પ્રમાણમાં તનુતંત્વી કોષો લોહીમાં પ્રવેશે છે. પુખ્ત વયે પરિભ્રમણ કરતા લોહીમાં આશરે કુલ 32 અબજ 40 કરોડ રક્તકોષો હોય છે જેમાંના આશરે 32 કરોડ રક્તકોષો દરરોજ તૂટે છે અને તેટલા જ રક્તકોષો નવા બને છે. તેથી શરીર દર સેકન્ડે 20 લાખ રક્તકોષો બનાવે છે. પુખ્ત વયની વ્યક્તિનાં નિતંબનાં હાડકાં, વક્ષાસ્થિ (sternum), પાંસળીઓ, ખોપરીનાં હાડકાં, કરોડના મણકા તથા ભુજાસ્થિ (humerus) અને જંઘાસ્થિ(femur)ના મૃદુઅસ્થિમાં આવેલી રક્તમજ્જા(red marrow)માં લોહીના કોષો બને છે.
સામાન્ય રીતે જેટલા ‘વૃદ્ધ’ રક્તકોષો નાશ પામે છે તેટલા નવા રક્તકોષો બને છે. જો રક્તકોષોનો અચાનક વધુ પ્રમાણમાં નાશ થાય તો તેમનું ઉત્પાદન વધારવા માટે એક વિશિષ્ટ પ્રક્રિયા અસ્તિત્વમાં છે. લોહીમાં ઑક્સિજનનું પ્રમાણ ઘટે તેને અલ્પઑક્સિરુધિરતા (hypoxaemia) કહે છે. જો કોષોમાં ઑક્સિજનનું પ્રમાણ ઘટે તો તેને અલ્પઑક્સિતા (hypoxia) કહે છે. કોષોમાં ઑક્સિજન ઘટવાનાં બે મુખ્ય કારણો છે : (1) લોહીમાં ઑક્સિજનનું પ્રમાણ ઘટે અથવા (2) પેશીનો લોહીનો પુરવઠો ઘટે. મૂત્રપિંડની પેશીમાં જ્યારે ઑક્સિજનનું પ્રમાણ ઘટે ત્યારે તેમાંથી એક મૂત્રપિંડી રક્તકોષ પ્રસર્જિન ઘટક (renal erythropoietic factor) નામનો ઉત્સેચક ઉત્પન્ન થાય છે, જે લોહીમાંના એક પ્રોટીનને રક્તકોષપ્રસર્જિન (erythropoietin) નામના એક અંત:સ્રાવ(hormone)માં પરિવર્તિત કરે છે. રક્તકોષપ્રસર્જિનનું ઉત્પાદન યકૃતમાં પણ થાય છે. રક્તકોષપ્રસર્જિન અસ્થિમજ્જામાંના કોષોનું ઉત્તેજન કરીને રક્તકોષોનું ઉત્પાદન વધારે છે. હવામાં ઑક્સિજનનું પ્રમાણ ઘટે (દા. ત., ઊંચા પર્વતની ટોચ પર) કે દર્દીને પાંડુતા થાય તો અલ્પઑક્સિરુધિરતાનો વિકાર થાય છે, જેમાં રક્તકોષપ્રસર્જિનનું ઉત્પાદન વધે છે અને તેથી રક્તકોષોનું ઉત્પાદન પણ વધે છે.
રક્તકોષોની ઘટેલી સંખ્યા કે તેમાંના હીમોગ્લોબિનના ઘટેલા પ્રમાણને પાંડુતા કહે છે. તે સમયે સર્જાતા અલ્પઑક્સિરુધિરતા અને અલ્પઑક્સિતાના વિકારો જો પૂરતા પ્રમાણમાં રક્તકોષોનું ઉત્પાદન ન વધારી શકે અથવા તેમાંના હીમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ સમધારણ ન કરી શકે તો પાંડુતાની સ્થિતિ સર્જાય છે. તે બે મુખ્ય પ્રકારનાં કારણોથી શક્ય બને છે : (1) રક્તકોષોનું ઉત્પાદન ઓછું થાય અથવા (2) તેમના ઉત્પાદન કરતાં નાશ વધુ હોય. રક્તકોષો તથા હીમોગ્લોબિનની રચનામાં પ્રોટીન, લોહ તથા કેટલાક અન્ય ઘટકો(દા. ત., ફોલિક ઍસિડ, વિટામિન બી-12 વગેરે)ની જરૂર પડે છે. આ પોષકદ્રવ્યો છે. તેમની ઊણપ હોય તો પાંડુતા થાય છે. ક્યારેક અસ્થિમજ્જાની પેશી વિકારગ્રસ્ત થઈ હોય તો પોષકદ્રવ્યો હોવા છતાં તેમનો પૂરતો ઉપયોગ થઈ શકતો નથી અને તેને કારણે રક્તકોષો બનતા નથી અથવા વિષમ પ્રકારનું હીમોગ્લોબિન બને છે. છેલ્લે, જો લોહી વહી જાય કે રક્તકોષો કોઈ કારણસર વધુ પ્રમાણમાં અને વહેલા તૂટી જાય અને સામે પૂરતા રક્તકોષો બની ન શકે અથવા તે રક્તકોષો બને તેટલો સમયગાળો ન હોય તોપણ રક્તકોષો અને હીમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ ઘટે છે. આમ પોષકદ્રવ્યોની ઊણપ, રક્તકોષો કે તેના ઘટકોનું વિકારયુક્ત ઉત્પાદન રક્તકોષોની ઉત્પાદનક્ષમતામાં ઘટાડો કે રક્તકોષોનો વધુ પડતો અને ઝડપી નાશ એમ 4 જુદી જુદી રીતે પાંડુતા થાય છે.
સારણી 1 : પાંડુતાના ઉદભવનાં કારણો અને પરિબળો
કારણ |
પરિબળ |
|||
(અ) | રક્તકોષો કે હીમોગ્લોબિનના | (1) | લોહ, ફોલિક ઍસિડ, વિટામિન બી-12, પ્રોટીન વગેરે પોષકદ્રવ્યોની ઊણપ ઉત્પાદનમાં ઘટાડો | |
(2) | અસ્થિમજ્જાના કે રક્તપ્રસર્જી પેશીના વિકારો : | |||
(2.1) | રક્તકોષોનું ઉત્પાદન ઘટે. | |||
(2.2) | વિષમ પ્રકારનો હીમોગ્લોબિનનો અણુ બને. | |||
(આ) | રક્તકોષોના ઉત્પાદનદર
કરતાં વધુ અને વહેલો નાશ |
(1) | લોહી વહી જવું. | |
(2) | રક્તકોષોનું તૂટવું (રક્તકોષભંજન અથવા રક્તકોષલયન -haemolysis). |
રક્તકોષો કે હીમોગ્લોબિનની જરૂરિયાત કરતાં ઓછું પ્રમાણ હોય ત્યારે રક્તકોષપ્રસર્જિન વડે તેમનું ઉત્પાદન તથા અસ્થિમજ્જામાંથી લોહીમાંનો પ્રવેશ અથવા વિમોચન (release) વધે છે. તે સમયે તેઓ તનુતંત્વી કોષોના રૂપે લોહીમાં પ્રવેશે છે, તેથી પાંડુતાના વિકારમાં અસ્થિમજ્જાનું કાર્ય વધે તો તનુતંત્વી કોષોની સંખ્યા વધે છે અને જો અસ્થિમજ્જા પૂરતા પ્રમાણમાં ઉત્પાદન વધારી ન શકે તો તનુતંત્વી કોષોનું પ્રમાણ વધતું નથી. જ્યારે પણ રક્તકોષોના ઉત્પાદનની ખામી હોય ત્યારે દર્દીના લોહીમાં તનુતંત્વી કોષો વધતા નથી અને જ્યારે પણ રક્તકોષોનો નાશ થયો હોય અને અસ્થિમજ્જા તે ખોટને પૂરી કરવા રક્તકોષોનું ઉત્પાદન વધારે ત્યારે તનુતંત્વી કોષોની સંખ્યા વધે છે. તેથી પાંડુતાનાં કારણોના નિદાનમાં તનુતંત્વી કોષોની સંખ્યા અથવા ટકાવારી શોધી કાઢવામાં આવે છે. ક્યારેક દર્દીને લાંબા સમય સુધી રક્તકોષોનો નાશ થતો હોય (સતત લોહી વહે કે રક્તકોષો તૂટતા રહે) તો પોષકદ્રવ્યોનો સંગ્રહાયેલો જથ્થો ખૂટી જાય છે. તેવે સમયે રક્તકોષોના નાશથી થતી પાંડુતામાં પણ તનુતંત્વી કોષોની સંખ્યા વધતી નથી. તેને અપુન:પ્રસર્જી સંકટ (aregenerative crisis) કહે છે. આવા સમયે ફોલિક ઍસિડ વિટામિન બી-12 કે અન્ય જરૂરી પોષકદ્રવ્ય વડે સારવાર કરવાથી તુરત જ તનુતંત્વી કોષોની સંખ્યા વધવા માંડે છે. તેવી જ રીતે ફોલિક ઍસિડ કે વિટામિન બી-12ની ઊણપથી થતી પાંડુતામાં પણ તે દ્રવ્યો વડે સારવાર કરવાથી તનુતંત્વી કોષોની સંખ્યા વધે છે. આમ, પાંડુતાના કારણના નિદાનમાં સારવારથી થનારા શક્ય ફાયદાને વહેલો જાણવા માટે તથા સારવારની અસર જોવા માટે તનુતંત્વી કોષોની ટકાવારી જાણી લેવી ઉપયોગી ગણાય છે. તનુતંત્વી કોષોને રક્તકોષોના ટકા રૂપે વર્ણવવામાં આવે છે. (સામાન્ય પ્રમાણ 0.8થી 1 %). તેનો સ્પષ્ટ ખ્યાલ મેળવવા માટે રક્તકોષોની સંખ્યા અથવા રક્તકોષદળનું મૂલ્ય જાણવું જરૂરી ગણાય છે. તે માટેનાં સૂત્રો નીચે મુજબ છે :
(1) | તનુતંત્વી કોષોના ટકા | × | રક્તકોષોની દર ઘન મિલીમીટર લોહીમાંની સંખ્યા | = | તનુતંત્વી કોષોની ઘનમિલી લિટર લોહીમાં સંખ્યા |
(2) | તનુતંત્વી કોષોના ટકા | × | દર્દીનો રક્તકોષદળ 45 એટલે કે સામાન્ય રક્તકોષદળ | = | સુધારેલી તનુતંત્વી કોષ-સંખ્યા |
સામાન્ય વ્યક્તિમાં તનુતંત્વી કોષોની ઘનમિલીલિટર લોહીમાંની સંખ્યા 40,000 હોય છે અને સુધારેલી તનુતંત્વી કોષસંખ્યા (corrected reticulocyte count) 0.8થી 1 હોય છે. જ્યારે રક્તકોષોનો નાશ થતો હોય ત્યારે અસ્થિમજ્જા તથા બરોળમાંના તનુતંત્વી કોષો પણ લોહીમાં પ્રવેશે છે તેથી સુધારેલ તનુતંત્વી-કોષસંખ્યાને ½ વડે ગુણીને તનુતંત્વી કોષાંક (reticulocyte index) શોધી કઢાય છે. તે 0.8થી 1 કરતાં વધુ હોય અથવા તનુતંત્વી કોષોની સંખ્યા 40,000/લોહીના ઘનમિમી.થી વધુ હોય તો એવું દર્શાવે છે કે દર્દીની અસ્થિમજ્જા નવા રક્તકોષો બનાવવામાં સક્રિય છે અને તેથી પોષકદ્રવ્યોની ઊણપ નથી અથવા તો તે પૂરી થઈ રહી છે અને અસ્થિમજ્જાનો કોઈ અંતર્ગત રોગ નથી.
પાંડુતાના દર્દીમાં તેનું કારણ શોધવા માટે દર્દીની તકલીફોની નોંધ અને તેની શારીરિક તપાસ અગત્યનાં છે. પાંડુતાનાં જન્મજાત કારણો ઘણેભાગે કુટુંબની અન્ય વ્યક્તિમાં પણ પાંડુતા કરે છે. પોષકદ્રવ્યોની ઊણપવાળો ખોરાક લોહ અને ફૉલિક ઍસિડની ઊણપ સર્જે છે. દર્દીને વારંવાર લોહી પડતું હોય, સખત લોહી પડે કે કાળા રંગનો મળ થતો રહે તો લોહની ઊણપવાળી પાંડુતા થાય છે. લોહીના કોષો બનાવતી પેશીના રોગોમાં ઘણી વખત ગળા, બગલ કે જાંઘમાં વેળ ઘાલે છે; યકૃત અને બરોળ મોટાં થાય છે અને હાડકાંને દબાવવાથી દુખાવો થાય છે. જો જીભ પરનાં સ્વાદાંકુરો જોવા ન મળે અને જીભ સપાટ અને લીસી લાગે તો તે મહાબીજકોષી (megaloblastic) પાંડુતા સૂચવે છે. ફૉલિક ઍસિડ કે વિટામિન બી-12ની ઊણપ હોય ત્યારે અસ્થિમજ્જામાં રક્તકોષપ્રસર્જ વિષમ પ્રકારનું બને છે. તે સમયે સમબીજકોષને સ્થાને મોટા કદના મહાબીજકોષો (megaloblasts) બને છે. તેમની હાજરી આ પોષકદ્રવ્યોની ઊણપના નિદાનને સૂચવે છે. આ સમયે થતી પાંડુતાને મહાબીજકોષી પાંડુતા કહે છે.
પાંડુતાનાં કારણોનું એક બીજું વર્ગીકરણ રક્તકોષોના કદ પર પણ આધારિત છે. રક્તકોષો નાના હોય તો તેને લઘુકોષો (microcytes) કહે છે, જો તે મોટા હોય તો તેને ગુરુકોષો (macrocytes) કહે છે અને જો તે સમધારણ અથવા સામાન્ય કદના હોય તો તેને સમકદકોષો (normocytes) કહે છે. લોહની ઊણપ, થેલેસિમિયા તથા લાંબા સમયના રોગોના દર્દીમાં લઘુકોષીય (microcytic) પાંડુતા થાય છે. ફૉલિક ઍસિડ કે વિટામિન બી-12ની ઊણપને કારણે મહાબીજકોષી પાંડુતા થાય છે. તેમાં ગુરુકોષિતા(macrocytosis) પાંડુતા થાય છે. યકૃતના રોગો, ગલગ્રંથિની અલ્પકાર્યતા (hypothyroidism), કૅન્સરની દવાઓ વડે સારવાર સમયે તથા મજ્જાદુર્વિકસન-(myelodysplasia)ના દર્દીમાં પણ ગુરુકોષો જોવા મળે છે. સમકદકોષી પાંડુતાના ઘણાં કારણો જોવા મળે છે. રક્તકોષોના સરેરાશ કદને સરેરાશ કોષકદ (mean corpuscular volume, MCV) કહે છે. તીવ્ર લઘુકોષી પાંડુતામાં સરેરાશ કોષકદ 70-f લિટરથી ઓછું હોય છે તથા તીવ્ર ગુરુકોષી પાંડુતામાં તે 125 f લિ.થી વધુ હોય છે.
મુખ્ય પાંડુતાવાળા વિકારોને સારણી 2માં દર્શાવ્યા છે :
સારણી 2 : મુખ્ય પાંડુતાવાળા વિકારો
પ્રકાર |
રક્તકોષ-કદનો પ્રકાર |
તનુતંત્વી-કોષ | |
1. | લોહની ઊણપવાળી પાંડુતા | લઘુકોષ | ઓછા |
2. | દીર્ઘકાલીન રોગોમાં થતી પાંડુતા | લઘુકોષ | ઓછા |
3. | થેલેસિમિયા | લઘુકોષ | ઓછા |
4. | લોહબીજકોષી (sideroblastic) પાંડુતા | મિશ્ર પ્રકારના કોષો | ઓછા |
5. | વિટામિન બી-12ની ઊણપવાળી પાંડુતા | ગુરુકોષ | ઓછા |
6. | ફૉલિક ઍસિડની ઊણપવાળી પાંડુતા | ગુરુકોષ | ઓછા |
7. | શુદ્ધ રક્તકોષી અવિકસન | સમકદકોષ | ઓછા |
8. | રક્તકોષલયી (haemolytic) પાંડુતા | ગુરુકોષ | વધુ |
9. | અપસર્જી (aplastic) પાંડુતા | સમકદકોષ | ઓછા |
(1) લોહની ઊણપથી થતી પાંડુતા : તેમાં રુધિરરસમાં લોહસંગ્રહક (ferritin) લોહના સંગ્રહ કરતા દ્રવ્યનું પ્રમાણ 12 માઇક્રોગ્રામ/લિ.થી ઓછું હોય છે અને લોહ વડે સારવાર કરવાથી તે મટે છે. પુખ્ત વયે જ્યારે લોહની ઊણપ જોવા મળે ત્યારે મોટેભાગે તે લોહી વહેવાના વિકાર સાથે જોડાયેલી હોય છે. પાંડુતાના કારણ રૂપે આ પ્રકાર વિશ્વભરમાં સૌથી વધુ જોવા મળે છે. તેનાં કારણો સારણી 3માં દર્શાવ્યાં છે.
પાંડુતામાં વિકારના નિદાનમાં રક્તકોષોના દેખાવને ઘણું મહત્વ અપાયેલું છે. તેને ટૂંકમાં સારણી 3માં દર્શાવ્યું છે.
હીમોગ્લોબિન તથા કોષોના શ્વસનમાં કાર્યરત કોષવર્ણકવાન પ્રણાલી(cytochrome system)માં લોહની જરૂર પડે છે. શરીરમાં 2થી 4 ગ્રામ જેટલું લોહ હોય છે. પુરુષોમાં તેનું પ્રમાણ દર 1 કિગ્રા. વજને 50 મિગ્રા. અને સ્ત્રીઓમાં દર 1 કિગ્રા. વજને 35 મિગ્રા. હોય છે. તેમાંનું 70 %થી 95 % લોહ હીમોગ્લોબિન રૂપે રક્તકોષોમાં હોય છે. 1 મિલીલિ. રક્તકોષકદમાં 1 મિગ્રા. લોહ હોય છે. પુરુષોના રક્તકોષોનું કુલ કદ 30 મિલીલિ./1 કિગ્રા. વજન હોય છે. તેથી 70 કિગ્રા.ના વજનના પુરુષમાં 2100 મિલીલિ. જેટલું રક્તકોષોનું કુલ કદ હોય છે અને 2100 મિગ્રા. જેટલું લોહમાં પરિભ્રમણ કરે છે. 50 કિગ્રા.ના વજનની સ્ત્રીમાં 1350 મિગ્રા. જેટલું લોહ લોહીમાં પરિભ્રમણ કરે છે. ફક્ત 200થી 400 મિગ્રા. જેટલું લોહ સ્નાયુકોષોમાં સ્નાયુવર્ણક (myoglobin) રૂપે કે બિનરક્તિલ (non-heme) ઉત્સેચકોમાં જોવા મળે છે. શરીરમાં લોહ લોહસંગ્રહક પ્રોટીન (ferritin) કે લોહરુધિરવર્ણક (haemosiderin) રૂપે સંગ્રહાય છે. લોહરુધિરવર્ણક સામાન્ય રીતે મહાભક્ષી કોષો(macrophages)માં જમા થાય છે. આ રીતે શરીરમાં જમા થયેલું લોહ આશરે 0.5થી 2 ગ્રા. જેટલું હોય છે. સ્ત્રીઓમાં ઘણી વખત આવું વધારાનું લોહ જમા થયેલું હોતું નથી; તેથી તેમને ઝડપથી લોહની ઊણપવાળી પાંડુતા થાય છે.
સામાન્ય રીતે રોજના ખોરાકમાં 10થી 15 ગ્રામ લોહ હોય છે, જેમાંનું 10 % અવશોષિત થાય છે. લોહનું અવશોષણ જઠર અને નાના આંતરડાના શરૂઆતના ભાગો પક્વાશય (duodenum) અને મધ્યાંત્ર(jejunum)માં થાય છે. આહારમાં જો રક્તિલ(haeme)ના સ્વરૂપે હોય તો 10 %થી 20 % જેટલું લોહ અવશોષાય છે (દા. ત., માંસાહાર), જ્યારે તે સિવાયના સ્વરૂપે આવેલું લોહ ફક્ત 1 %થી 5 %ના દરે અવશોષાય છે (દા. ત., શાકભાજી). દરરોજ ચામડી અને શ્ર્લેષ્મકલાના ખરી પડતા કોષોમાં 1 મિગ્રા. જેટલું લોહ શરીરની બહાર જાય છે અને તેટલું ખોરાકમાંથી મળી રહે છે. સ્ત્રીઓના સામાન્ય ઋતુસ્રાવમાં 50 મિલીલિ. લોહી વહી જાય છે, તેથી તેઓમાં દરરોજનો સરેરાશ 0.7 મિગ્રા. લોહનો વધારાનો ઉત્સગર્ર્ થાય છે. તેથી તેમણે રોજનું 3થી 4 ગ્રામ લોહનું અવશોષણ કરવું પડે. સ્ત્રીઓનો ઋતુસ્રાવ વધી જાય તો તેમને તેથી લોહના ઊણપવાળી પાંડુતા થઈ આવે છે. સગર્ભાવસ્થામાં તથા સ્તનપાન કરાવતી માતાને પણ રોજના 2થી 5 મિગ્રા. લોહની જરૂર પડે છે. સામાન્ય આહારમાંથી આ ઊણપ પૂરી નથી થઈ શકતી માટે તેમને ઔષધ રૂપે લોહ અપાય છે. જો વારંવાર સગર્ભાવસ્થા થાય તો તકલીફ વધુ તીવ્રતાવાળી હોય છે. જઠર પર શસ્ત્રક્રિયા કરીને તેનો ભાગ કાપી કઢાયેલો હોય તો લોહના અવશોષણનો વિસ્તાર ઘટે છે. મળમાર્ગે કે અન્ય કોઈ માર્ગે લોહી પડે તોપણ લોહની ઊણપ ઉદભવે છે. લોહી પડવાથી થતી પાંડુતામાં જઠર અને આંતરડામાંના વિકારો મુખ્ય છે. મળમાર્ગે અર્ધપચેલું લોહી બહાર આવતું હોઈ તે કાળા રંગનો મળ કરે છે. રુધિરદાન વખતે 250થી 280 મિલીલિ. લોહી લેવામાં આવે તો ત્યારપછીના 3 મહિના માટે દરરોજની 1થી 1.5 મિગ્રા. જેટલી લોહીની જરૂરિયાત વધે છે અને સ્ત્રીઓના ઋતુસ્રાવને કારણે વધતી જરૂરિયાત જેટલી જરૂરિયાત ઊભી થાય છે તેથી તેને આહારથી પૂરી કરી શકાય છે. વારંવાર રુધિરદાન કર્યા પછી ઔષધ રૂપે લોહ લેવામાં ન આવે તો લોહની ઊણપવાળી પાંડૃતા થઈ આવે છે. તેને કારણે સામાન્ય આહારવાળી વ્યક્તિનું 3 મહિના પહેલાં ફરીથી દાન રૂપે લોહી લેવામાં આવતું નથી. હૃદયમાં કૃત્રિમ વાલ્વ હોય કે લઘુહુમલાકારી રાત્રિકાલીન રક્તવર્ણકમૂત્રમેહ(paroxysmal nocturnal haemobloginuria)ના દર્દીની નસોમાં રક્તકોષો તૂટે છે અને તેથી હીમોગ્લોબિન પેશાબ દ્વારા બહાર નીકળી જાય છે. આવા સંજોગોમાં પણ લોહની ઊણપ થવાથી પાંડુતા થાય છે.
લોહની ઊણપવાળા દર્દીઓ પાંડુતાને લીધે થાકની, છાતીમાં વધેલા હૃદયના ધબકારાની અને શ્રમ કરતાં શ્વાસ ચઢવાની ફરિયાદ કરે છે. લોહની ઊણપને લીધે પણ તેમને કેટલીક તકલીફો થાય છે, જેમ કે સ્વાદાંકુરો સિવાયની લીસી જીભ, સહેલાઈથી તૂટી જતા નખ તથા હોઠના ખૂણા પર ચાંદાં પડે છે. નખ દબાઈને ચમચીના જેવા ખાડા જેવા થઈ જાય છે. તેમની અન્નનળીમાં પડદા થાય છે અને તેથી ખોરાક ગળવામાં તકલીફ પડે છે. તેને પ્લમર-વિલ્સનનું સંલક્ષણ કહે છે. ક્યારેક વ્યક્તિને માટી કે અન્ય પદાર્થો ખાવાની વિચિત્ર રુચિ (pica) થઈ આવે છે. 30 માઇક્રોગ્રામ/લિટરથી ઓછું લોહસંગ્રહક(ferritin)નું સ્તર હોય તો તે સૂચવે છે કે શરીરમાં લોહનો સંગ્રહ થયેલો નથી. આ ઉપરાંત લોહબંધકક્ષમતા(total iron binding capacity)નું સ્તર પણ વધે છે. લોહનો સંગ્રહ પૂરો થઈ ગયા પછી લોહવાહક(transferritions)નું સ્તર 15 %થી નીચું જાય છે. રક્તકોષો નાના અને આછા રંગના બને છે. તેને લઘુકોષિતા (microcytosis) અને અલ્પવર્ણકતા (hypoichromia) કહે છે. લઘુકોષિતાને કારણે સરેરાશ રક્તકોષ-કદ (MCV) ઘટે છે. પાછળથી રક્તકોષોનાં કદ અને આકારમાં ફેરફાર ઉત્પન્ન થાય છે તેને અનુક્રમે અસમકોષિતા (anisocytosis) અને બહુરૂપકોષિતા (poikilolcytosis) કહે છે. આ ઉપરાંત પેન્સિલરૂપ અલ્પવર્ણક કોષો તથા લક્ષ્યચિહનકોષો (target cells) પણ જોવા મળે છે. લોહની તીવ્ર ઊણપ થાય ત્યારે ગઠનકોષોની સંખ્યા પણ વધે છે. લોહની ઊણપથી થતી પાંડુતાને થેલેસિમિયા, લોહબીજકોષી પાંડુતા (sideroblastic anaemia) તથા લાંબા સમયના રોગોથી થતી પાંડુતાથી અલગ પાડીને તેનું નિદાન કરવામાં આવે છે.
સારણી 3 : વિવિધ વિકારોમાં જોવા મળતી રક્તકોષોની વિકૃતિઓ
વિકૃતિ/વિકાર | 1 | (1)
અવિશિષ્ટ ફેરફાર (non-specific change) |
(2) મોગ્લોબિનના
ઉત્પાદનમાં વિકાર |
(3) ક્તકોષોના
ઉત્પાદન અને વિકાસમાં વિકાર |
(4)
જન્મજાત કંદુકકોષિતા (hereditory spherocytosis) |
(5)
કોષઘ્ની પ્રતિરક્ષાલક્ષી રક્તકોષલયી પાંડુતા (autoimmune haemolytic anaemia) |
અસમકોષિતા (anisocytosis) | (a) | + | + | + | + | + |
બહુરૂપકોષિતા (poikilocytosis) | (b) | + | + | + | + | + |
લઘુકોષિતા (microcytosis) | (c) | – | + | – | + | + |
ગુરુકોષિતા (macrocytosis) | (d) | – | – | + | – | – |
બહુવર્ણકતા (polychromasia) | (e) | – | – | + | + | + |
અલ્પવર્ણકતા (hypochromia) | (f) | – | + | – | – | – |
કંદુકકોષિતા (spherocytosis) | (g) | – | – | – | + | + |
(schizocyte) | (h) | – | – | – | – | – |
સકંટકકોષ (acanthocyte) | (i) | – | – | – | – | – |
અશ્રુબિંદુકોષ (dacryocyte) | (j) | – | – | – | – | – |
લક્ષ્યચિહનકોષ (target cell) | (k) | – | – | – | – | – |
દાત્રકોષ (sickle cell) | (l) | – | – | – | – | – |
બેઝોરાગી છાંટ (basophilic stippling) | (m) | – | – | + | – | – |
અન્ય | (n) | – | – | હોયલેજોલીના પિંડો | – | – |
વિકૃતિ/વિકાર | (6)
મજ્જાપેશી- તંતુતા (myelofibrosis) |
(7)
ઘર્ષણજન્ય રક્તકોષભંજન (mechanical fragmen- tation) |
(8) દાત્રકોષી
પાંડુતા (sickle cell anaemia) |
(9)
G6PDની ઊણપ, અસ્થિર હીમોગ્લોબિન |
(10) કંટકકોષિતા
(acantho- cytosis) |
(11) અપપ્રોટીન
રુધિરતા (dysprotei- naemia) |
(a) | + | + | + | + | + | + |
(b) | + | + | + | + | + | + |
(c) | – | + | + | – | – | – |
(d) | + | + | + | + | – | |
(e) | + | – | – | + | + | – |
(f) | – | – | – | – | – | – |
(g) | – | – | – | – | – | – |
(h) | + | + | – | – | – | – |
(i) | – | – | – | – | + | – |
(j) | + | – | – | – | – | – |
(k) | + | – | – | – | – | – |
(l) | – | – | + | – | – | – |
(m) | + | – | – | – | – | – |
(n) | – | – | – | હૅઇન્ઝના પિંડ | – | રોલો (rouleaux) |
સારણી 4 : લોહની ઊણપવાળી પાંડુતાનાં કારણો
1. | લોહની ઊણપવાળો આહાર |
2. | લોહનું ઘટેલું અવશોષણ; દા.ત., નાના આંતરડાના વિકારો |
3. | લોહની વધેલી જરૂરિયાત; દા.ત., સગર્ભાવસ્થા; પયધારણ (lactation) |
4. | લોહી વહેવાનો રોગ જઠરાંત્ર માર્ગે, ઋતુસ્રાવ સમયે, તથા વારંવાર રુધિરદાન |
5. | પ્રકીર્ણ |
સારવાર રૂપે લોહ આપવામાં આવે છે. તે મુખ્યત્વે મુખમાર્ગે અપાય છે. લોહના અનેક ક્ષારો ઉપલબ્ધ છે, પરંતુ સર્વશ્રેષ્ઠ પરિણામ ફેરસ સલ્ફેટ વડે મળે છે. સામાન્ય રીતે તેને દિવસમાં 3 વખત અપાય છે. લોહના ક્ષારની માત્રા તેમાંના તત્વરૂપ લોહ(elemental iron)ના પ્રમાણ પર આધારિત છે. દિવસનું 180 મિગ્રા. જેટલું તત્વરૂપ લોહ અપાય તો લગભગ 10 મિગ્રા. જેટલું અવશોષિત થાય છે. ત્રણેક અઠવાડિયે તેની અસર જણાય છે અને 2 મહિને હીમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ સામાન્ય સ્તરે આવે છે. ત્યારબાદ 3થી 6 મહિના સુધી લોહ આપવામાં આવે છે, જેથી શરીરમાંનો તેનો સંગ્રહ સંપૂર્ણ બને. મોં વડે લોહ આપવાથી કબજિયાત, ઝાડા કે આંતરડાની અન્ય તકલીફો થાય છે. તે સમયે અથવા આંતરડાના રોગ હોય તો ઇન્જેક્ષન દ્વારા લોહ અપાય છે. જોકે તેનાથી ક્યારેક જીવનને જોખમરૂપ તીવ્ર એલર્જીજન્ય વિકાર ઉદભવવાની શક્યતા રહે છે. સામાન્ય રીતે કુલ રક્તકોષ કદ ગણી કાઢીને 1 મિગ્રા./1 મિલીલિ. કુલ રક્તકોષ-કદના દરે લોહ અપાય છે. ઇન્જેક્ષન દ્વારા લોહ આપતાં પહેલાં કસોટીમાત્રા(testdose)રૂપ લોહના મંદદ્રાવણની થોડી માત્રા અપાય છે અને તે સમયે પણ ઍલર્જીજન્ય આઘાત(shock)ની સારવાર કરવાની બધી જ પૂર્વતૈયારીઓ કરાયેલી રાખવી જરૂરી ગણાય છે.
(2) દીર્ઘકાલીન રોગજન્ય પાંડુતા : ઘણા લાંબા સમયના રોગોમાં ઓછા અથવા મધ્યમ પ્રમાણમાં પાંડુતા થાય છે. તેનાં મુખ્ય કારણોમાં લાંબા સમય સુધી ચાલતો શોથકારી વિકાર (inflammatory disorder), કૅન્સર અને યકૃતના રોગોનો સમાવેશ થાય છે. પીડાકારક સોજા કરતા વિકારને શોથ કહે છે; દા. ત., આમવાતી સંધિશોથ (rheumatoid arthritis) એ એક લાંબા સમય સુધી સાંધામાં પીડાકારક સોજા કરતો વિકાર છે, જેમાં પાંડુતા જોવા મળે છે. આવા વિકારોમાં રક્તકોષોનો જીવનકાળ ઘટે છે અને તેથી પાંડુતા થાય છે. મૂત્રપિંડની લાંબા ગાળાની નિષ્ફળતાના વિકારને દીર્ઘકાલીન મૂત્રપિંડી નિષ્ફળતા (chronic renal failure) કહે છે. તેમાં પણ પાંડુતા જોવા મળે છે. મૂત્રપિંડી નિષ્ફળતામાં રક્તકોષપ્રસર્જિન (erythropoietin) નામના અંત:સ્રાવનું ઉત્પાદન ઘટવાથી પાંડુતા થાય છે. જોકે બહુકોષ્ઠીય રોગ(polycystic disease)માં મૂત્રપિંડ અસરગ્રસ્ત થાય ત્યારે રક્તકોષપ્રસર્જિનનું પ્રમાણ ઘટતું નથી. ચિહનો અને લક્ષણો રૂપે પાંડુતાનાં લક્ષણો (થાક લાગવો, શ્વાસ ચઢવો અને છાતીમાં ધબકારા અનુભવવા, વગેરે) ઉપરાંત કારણરૂપ રોગનાં લક્ષણો જોવા મળે છે. લોહીમાં લોહ તથા TIBC ઓછાં હોય છે. પરંતુ લોહસંગ્રહક વધુ હોય છે; જે બતાવે છે કે શરીરમાં લોહનો ભરાવો થયેલો છે. જો હીમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ 60 %થી ઓછું હોય તો સાથે સાથે ખોરાકમાંના ઘટાડાને કારણે અથવા પારગલન (dialysis) સમયે પોષકદ્રવ્યો ગુમાવવાને કારણે લોહ કે ફૉલિક ઍસિડની ઊણપ થતી હોવાની સંભાવના છે.
રક્તકોષદળમાંનો ઘટાડો 25 %થી વધુ નથી હોતો. રક્તકોષોનાં કદ અને રંગ સામાન્ય રહે છે. તનુતંત્વી કોષોની સંખ્યા પણ વધતી કે ઘટતી નથી. રુધિરરસમાં લોહનું સ્તર નીચું હોવાથી ઘણી વખતે લોહની ઊણપથી થતી પાંડુતાનું ખોટું નિદાન થઈ જાય છે, પરંતુ રુધિરરસમાં લોહસંગ્રહકનું સામાન્ય પ્રમાણ આ નિદાનભેદમાં ઉપયોગી રહે છે. આ વિકારમાં પાંડુતાની કોઈ વિશિષ્ટ સારવાર ઉપલબ્ધ નથી. મૂળ રોગની સારવાર કરવાથી જ ફાયદો મળે છે. જો દર્દીને પાંડુતાનાં તીવ્ર લક્ષણો થાય તો નસ વાટે રક્તકોષોનું પ્રતિક્ષેપન (transfusion) કરાય છે. લોહીના પ્રતિક્ષેપન પર આધાર રાખતા દર્દીને જો મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતા તથા આમવાતી સંધિશોથ હોય તો રક્તકોષપ્રસર્જિન (erythopoietin) આપવાથી ફાયદો થાય છે.
(3) થેલેસિમિયા : તેનો ગુજરાતી શબ્દાર્થ ભૂમધ્ય સામુદ્રિક પાંડુતા થાય છે. તેમાં ગર્ભસમયનો હીમોગ્લોબિન (રક્તવર્ણક) પુખ્ત વયે પણ લોહીમાં જોવા મળે એવો મુખ્ય વિકાર થતો હોવાથી તેને શાસ્ત્રીય રૂપે ગર્ભરક્તવર્ણકીય પાંડુતા પણ કહે છે. તેમાં પાંડુતાના પ્રમાણમાં નાના કદના રક્તકોષો હોવાનું પ્રમાણ વધુ હોય છે. સામાન્ય રીતે કુટુંબમાં અન્ય વ્યક્તિઓને તે થાય છે અને દર્દી પોતાને જન્મથી અથવા લાંબા સમયથી પાંડુતા છે એવી જાણકારી પણ આપતો હોય છે. લઘુકોષિતા ઉપરાંત સકંટકકોષિતા (acanthocytosis) અને લક્ષ્યચિહનરૂપ કોષો (target cells) પણ જોવા મળે છે. રક્તકોષો પર કંટકો જેવા પ્રવર્ધો હોય તો તેને સકંટકકોષ (acanthocyte) કહે છે અને તેવી સ્થિતિને સકંટકકોષિતા કહે છે. થેલેસિમિયાના મુખ્ય બે પ્રકાર છે : બીટા અને આલ્ફા. બીટા- થેલેસિમિયામાં ગર્ભીય હીમોગ્લોબિન (foetal haemoglobin, HbF) તથા પુખ્ત વયનું ગૌણ હીમોગ્લોબિન (adult haemoglobin2, HbA2 ) વધેલાં હોય છે. થેલેસિમિયાને લોહની ઊણપથી થતી પાંડુતાથી અલગ પાડીને નિદાન કરવામાં આવે છે. મંદ થેલેસિમિયાના દર્દીમાં ઘણી વખત કોઈ સારવારની જરૂર પડતી નથી. મધ્યમ સ્તરની તકલીફવાળા દર્દીમાં ફૉલિક ઍસિડ અપાય છે લોહ કે સલ્ફોનેમાઈડની દવા ન અપાય તે ખાસ જોવાય છે. તીવ્ર વિકારમાં લોહીને વારંવાર નસ વાટે ચઢાવીને પાંડુતા થતી રોકવામાં આવે છે. જો મોટી થઈ ગયેલી બરોળ અતિબરોળતા(hypersplenism)નો વિકાર કરે તો તેને શસ્ત્રક્રિયાથી દૂર કરાય છે. શરીરમાં લોહનો ભરાવો થતો હોવાથી ડિફેરોક્ઝામિનની દવા અપાય છે જેથી વધારાના લોહને કર્કાવૃત્ત (chelate) કરીને શરીરમાંથી દૂર કરી શકાય; મોં વાટે અપાતા લોહ કર્કાવૃત્તક (oral iron chelator) પર હાલ સંશોધન ચાલે છે. કોઈ ચોક્કસ રસાયણ ઝેરી ધાતુને રાસાયણિક પ્રક્રિયા વડે કરચલાની જેમ ગ્રહી લઈને જલદ્રાવ્ય બનાવે અને તે પછી પેશાબ દ્વારા બહાર કાઢી શકાય તો તેવી પ્રક્રિયાને કર્કાવૃત્તણ કહે છે અને તેવા રસાયણને કર્કાવૃત્તક (chelaling agent) કહે છે. મહત્તમ પ્રકારના બીટા-થેલેસિમિયાની સારવારમાં અસ્થિમજ્જા-પ્રત્યારોપણ (bone marrow transplant) કરવામાં આવે છે. તેનાથી જેમના શરીરમાં લોહનો ભરાવો નથી થયો તેવા આ રોગના બાળ દર્દીઓમાંના 80 % લાંબું જીવી શકે છે.
(4) લોહબીજકોષી પાંડુતા (sideroblastic anaemia) : હીમોગ્લોબિનની બનાવટમાં રક્તિલ(haem)ને ગ્લોબિનની 4 શૃંખલાઓ જોડે જોડવામાં મુશ્કેલી ઉદભવે ત્યારે આ પ્રકારની પાંડુતા થાય છે. તેનાં વિવિધ કારણો છે. અસ્થિમજ્જામાં લોહી બનાવવાની પ્રક્રિયા વિકારયુક્ત થાય ત્યારે તેને અસ્થિમજ્જાનું દુર્વિકસન (dysplasia) કહે છે. તેના વિકારને મજ્જાદુર્વિકસનતા (myelodysplasia) કહે છે. તેમાં કોઈક ચોક્કસ તબક્કે લોહબીજકોષી પાંડુતા થાય છે. આ ઉપરાંત લાંબા સમયની દારૂની લત, ક્ષય માટે વપરાતી દવાઓ, ક્લૉરેમ્ફેનિકૉલ નામની ઍન્ટિબાયોટિક અને સીસાની ઝેરી અસર હોય ત્યારે પણ આ વિકાર થઈ આવે છે.
હીમોગ્લોબિનની બનાવટમાં લોહ રક્તિલ રૂપે વપરાઈ શકતું ન હોવાથી તે કોષોના કણાભસૂત્રો(mitochondria)માં જમા થાય છે. કણાભસૂત્રો કોષકેન્દ્રની ફરતે ગોઠવાય છે અને જો અસ્થિમજ્જાના કોષોને પ્રુસિઅન બ્લ્યૂ નામના અભિરંજક (stain) વડે અભિરંજિત (staining) કરવામાં આવે તો કોષકેન્દ્રને ફરતી એક વીંટી કે વલયિકા (ring) રૂપે લોહવાળા કણાભસૂત્રોની એક માળા જોવા મળે છે. તેથી આવા કોષોને વલયિકાવાન લોહબીજકોષો (ring sideroblast) કહે છે. તેમાં મધ્યમ કક્ષાની પાંડુતા થાય છે, પણ ક્યારેક લોહી ચઢાવવાની જરૂર પડે, રક્તદોષદળ 20 %થી 30 % હોય છે. તથા રક્તકોષો મોટા (ગુરુકોષો), નાના (લઘુકોષો) તથા સામાન્ય કદના (સમકદકોષો) હોય છે. ગુરુ અને લઘુ એમ બંને પ્રકારના કોષો હોવાથી આવી પાંડુતાને દ્વિરૂપી પાંડુતા (dimorphic anaemia) પણ કહે છે. તેને લોહની ઊણપથી થતી પાંડુતાથી અલગ પાડવી પડે છે. જો સીસાની ઝેરી અસર થયેલી હોય તો રક્તકોષોમાં બેઝોરાગી છાંટ (basophilic stippling) પણ જોવા મળે છે. દર્દીના શરીરમાં લોહનો ભરાવો થવાને કારણે લોહસંગ્રહક વધુ હોય છે તેમજ લોહવાહક (transferritin) સાથેનું લોહનું જોડાણ પણ વધુ થયેલું હોય છે. લોહવાહક સાથેના લોહના જોડાણને લોહવાહકની સંતૃપ્તતા (saturation) કહે છે. આમ લોહવાહકની સંતૃપ્તતા પણ વધુ હોય છે. જો સીસાની ઝેરી અસર થઈ હોય તો લોહીમાં સીસાનું પ્રમાણ વધી જાય છે. તેવા સમયે સીસાનું કર્કાવૃત્તણ (chelation) કરવું પડે છે. અન્ય વિકારોના દર્દીઓને ક્યારેક વિટામિન બી-6ની સારવારથી ફાયદો થાય છે. ક્યારેક ક્લોરોક્વિનની દવાથી ફાયદો થાય છે. રક્તકોષપ્રસર્જિન અંત:સ્રાવથી લાભ થતો નથી. ક્યારેક નસ વાટે લોહી ચઢાવવું પડે છે.
(5) વિટામિન બી-12ની ઊણપ : વિટામિન બી-12ની ઊણપથી થતી પાંડુતામાં રક્તકોષો કદમાં મોટા હોય છે (ગુરુકોષિતા). ક્યારેક ગુરુ-અંડાકારી કોષો (macro-ovalocytes) હોય છે. શ્વેતકોષોના કોષકેન્દ્રમાં વધુ પ્રમાણમાં વિખંડનો હોય છે અને રુધિરરસમાં વિટામિન બી-12નું સ્તર 100 પાઇકા ગ્રામ/મિલીલિટરથી પણ ઘટેલું હોય છે. વિટામિન બી-12 કોબાલેમિન જૂથનાં રસાયણો સાથે સંબંધિત છે. તેનાં બીજાં સ્વરૂપો શરીરમાં હોમોસિસ્ટિન નામના ઍમિનોઍસિડમાંથી મિથિઓનિન નામના ઍમિનોઍસિડ બનાવવાની ક્રિયામાં તથા મિથાઇલ મેલોનિલ કો-એન્ઝાઇમએ ને સક્સિનાયલ કો-એન્ઝાઇમએ બનાવવાની ક્રિયામાં સહઘટક(cofactor) રૂપે ભાગ લે છે. તે ફક્ત આહારમાંથી મળે છે અને બધા જ પ્રાણીજ ખોરાકમાં તે હોય છે. દરરોજ 5 માઇક્રોગ્રામ જેટલું વિટામિન-12નું અવશોષણ થાય છે. જઠરમાં અંતર્ગત ઘટક (intrinsic factor) નામના એક પ્રોટીન સાથે વિટામિન બી-12 જોડાય છે. તેમનું જોડકું નાના આંતરડાના છેલ્લા ભાગઅંતાંત્ર (ileum) સુધી પહોંચે છે. ત્યાં તેનું વિશિષ્ટ સ્વીકારકોની મદદથી અવશોષણ થાય છે. ત્યારબાદ વિટામિન બી-12-વાહક (transcobamine) નામના ત્રણ પ્રકારના પ્રોટીન વડે તેનું યકૃત સુધી વહન થાય છે. સામાન્ય રીતે યકૃતમાં 2000થી 5000 માઇક્રોગ્રામ જેટલું વિટામિન બી-12 સંગ્રહાયેલું હોય છે. રોજનું 3થી 5 માઇક્રોગ્રામ જેટલું વિટામિન બી-12 શરીરમાંથી બહાર નીકળે છે અને તેથી આહારમાં તેની ઊણપ હોય કે તેનું અવશોષણ ઘટ્યું હોય તોપણ સામાન્ય રીતે 3 વર્ષ સુધી તેની અસર જોવા મળતી નથી. શુદ્ધ શાકાહારી ખોરાક, જઠર કે અંતાંત્રને કાપી કાઢતી શસ્ત્રક્રિયા, અંતર્ગત ઘટક વિરુદ્ધનાં પ્રતિદ્રવ્યો(antibodies)નું શરીરમાં ઉત્પાદન, મત્સ્યપટ્ટીકૃમિ (fish tapeworm), સ્વાદુપિંડનું ઘટેલું કાર્ય, ક્રોહનનો રોગ વગેરે વિવિધ સંજોગોમાં વિટામિન બી-12ની ઊણપ સર્જાય છે. હાલ લાંબા સમય સુધી પાનમસાલા ખાતા યુવાનોમાં કદાચ જઠરના શ્ર્લેષ્મસ્તરને ઈજા થવાથી પણ તીવ્ર પાંડુતા થાય છે, જે વિટામિન બી-12નાં ઇન્જેક્ષન આપવાથી મટે છે. આવા દર્દીઓમાં વિટામિન બી-12નું રુધિરરસમાં સ્તર નીચું હોય છે.
એક વારસાગત રોગ વિઘાતક પાંડુતા (pernicious anaemia) 35 વર્ષની ઉંમર પછી જોવા મળે છે. તેમાં વિટામિન બી-12ની ઊણપ હોવા ઉપરાંત જઠરની અપોષી ક્ષીણતા (gastric atrophy) અને હિસ્ટામિનથી પણ સુધારી ન શકાય તેવી અનમ્લતા (achlorhychea) થાય છે. જઠરમાં ઍસિડ ઉત્પન્ન ન થાય તે સ્થિતિને અનમ્લતા કહે છે. આ ઉપરાંત બીજા સ્વકોષઘ્ની રોગો (autoimmune disorders) પણ જોવા મળે છે. જઠરીય અપોષી ક્ષીણતામાં ક્યારેક જઠરનું કૅન્સર થાય છે.
વિટામિન બી-12ની ઊણપથી થતી પાંડુતાના દર્દીની અસ્થિમજ્જામાં મહાબીજકોષો (megaloblasts) ઉદભવે છે અને બહાર લોહીમાં ગુરુકોષો, અતિવિખંડી શ્વેતકોષો (hypersegmented white blood cells) તથા મહાગઠનકોષો (large platelets) જોવા મળે છે. મોટા રક્તકોષો(ગુરુકોષો)ને કારણે સરેરાશ રક્તકોષ-કદ (MCV) વધે છે (110 f લિ. થી વધુ). જીભનું શ્ર્લેષ્મસ્તર વિકારયુક્ત થાય છે. તેને જિહ્વાશોથ (glossitis) કહે છે. આ ઉપરાંત દર્દીને અરુચિ અને ઝાડા થાય છે. વિટામિન બી-12ની ઊણપને કારણે એક વિશિષ્ટ પ્રકારનો ચેતાતંત્રીય (neurological) વિકાર થાય છે. જેમાં દર્દીને પગે ઝણઝણાટી થવી કે ખાલી ચઢવી, બંને પગમાં લકવો થવો, અસમતોલનનો વિકાર થવો તથા ક્યારેક માનસિક વિકારો થવા વગેરે વિવિધ પ્રકારની તકલીફો થઈ આવે છે. તનુતંત્વી કોષોની સંખ્યા ઓછી રહે છે. અસ્થિમજ્જામાં રક્તકોષોનું ઉત્પાદન વિકારયુક્ત હોવાથી તે શ્રેણીના ઘણા કોષો અસ્થિમજ્જામાં જ તૂટી જાય છે. તેને બિનઅસરકારક રક્તકોષપ્રસર્જન (ineffective erythropoiesis) કહે છે. તેને કારણે હળવો કમળો થાય છે. કોઈ કિસ્સામાં વિટામિન બી-12ની ઊણપનું કારણ વિઘાતક પાંડુતા છે કે નહિ તે જાણવા જરૂર પડ્યે શિલિંગ કસોટી (Schilling test) કરાય છે. વિટામિન બી-12ની ઊણપથી થતી પાંડુતાને ફૉલિક ઍૅસિડની ઊણપવાળી પાંડુતા તથા મજ્જાદુર્વિકસનના વિકારથી અલગ પાડવી જરૂરી છે. સારવારમાં વિટામિન બી-12નાં ઇન્જેક્ષનો તથા મૂળ કારણરૂપ રોગનો ઉપચાર મોટા ભાગના કિસ્સામાં સફળ રહે છે.
(6) ફૉલિક ઍસિડની ઊણપવાળી પાંડુતા : વિટામિન બી-12ની માફક ફૉલિક ઍસિડની ઊણપથી થતી પાંડુતામાં પણ મોટા કદના રક્તકોષો (ગુરુકોષિતા) તથા મોટા અંડાકાર રક્તકોષો અને વધુ વિખંડોવાળા શ્વેતકોષો જોવા મળે છે. કુલ રક્તકોષ-કદ પણ વધેલું હોય છે અને તનુતંત્વી કોષોની ટકાવારી ઓછી રહે છે; પરંતુ તેમાં વિટામિન બી-12ની રુધિરરસ-સપાટી સામાન્ય હોય છે અને રક્તકોષો તથા રુધિરરસમાં ફોલેટનું સ્તર નીચું હોય છે. ફૉલિક ઍસિડ મિથિયોનિન તથા થાયમિડિલેટની બનાવટમાં ઉપયોગી છે અને તેથી ડિઑક્સિરિબો ન્યૂક્લિઇક ઍસિડના સંશ્લેષ્ણમાં તેની અનિવાર્ય જરૂરિયાત રહે છે. તેની ઊણપથી નવા બનતા કોષોના કોષકેન્દ્રમાંના નવસર્જનમાં ખામી ઉદભવે છે. ફૉલિક ઍસિડનું શાસ્ત્રીય નામ ટેરોયલમોનોગ્લુટામિક ઍસિડ છે.
ફૉલિક ઍસિડ મોટાભાગનાં ફળો અને શાકભાજીમાં મળે છે. ખાસ કરીને લીંબુ, મોસંબી, નારંગી જેવાં ફળો અને લીલાં પાનવાળાં શાકભાજીમાં તે ઉપલબ્ધ છે. દરરોજ 50થી 100 માઇક્રોગ્રામ જેટલી તેની જરૂરિયાત છે અને શરીરમાં તેનો 5000 માઇક્રોગ્રામ જેટલો સંગ્રહ થયેલો હોય છે; તેથી આહારીય ઊણપ પછી 2થી 3 મહિને તેની ઊણપનો વિકાર જોવા મળે છે. દારૂના વ્યસનીઓ, ચોક્કસ પ્રકારના ખોરાક(શાકભાજી)ની સૂગવાળી તથા અરુચિથી પીડાતી વ્યક્તિઓમાં તેની ઊણપ સર્જાય છે. ફોલેટ આખા આંતરડામાં બધેથી અવશોષાય છે તેથી ફેનિટોઇન, કોટ્રામેક્સેઝોલ અને સલ્ફોનેમાઇડનો ઔષધ રૂપે ઉપયોગ કરતી વ્યક્તિઓમાં જ તેના અવશોષણમાં અટકાવ આવે છે. સંગ્રહણી નામના નાના આંતરડાના ઝાડા અને અવશોષણ (malabsorption) કરતા વિકારમાં પણ તેની ઊણપ થાય છે. સગર્ભાવસ્થા, કોષપાતી ત્વક્રોગ (exfoliative skin disease) કે લાંબા ગાળાના રક્તકોષો તૂટવાનો રક્તકોષલયી પાંડુતા (haemolytic aaemia) નામનો વિકાર થયો હોય તો ફૉલિક ઍસિડની જરૂરિયાત વધે છે અને તેથી ક્યારેક તેની ઊણપ સર્જાય છે. મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતાના દર્દીમાં વારંવાર પારગલન (dialysis) કરવામાં આવે ત્યારે ફૉલિક ઍસિડનું સ્તર ઘટે છે. મિથોટ્રેક્ઝેટ નામની દવા ફૉલિક ઍસિડના ચયાપચયને અવરોધે છે. આ બંને સંજોગોમાં પણ ફૉલિક ઍસિડની ઊણપ સર્જાય છે. ફૉલિક ઍસિડની ઊણપથી થતી પાંડુતા વિટામિન બી-12ની ઊણપથી થતી પાંડુતા જેવી જ હોય છે, પરંતુ તેમાં ચેતાતંત્રીય કે માનસિક વિકારો થતા નથી. રુધિરરસમાં ફૉલિક ઍસિડનું સ્તર 3 નેનોગ્રામ/લિટર તથા રક્તકોષમાં તેનું સ્તર 150 નેનોગ્રામ/લિટરથી ઓછું હોય તો તે ફૉલિક ઍસિડની ઊણપના નિદાનનું સૂચન કરે છે.
ફૉલિક ઍસિડની ઊણપને વિટામિન બી-12ની ઊણપથી અલગ પડાય છે. તેવી જ રીતે તે બંનેથી થતી મહાબીજકોષી પાંડુતાને કૅન્સરવિરોધી દવાઓની સારવારથી અલગ પાડવી પડે છે. યકૃતના રોગો ઝીડોવુડિન વડે થતી સારવાર તથા અલ્પગલગ્રંથિતા (hypothyroidism)માં મોટા રક્તકોષોવાળી જે પાંડુતા થાય છે તેને પણ અલગ પાડવી પડે છે. સારવાર રૂપે મુખમાર્ગે ફૉલિક ઍસિડ અપાય છે. 5થી 7 દિવસમાં તનુતંત્વી કોષોની ટકાવારી સુધરવા માંડે છે અને લગભગ 2 મહિનામાં પાંડુતાનો વિકાર કાબૂમાં આવી જાય છે. તે સમયે શરીરમાંનું વિટામિન બી-12 પણ વપરાય છે અને તેથી કેટલાક દર્દીઓમાં તેની ઊણપ થઈ આવે છે. તેને આગોતરી રીતે અટકાવવાનું સૂચવવામાં આવે છે.
(7) શુદ્ધ રક્તકોષી અવિકસન (pure red cell aplasia) : પુખ્ત વયે ક્યારેક જ જોવા મળતો આ વિકાર એક પ્રકારનો સ્વકોષઘ્ની રોગ છે, જેમાં વ્યક્તિના પોતાના ટી લસિકાકોષો (T-lymphocytes) અથવા IgG પ્રકારનાં પ્રતિદ્રવ્યો (antibodies) તેના રક્તકોષોનો નાશ કરે છે. મોટેભાગે તેનું કોઈ કારણ જાણમાં આવતું નથી, પરંતુ ક્યારેક તેના કારણરૂપ રોગ કે વિકારોમાં રક્તકોષભક્ષિતા (lupus erythematosis), દીર્ઘકાલીન લસિકાકોષી રુધિરકૅન્સર (chronic lymphatic leukaemia), લસિકાર્બુદ (lymphona), વક્ષસ્થગ્રંથિ-અર્બુદ(thymoima)નો સમાવેશ થાય છે. ફેનિટોઇન કે ક્લૉરેમ્ફેનિકૉલ જેવી દવાઓ પણ ક્યારેક આ વિકાર સર્જે છે. પાર્વોવિષાણુ(parvovirus) જૂથનાં વિષાણુ પણ ક્યારેક થોડા સમય માટે આ વિકાર સર્જે છે. દર્દીને પાંડુતા તથા તેના કારણરૂપ રોગનાં લક્ષણો થઈ આવે છે. અસ્થિમજ્જાનું પેશીપરીક્ષણ (bone marrow biopsy) કરવાથી તેને અપસર્જી પાંડુતા કે મજ્જાદુર્વિકસન(myelo-dysplasia)થી અલગ પડાય છે. મૂળ રોગની સારવાર, નસ વાટે લોહી ચઢાવીને તથા સાઇક્લોસ્પોરિન કે પ્રતિવક્ષગ્રંથિકોષ ગ્લોબ્યુલિન (antithymocyte globulin) વડે કરાય છે. પાર્વોવિષાણુજન્ય વિકારમાં પ્રતિરક્ષાલક્ષી ગ્લોબ્યુલિન (immune globulin) વડે સારવાર કરવાથી સારું પરિણામ આવે છે.
(8) રક્તકોષલયી (haemolytic) પાંડુતા : લોહીમાં પરિભ્રમણ કરતા રક્તકોષો સતત અથવા પ્રસંગોપાત્ત (episodically) તેમના પૂર્ણજીવનકાળ કરતાં વહેલા નાશ પામે તેવા વિકારોના જૂથને રક્તકોષલયી પાંડુતા કહે છે. આવા સંજોગોમાં અસ્થિમજ્જા આઠગણું વધુ રક્તકોષોનું ઉત્પાદન કરે છે, જ્યારે રક્તકોષોના તૂટવાનો દર નવા રક્તકોષોના બનવાના દર કરતાં વધુ થાય ત્યારે પાંડુતા થાય છે. જ્યારે રક્તકોષલયન થાય અથવા શરીરમાંથી લોહી વહી જતું હોય ત્યારે કુલ રક્તકોષ-કદમાં ઘટાડો થાય છે અને તે દર અઠવાડિયે 3 %થી વધુ હોય છે. તેથી જો ઓછો હોય તો તે રક્તકોષોના ઉત્પાદનમાં ઘટાડો સૂચવે છે. રક્તકોષલયન (haemolysis) થાય ત્યારે તનુતંત્વી કોષોની ટકાવારી અને સંખ્યા વધે છે, પરંતુ જો સાથે ફૉલિક ઍસિડની ઊણપ થયેલી હોય તો તે વધતાં નથી. અચાનક પુષ્કળ પ્રમાણમાં લોહી પડવાની સ્થિતિ નથી એવું નક્કી કરી શકાય, વધતી કે વધેલી તનુતંત્વી કોષો(reticulocytes)ની ટકાવારી હોય અને કુલ રક્તકોષ-કદ ઘટતું જતું હોય તો તે રક્તકોષલયનનો વિકાર સૂચવે છે.
રક્તકોષો તૂટી જવાનાં કારણો રક્તકોષની અંદર હોય અથવા બહારથી આવેલા હોય છે. તેમને અનુક્રમે અંતર્ગત (intrinsic) કારણો અને બહિર્ગત કારણો કહે છે. રક્તકોષોની દીવાલ બનાવતી કલા (membrane); તેમાંના ચયાપચય (metabolism) અને હીમોગ્લોબિનના અણુઓમાં કોઈ વિકૃતિ કે વિકાર હોય ત્યારે રક્તકોષની અંદરથી આવેલાં (અંતર્ગત) પરિબળો રક્તકોષના વહેલા તૂટવામાં કારણરૂપ બને છે. રક્તકોષોમાંના ચયાપચયના વિકારો વિવિધ ઉપપ્રકારના હોય છે : પાયરુવેટકાઇનેઝ અથવા ગ્લુકોઝ – 6 ફૉસ્ફોડિહાઇડ્રોજિનેઝ (G6PD) નામના ઉત્સેચકોની ઊણપ એ બે ઉત્સેચકીય ખામીઓ છે, જેમાં પહેલાને કારણે ગ્લુકોઝના ઉત્પાદનને અને બીજામાં ગ્લુકોઝના ચયાપચયને અસર થાય છે. ફૉસ્ફેટની તીવ્ર ઊણપ ઉત્પન્ન થાય કે હીમોગ્લોબિનનો અણુ ઑક્સિજન સિવાયના દ્રવ્ય સાથે જોડાય ત્યારે મેથમોગ્લોબિન નામનો અણુ બનાવે છે. ફૉસ્ફેટની ઊણપ ગ્લુકોઝના ઉત્પાદનને અસર કરે છે. G6PD-ઊણપ તથા મેથમોગ્લોબિન બનેલું હોય તો ઑક્સિજનના પરમાણુની હાજરીમાં ઑક્સિકારી વિકારવશ્યતા (oxidative vulnerability) ઉદભવે છે. તેને કારણે નવજાત ઑક્સિજનના પરમાણુ બનતા હોય એવા ઑક્સિકારી તણાવમાં રક્તકોષો ટકી શકતા નથી અને તે તૂટે છે.
વિવિધ પ્રકારના પ્રતિરક્ષાલક્ષી વિકારો (immune disorders), સૂક્ષ્મવાહિનીરુગ્ણતા (microangiopathy)ના વિવિધ વિકારો, ચેપ, અતિબરોળતા અથવા અતિસ્પ્લીહન (hypersplenism) તથા દાહ-(દાઝવું)ના વિકારોમાં રક્તકોષની બહારના વાતાવરણમાંથી ઉદભવતાં પરિબળોને કારણે રક્તકોષોનો જીવનકાળ ઘટે છે. આવાં પરિબળોને બહિર્ગત પરિબળો કહે છે. (જુઓ સારણી 5) :
સારણી 5 : રક્તકોષોનો જીવનકાળ ઘટાડતા અને તેમનો નાશ કરતા વિકારોનું વર્ગીકરણ
જૂથ |
પ્રકાર |
વિકાર |
|||
અ. | અંતર્ગત
પરિબળો |
(1) | કોષકલામાં વિકૃતિ | * | વારસાગત કંદુકકોષિતા (hereditary spherocytosis) |
* | વારસાગત વેલણકોષિતા (hereditary elliptocytosis) | ||||
* | લઘુહુમલાકારી રાત્રિકાલીન રક્તવર્ણકમૂત્રમેહતા
(paroxysmal nocturnalhaemoglobinuria, PNS) |
||||
(2) | ગ્લાયકોલયી (glycolytic) ઊણપો | * | પાયરુવેટકાયનેઝની ઊણપ | ||
* | તીવ્ર અલ્પફૉસ્ફેટરુધિરતા (hypophosphataemia) | ||||
(3) | ઑક્સિકારી વિકારવશ્યતા
(oxidatinive vulnerability |
* | G6PD ઊણપ | ||
* | મેથમોગ્લોબિનિમિયા | ||||
(4) | રક્તવર્ણક હોય કે રુગ્ણતા
(haemoglob-inopathies) |
* | દાત્રકોષિતા (sickle cell syndromes) | ||
* | અસ્થાયી (unstable) રક્તવર્ણકતા | ||||
* | મેથમોગ્લોબિનિમિયા | ||||
આ. | બહિર્ગત પરિબળો | (1) | પ્રતિરક્ષાલક્ષી વિકારો | * | સ્વકોષઘ્ની વિકારો (autoimmune disorders) |
* | લસિકાભપેશી (lymphoid) વિકારો | ||||
* | ઔષધોની ઝેરી અસર | ||||
(2) | સૂક્ષ્મવાહિની રુગ્ણતાજન્ય
વિકારો |
* | હૃદયના કૃત્રિમ વાલ્વ | ||
* | વાહિનીશોથ | ||||
(3) | ચેપ | * | મલેરિયા | ||
* | ક્લોસ્ટિડિયમ જૂથનાં જીવાણુ | ||||
(4) | પ્રકીર્ણ | * | અતિસ્પ્લીહન | ||
* | દાહ |
બધા રક્તકોષલયી પાંડુતાના વિકારોમાં તનુતંત્વી કોષોની ટકાવારીમાં વધારો, કુલ રક્તકોષ-કદમાં ઘટાડો તથા રુધિરપ્રરસ-(blood plasma)માં હેપ્ટોગ્લોબિન નામના દ્રવ્યમાં ઘટાડો જોવા મળે છે. લોહીમાં છૂટા પડતા હીમોગ્લોબિનના અણુઓ હેપ્ટોગ્લોબિન સાથે જોડાય છે અને ત્યારબાદ તેના વિઘટન માટે તેને લઈ જવામાં આવે છે. તેને કારણે હેપ્ટોગ્લોબિનનું સ્તર ઘટે છે. જો લોહીની નસોમાં રક્તકોષોનો નાશ થાય તો હીમોગ્લોબિન (રક્તવર્ણક) સીધેસીધું રુધિરપ્રરસમાં છૂટું પડે છે. તેને રક્તવર્ણકરુધિરતા (haemoglobinaemia) કહે છે. તેના અણુનું કદ નાનું હોવાથી મૂત્રપિંડમાં થઈને પેશાબ દ્વારા તે બહાર નીકળે છે. તેને રક્તવર્ણકમૂત્રમેહ (haemoglobinuria) કહે છે. લોહીની નસોમાં રક્તકોષો તૂટે તેને અંત:વાહિની રક્તકોષલયન (intravascular haemolysis) કહે છે. રક્તકોષોના તૂટવાને કારણે મેદદ્રાવ્ય પિત્તવર્ણક(bilirubin)નું લોહીમાં પ્રમાણ વધે છે તેને મેદદ્રાવ્ય અતિપિત્તવર્ણકરુધિરતા (indirect hyperbilirubaemia) કહે છે. તેને કારણે કમળો થાય છે. પણ મેદદ્રાવ્ય પિત્તવર્ણક પેશાબમાં બહાર નીકળી શકતું ન હોવાથી પેશાબનો રંગ પીળો થતો નથી. ગુલ્મનકારી અલ્પગઠનકોષી રુધિરછાંટ (thrombotic thrombocytopenic purpura) તથા રક્તકોષલયી મૂત્રપિંડી-વિષજન્ય સંલક્ષણ (haemolytic uraemic syndrome) જેવા વિવિધ વિકારોમાં રક્તકોષો લોહીની નસોમાં તૂટે છે ત્યારે લૅક્ટિક ડિહાઇડ્રૉજિનેઝ-(LDH)નું લોહીમાંનું સ્તર ઊંચું જાય છે. જો લાંબા સમય સુધી રક્તકોષલયન ચાલુ રહે તો શરીરમાંનો ફૉલિક ઍસિડનો સંગ્રહ વપરાઈ જાય છે અને તેની ઊણપ સર્જાય છે. જો લાંબા સમય સુધી નસોમાં જ રક્તકોષો તૂટતા રહે તો પેશાબ વાટે ઘણું લોહ (iron) વહી જાય છે. તેથી લોહની ઊણપ પણ ઉદભવે છે.
રક્તકોષલયી પાંડુતાના કેટલાક મુખ્ય પ્રકારો સારણી 6માં દર્શાવ્યા છે.
સારણી 6 : રક્તકોષલયી પાંડુતાના કેટલાક મુખ્ય પ્રકારો
અ. | વારસાગત કંદુકકોષિતા (hereditary spherocytosis) |
આ. | લઘુહુમલાકારી રાત્રિકાલીન રક્તવર્ણકમેહ (paroxysmal
nocturnal haematuria) |
ઇ. | ગ્લુકોઝ-6 ફૉસ્ફેટ ડિહાઇડ્રૉજીનેઝ (G6PD)ની ઊણપ |
ઈ. | દાત્રકોષિતા (sickle cell syndrome) |
ઉ. | અન્ય રક્તવર્ણકરુગ્ણતાઓ (other haemoglobinopathies) |
ઊ. | સ્વકોષઘ્ની (autoimmune) રક્તકોષલયી પાંડુતા અને અન્ય
પ્રતિરક્ષાલક્ષી વિકારો |
એ. | સૂક્ષ્મવાહિનીરુગ્ણતા (microangiopathy) |
(8-અ) વારસાગત કંદુકકોષિતા : તે રક્તકોષોના બહારના આવરણ(દીવાલ)રૂપ કોષકલા(cell membrane) હોય છે. તેનો આ વિકાર છે. તેને કારણે ચપટા અને બંને બાજુથી અંદર તરફ વળેલી સપાટીવાળા 7થી 8 માઇક્રોમીટર વ્યાસવાળા ચકતીઓ જેવા રક્તકોષોને સ્થાને ગોળ દડા (કંદુક) જેવા રક્તકોષો બને છે. કેશવાહિનીઓ તથા બરોળમાંની છિદ્રજાળી(fenestration)માંથી આવા ગોળ દડા જેવા રક્તકોષો પસાર થઈ શકતા નથી, જ્યારે સામાન્ય ચકતી જેવા રક્તકોષો 2થી 3 માઇક્રોમીટરના વ્યાસવાળું બીડા જેવું રૂપ ધારણ કરીને પસાર થઈ જાય છે. કંદુકકોષો બરોળમાં ફસાઈ જાય છે અને ત્યાં તેમનો જીવનકાળ ટૂંકો થઈ જાય છે તથા તે નાશ પામે છે. આ એક વારસાગત રોગ હોવાથી તે કુટુંબની અન્ય વ્યક્તિઓમાં પણ જોવા મળે છે. સામાન્ય રીતે તે અલિંગી પ્રભાવી (autosomal dominant) વારસા રૂપે દરેક પેઢીનાં છોકરા-છોકરીઓમાં ઊતરી આવે છે. દર્દીઓને પાંડુતા થાય છે તથા મેદદ્રાવી પિત્તવર્ણક (indirect bilirubin)નું પ્રમાણ વધવાને લીધે કમળો થાય છે. તેની બરોળ મોટી થયેલી હોય છે. પાછળથી ફૉલિક ઍસિડની ઊણપ ઉદભવવાને લીધે અપસર્જી પાંડુતા જેવી તીવ્ર પાંડુતા પણ થાય છે. નસમાંનાં લોહીનાં બિન્દુને કાચની તકતી પર પાથરીને સૂક્ષ્મદર્શક વડે તપાસવાની ક્રિયાને પરિઘીય રુધિર-લીંપણ તપાસણી (peripheral blood smear examination) કહે છે. તેમાં કંદુકકોષો જોવા મળે છે. વળી આવા કોષોને જુદી જુદી સાંદ્રતાવાળા ક્ષાર-પાણી(saline water)માં નાંખવામાં આવે ત્યારે તેમનો વહેલા તૂટી જવાનો દર જાણી શકાય છે. તેને આસૃતિદાબલક્ષી ભંગુરતા કસોટી (osmotic fragility test) કહે છે. કંદુકકોષોની ભંગુરતા (fragility) વધુ હોવાથી તેમનું વહેલું ભંજન અથવા લયન (lysis) થાય છે. સ્વકોષઘ્ની રક્તકોષલયી પાંડુતા(autoimmune haemolytic syndrome)માં પણ કંદુકકોષિતા જોવા મળે છે અને તેમની પણ આસૃતિદાબલક્ષી ભંગુરતા વધુ હોય છે. તેથી તે બંનેને છૂટા પાડવા કુમ્બની કસોટી કરાય છે, જે વારસાગત કંદુકકોષિતામાં નકારાત્મક અને સ્વકોષઘ્ની રક્તકોષલયી પાંડુતામાં હકારાત્મક પરિણામ આપે છે. દર્દીને સારવાર રૂપે સતત ફૉલિક ઍસિડ અપાય છે. યુવાનવયે મધ્યમ તીવ્રતાથી માંડીને તીવ્રતાપૂર્ણ વિકાર હોય તો બરોળને કાપીને કાઢી નંખાય છે. તે માટેની શસ્ત્રક્રિયાને બરોળ-ઉચ્છેદન (splenoctomy) કહે છે.
(8-આ) લઘુહુમલાકારી રાત્રિકાલીન રક્તવર્ણકમેહ : આ વિકારમાં રક્તકોષોનું એક કોષગોત્ર (clone) 3b પ્રકારનું પ્રતિરક્ષાપૂરક (complement) વડે વધુ પડતું અસરગ્રસ્ત થાય છે. તેથી રક્તકોષોની કોષકલા વિકારયુક્ત થાય છે તથા વહેલી તૂટી જાય છે. તેને કારણે રક્તકોષલયી પાંડુતા થાય છે. તેની તીવ્રતા ઘણી હોવાને કારણે દર્દી ઘણી વખત અપસર્જી પાંડુતા(aplastic anemia)ની માફક લોહીના બધા જ કોષોની ઘટેલી સંખ્યા ધરાવે છે. આમ તેને રક્તકોષલયી પાંડુતાના અન્ય વિકારો તથા અપસર્જી પાંડુતાથી જુદી પાડવી પડે છે. તે માટેની અગત્યની વ્યાપક શોધતપાસ કસોટી (screening test) છે સુક્રોઝ હિમોલાયટિક ટેસ્ટ. દર્દીને પ્રસંગોપાત્ત રાત્રે પેશાબમાં રક્તવર્ણક જાય છે અને તેથી તેનો રાતનો પેશાબ ઘણી વખત લાલાશ પડતો છીંકણી રંગનો આવે છે. રાત્રે થોડાક પ્રમાણમાં શ્વસનજન્ય અમ્લતા (respiratory acidosis) થતી હોય છે. તેને કારણે પ્રતિરક્ષાપૂરક કાર્યશીલ બને છે અને નસમાં જ રક્તકોષોનો નાશ કરે છે. નસોમાં રક્તકોષોના નાશનો કચરો પડવાથી નસોમાં લોહી જામી જાય છે તેને રુધિરગુલ્મન (thrombosis) કહે છે. આવું ખાસ કરીને આંત્રપટલ (mesentry) અને યકૃતની શિરાઓમાં જોવા મળે છે. લોહી વાટે હીમોગ્લોબિન વહી જતું હોવાથી ફૉલિક ઍસિડની સાથે લોહની પણ ઊણપ સર્જાય છે. અપસર્જી પાંડુતાથી અલગ પાડવા અસ્થિમજ્જાનું પેશીપરીક્ષણ કરાય છે. સામાન્ય રીતે લોહ, ફૉલિક ઍસિડ તથા પ્રેડ્નિસોલોન વડે આ વિકારના કારણ તથા પરિણામોને કાબૂમાં રખાય છે. તીવ્ર વિકારના કિસ્સામાં અન્યજનીની (allogenic) પ્રકારનું અસ્થિમજ્જાપ્રત્યારોપણ (bone marrow transplantation) કરવાનું સૂચવાય છે.
(8-ઇ) ગ્લુકોઝ-6-ફૉસ્ફેટ ડિહાઇડ્રૉજિનેઝ (G6PD)ની ઊણપ : આ X-રંગસૂત્રસંલગ્ન પ્રચ્છન્ન (recsessive) પ્રકારનો વારસાગત રોગ છે, તેથી જે સ્ત્રીઓ ફક્ત એક વિષમ પ્રકારના X રંગસૂત્ર ધરાવતી હોય તે બીજી પેઢીમાં આ વિકારના વાહક તરીકે વર્તે છે અને તેમને તે વિકાર થતો નથી. જ્યારે આ પ્રકારનો વિકારજનક વારસો ધરાવતી હોય એવી વ્યક્તિ ચેપગ્રસ્ત થાય અથવા ઑક્સિદાયી (oxidant) દવાનું સેવન કરે ત્યારે તેના રક્તકોષો તૂટે છે. જ્યારે તકલીફ ન હોય ત્યારે લોહીમાં ફરતા રક્તકોષોમાં કોઈ ખાસ ફેરફાર કે વિકાર જોવા મળતો નથી. G6PD નામનો ઉત્સેચક અવનત (reduced) ગ્લુટેથિયોન બનાવવામાં ઉપયોગી છે જે ઑક્સિદાયી વિકારના સમયે રક્તકોષોનું રક્ષણ કરે છે. G6PDની ઊણપના સમયે અવનત ગ્લુટેથિયોનનું રક્ષણ ન મળે અને તેથી રક્તકોષોમાંનું હીમોગ્લોબિન ઑક્સિધારી (oxidized) બને છે અને તેથી તેનું અધ:ક્ષેપન(precipitate) અલગ બનીને ઠરે છે. આવા ઑક્સિધારી-રક્તવર્ણક(oxidized haemoglobin)ના અધ:ક્ષેપોને હીન્ઝપિંડ કહે છે. તે કોષોના આવરણને નુકસાન કરે છે અને તેથી રક્તકોષો તૂટે છે. G6PD ઉત્સેચક્ધા વિવિધ પ્રકારો છે -40 દિવસથી વધુ વૃદ્ધ રક્તકોષોમાં તેની ઊણપ દેખાય છે.
આ રોગગ્રસ્ત વ્યક્તિમાં સામાન્યપણે લાંબા ગાળાની પાંડુતા કે બરોળવર્ધન (splenomegaly) જોવા મળતાં નથી. વ્યક્તિ લગભગ તંદુરસ્ત લાગે છે, પરંતુ જ્યારે ઑક્સિદાયી સંજોગો (ચેપ કે ઔષધસેવન) ઉદભવે ત્યારે એકદમ રક્તકોષલયી પાંડુતા અને કમળો થઈ આવે છે. તીવ્ર વિકાર હોય તો ક્યારેક દીર્ઘકાલીન પાંડુતા પણ થાય છે. ચેપની તાત્કાલિક સારવાર તથા ઑક્સિદાયી દવાઓનો ઉપયોગ
ન કરવો તે જ તેનો ઉપચાર છે. G6PDની ઊણપવાળા દર્દીમાં રક્તકોષોનો નાશ કરતી મુખ્ય દવાઓ સારણી 7માં દર્શાવી છે.
સારણી 7 : G6PDની ઊણપમાં રક્તકોષોનો નાશ કરતી દવાઓ
જૂથ | ઉદાહરણ | |
(1) | મલેરિયાવિરોધી જૂથ | પ્રાઇમાક્વિન, પામાક્વિન, ક્વિનિન |
(2) | સલ્ફોનેમાઇડ જૂથ | કોમ્ટ્રાઇમેક્ઝેસોલ, સલ્ફિઑક્સેઝોલ, સલ્ફાનિલેમાઇડ, સેલિસિલેઝો-સલ્ફાપારિડિન,
સલ્ફાપાયરિડિન, સલ્ફાડિમિડિન, સલ્ફાસિટેમાઇડ, ડેપ્સોન, સલ્ફાક્ઝોન |
(3) | કૃમિવિરોધી | બીટા-નેપ્થોલ, સ્ટિવોફેન, નિરિડેઝોલ |
(4) | પીડાશામક | ઍસ્પિરિન (વધુ માત્રા), ફિનાસિટિન |
(5) | સૂક્ષ્મ જીવનાશકો | નાઇટ્રોફ્યુરેન્ટોઇન, નાઇટ્રોફ્યુરેક્ઝોન, ફ્યુરાઝોલિડોન, ક્લૉરેમ્ફેનિકૉલ, પૅરા-ઍમિનોસેલિસિલેટ, નેલિડિક્સિક ઍસિડ |
(6) | પ્રકીર્ણ | પ્રોબેનેસિડ, વિટામિનકે જૂથ, ડાઈમર્કેપ્રોલ, મિથિબિનબ્લૂ, નેપ્ફેથેલિન બૉલ્સ |
(8-ઈ) દાત્રકોષી પાંડુતા (sickle cell anaemia) : તે એક અલિંગીસૂત્રી પ્રચ્છન્ન (autosomal recessive) પ્રકારના વારસાથી ઊતરી આવતો રોગ છે, જેમાં સામાન્ય હીમોગ્લોબિનને સ્થાને હીમોગ્લોબિન એસ બને છે. હીમોગ્લોબિનના અણુમાંની બીટા-શૃંખલામાં વેલિન નામના ઍમિનોઍસિડને સ્થાને ગ્લૂટામિન નામનો ઍમિનોઍસિડ હોય તો તેવી બીટા-શૃંખલાને બીટા-એસ શૃંખલા કહે છે અને તેવા હીમોગ્લોબિન(રક્તવર્ણક)ને હીમોગ્લોબિન-એસ (HbS) કહે છે. HbS જ્યારે ‘ડિઑક્સિ’ સ્વરૂપે હોય છે ત્યારે તેના બહુરૂપકો (polymers) બને છે, જે રક્તકોષકલાને ઈજા પહોંચાડે છે. આવી ઈજા ઘટી શકે છે, પરંતુ જો વારંવાર ઈજા થાય તો કોષકલાને કાયમી નુકસાન થાય છે અને કોષોનો આકાર બદલાઈને દાતરડા જેવો (દાત્રરૂપી) થઈ જાય છે. તેથી તેને દાત્રકોષી (sickle cell) વિકાર કહે છે. રક્તકોષનું દાત્રકોષમાં રૂપાંતર થવાની ક્રિયાને દાત્રકોષીકરણ (sickling) કહે છે. તે માટે વિવિધ પરિબળો કાર્યરત હોય છે. HbSનું કોષમાંનું પ્રમાણ, રક્તકોષમાંના પાણીનો ઘટાડો, અમ્લતા (acidosis) તથા અલ્પઑક્સિરુધિરતા (hypoxaemia) વગેરે. આ વિકારોમાં દાત્રકોષીકરણ વધે છે. પેશીમાં ઍસિડનું પ્રમાણ વધે તેને અમ્લતા કહે છે અને લોહીમાં ઑક્સિજનનું પ્રમાણ ઘટે તેને અલ્પઑક્સિરુધિરતા કહે છે. જો રક્તકોષમાં ગર્ભીય હીમોગ્લોબિન પણ સાથે હોય તો દાત્રકોષીકરણની ક્રિયા ઘટી જાય છે. ગર્ભના કોષોનો જનીનીવિદ્યાકીય અભ્યાસ કરીને ચોક્કસ નિદાન કરી શકાય છે અને આવાં દંપતીને સંતાનપ્રાપ્તિ સંબંધે યોગ્ય પ્રકારની સલાહ આપી શકાય છે.
દાત્રકોષી પાંડુતામાં લાંબા સમયનો રક્તકોષલયી વિકાર થાય છે, તેથી પાંડુતા ઉપરાંત કમળો, પિત્તાશયમાં પથરી, બરોળવર્ધન તથા પગના નળાના નીચલા છેડે ન મટતાં ચાંદાં પડવાની તકલીફો થાય છે. ક્યારેક રક્તકોષલયનની કે અપસર્જી પાંડુતાની સંકટભરી સ્થિતિ ઉદભવે છે. ચેપ, નિર્જલન (શરીરમાં પાણી ઓછું હોવું) કે અલ્પઑક્સિતા (hypoxia) થાય ત્યારે નસોમાં દાત્રકોષીકરણ થાય છે. તેથી દાત્રકોષોના ગઠ્ઠા જામે છે, જે નસોમાંના લોહીના પરિભ્રમણને અટકાવે છે. તેથી લાંબાં હાડકાં અને છાતીમાં સખત દુખાવો થાય છે; ક્યારેક તેને કારણે લકવો અથવા સતત શિશ્ર્નોત્થાન(priapism) થાય છે. છેલ્લી દર્શાવેલી સ્થિતિમાં પુરુષોની જનન-ઇન્દ્રિય (શિશ્ન) સતત દુખાવાકારક રીતે મોટી થઈને રહે છે. તે સમયે રક્તકોષલયનનું પ્રમાણ વધેલું હોતું નથી. વારંવાર આ પ્રકારના હુમલા થવાથી હૃદય, યકૃત અને હાડકાંને નુકસાન થાય છે. હાડકાંમાં કોષનાશી વિસ્તારો (necrotic areas) થવાથી તેમાં સ્ટેફાયલોકોકાઇ કે સાલ્મોનેલા નામના જીવાણુઓથી સમજ્જાસ્થિશોથ (osteomyetitis) થાય છે. સમજ્જાસ્થિશોથમાં હાડકાંમાં પરુવાળાં ગૂમડાં થાય છે. મૂત્રપિંડમાં પણ કોષનાશના વિસ્તારો ઉદભવે છે. દૃષ્ટિપટલમાં પણ રુગ્ણતા ઉદભવે છે અને તે ક્યારેક અંધાપો લાવે છે. આવાં બાળકોનો યૌવનારંભ મોડો થાય છે. બરોળમાં વારંવાર ઈજા થવાને કારણે તે મોટી થતી નથી અને તેનું કાર્ય ઘટે છે. તેને અલ્પસ્પ્લીહન (hyposplenism) કહે છે, જેને કારણે વારંવાર ચેપ લાગે છે. દર્દી ઘણી વખત માંદો અને કમળાગ્રસ્ત થાય છે. ક્યારેક યકૃત મોટું થયેલું હોય છે. અનેક અવયવોને થતા નુકસાનને કારણે બહુતંત્રીય વિકાર (multisystem disorder) ઉદભવે છે, જે આયુષ્યને 40થી 50 વર્ષ જેટલું ટૂંકાવી દે છે. અલ્પસ્પ્લીહનને કારણે રક્તકોષોમાં હૉવેલજોલીના પિંડો જોવા મળે છે. દાત્રકોષીકરણ-કસોટી તથા રક્તવર્ણકીય વીજચલન-(haemoglobin electrophoresis)ની કસોટી કરવાથી નિદાન કરી શકાય છે. સામાન્ય રીતે ગર્ભીય રક્તવર્ણક(HbF)નું પ્રમાણ વધેલું જોવા મળે છે અને જો તે વધુ પ્રમાણમાં હોય તો દર્દીને દાત્રકોષીકરણ સામે રક્ષણ આપે છે. દાત્રકોષી પાંડુતાની કોઈ સારવાર નથી. સામાન્ય રીતે દર્દીને નિયમિતપણે ફૉલિક ઍસિડ લેવાનું સૂચવાય છે. ન્યૂમોકોકલ જીવાણુ સામેની રસી અપાય છે. જ્યારે પણ પીડાકારક સંકટ (painful crisis) ઉદભવે ત્યારે કારણરૂપ ચેપની સારવાર કરાય છે. વિનિમયરૂપ પ્રતિક્ષેપન(exchange transfusion) દ્વારા દર્દીના રોગયુક્ત લોહીને સ્થાને સારું લોહી ચઢાવીને બદલવામાં આવે છે. હાઇડ્રૉક્સિયુરિયા નામની કૅન્સરવિરોધી દવા HbFનું પ્રમાણ વધારીને રક્ષણ આપે છે અને પીડાકારક સંકટની શક્યતા ઘટાડે છે. હાલ અન્યજનીની અસ્થિમજ્જાના પ્રત્યારોપણ (allogenic bone marrow transplantation)ના પ્રયોગો ચાલે છે.
દાત્રકોષી દોષ (sickle cell trait) એક અતિશય મંદ પ્રકારનો વિષમજનીની પ્રકાર(heterozyoms genotype)નો વિકાર છે, જેમાં દાત્રકોષીકરણ ભાગ્યે જ થાય છે; દા. ત., પુષ્કળ ઊંચાઈએ જવું. દર્દી મોટેભાગે તંદુરસ્ત હોય છે, પરંતુ ક્યારેક તેની મૂત્રનલિકાઓ(renal tubules)નો વિકાર હોય છે. તેથી તે તેના મૂત્રની સાંદ્રતા જાળવી શકતો નથી અથવા તેને પેશાબમાં લોહી પડે છે. તેની દાત્રકોષીકરણ કસોટી અને રક્તવર્ણકીય વીજચલનની કસોટી દાત્રકોષી પાંડુતા માટે હકારાત્મક પરિણામ આપે છે. સામાન્ય રીતે કોઈ સારવારની જરૂર નથી, પરંતુ સંતાનપ્રાપ્તિ અંગે વિશેષ સલાહ અપાય છે.
દાત્રકોષી-ગર્ભીય રક્તવર્ણકતા (sickle-thalassaemia) : તે એક મંદ પ્રકારનો વિકાર છે અને તેમાં સંકટો પણ ભાગ્યે જ આવે છે. થોડા પ્રમાણમાં બરોળ મોટી થયેલી હોય છે. તનુતંત્વી કોષો વધે છે અને રક્તવર્ણકીય વીજચલન વડે નિદાન નિશ્ર્ચિત કરાય છે.
(8-ઉ) અન્ય રક્તવર્ણકરુગ્ણતાઓ (other haemoglobino pathies) : વિવિધ પ્રકારની રક્તવર્ણક રુગ્ણતાઓ થાય છે, જેમાં થેલેસિમિયા અને દાત્રકોષિતા મુખ્ય છે. આ ઉપરાંત રક્તવર્ણકસી (haemoglobin C, HbC) પ્રકારની રુગ્ણતા થાય તો તેમાં બીટા-શૃંખલાના છઠ્ઠા સ્થાને વેલિનને સ્થાને ગ્લુટામિન હોય છે. જો સમજનીની (homozygous) વિકાર હોય તો થોડી રક્તકોષલયી પાંડુતા, મંદ બરોળવર્ધન અને મંદ પ્રકારનો કમળો હોય છે. ક્યારેક પિત્તાશયમાં પથરી થાય છે. વિષમજનીની (heterozygous) વ્યક્તિઓમાં કોઈ લક્ષણો કે ચિહનો હોતાં નથી. જો સાથે HbS હોય તોપણ દાત્રકોષી પાંડુતાનો વિકાર પ્રમાણમાં મંદ રહે છે. રક્તવર્ણકીય વીજચલન વડે નિદાન કરાય છે. સારવાર સામાન્ય રીતે લક્ષણોને દબાવવા પૂરતી હોય છે.
(8ઊ) : સ્વકોષઘ્ની (auto-immune) તથા અન્ય પ્રકારની પ્રતિરક્ષાલક્ષી (immunological) રક્તકોષલયી પાંડુતા : રક્તકોષકલાની સામે કાર્યરત થતું IgG પ્રકારનું પ્રતિદ્રવ્ય ઉત્પન્ન થાય તો સ્વકોષઘ્ની વિકાર (autoimmune disorder) રૂપે વ્યક્તિ પોતાના રક્તકોષોનો નાશ કરે છે અને પાંડુતા થાય છે. રક્તકોષો પર જ્યારે આવાં પ્રતિદ્રવ્યો ચોંટે ત્યારે તે રક્તકોષો બરોળમાં નાશ પામે છે. આ સમયે રક્તકોષો ચપટા રહેવાને બદલે ગોળ થાય છે. તેને કંદુકકોષિતા (spherocytosis) કહે છે. આ સ્થિતિને વારસાગત કંદુકકોષિતાના વિકારથી અલગ પડાય છે. 50 % દર્દીઓમાં આ વિકાર થવાનું કોઈ કારણ જાણમાં હોતું નથી. તેનાં કેટલાંક મહત્વનાં કારણોમાં રક્તકોષભક્ષિતા (lupus erythematosus), લસિકાર્બુદ (lymphoma) તથા દીર્ઘકાલીન લસિકાકોષી રુધિરકૅન્સર(chronic lymphatic leukaemia, CLL)નો સમાવેશ થાય છે. મિથાયલડોપા, પેનિસિલીન અને ક્વિનિડીન નામની દવાઓ પણ આ પ્રકારનો વિકાર સર્જે છે. આ બધા વિકારોમાં કુમ્બની પ્રતિગ્લોબ્યુલિન કસોટી હકારાત્મક પરિણામ આપે છે. તે નિદાનસૂચક છે. આ કસોટીની નિદાન-નિર્ધારણની યથાર્થતા વધારવા માટે હાલ સૂક્ષ્મકુમ્બની કસોટીઓ પણ ઉપલબ્ધ છે. દર્દીને આ વિકારમાં પાંડુતા, કમળો અને બરોળવર્ધન થાય છે. આ ઉપરાંત કારણરૂપ રોગનાં લક્ષણો પણ હોય છે. કુલ રક્તકોષદળ ઘટે છે, તનુતંત્વી કોષોની સંખ્યા વધે છે અને લોહીમાં ક્યારેક કોષકેન્દ્રવાળા (સકેન્દ્રી, nucleated) રક્તકોષો જોવા મળે છે. જો તેમને સાથે સાથે પ્રતિરક્ષાલક્ષી ગઠનકોષઅલ્પતા થઈ હોય તો તેને ઇવાનનું સંલક્ષણ કહે છે. સામાન્ય રીતે કુમ્બની સીધી કસોટી હકારાત્મક પરિણામ આપે છે, પરંતુ આડકતરી કસોટી ઘણી વખત નકારાત્મક રહે છે. સારવાર રૂપે પ્રેડ્નીસોલોન અપાય છે. નસ વાટે લોહી ચઢાવતાં પહેલાં વિશેષજ્ઞની સલાહ લેવાનું સૂચવાય છે. પ્રેડ્નીસોલોન નિષ્ફળ રહે તો તેઓમાં બરોળ કાઢી નાખવાની શસ્ત્રક્રિયા કરાય છે; તેમ છતાં પણ જો વિકાર કાબૂમાં ન રહે તો સાઇક્લોપ્રોપેમાઇડ, સાઇક્લોસ્પોરિન કેે એઝાથાયોપ્રિન અપાય છે. નસ વાટે પ્રતિરક્ષાગ્બોબ્યુલિનની મોટી માત્રા આપવાથી રક્તકોષલયન કાબૂમાં લઈ શકાય છે.
અન્ય પ્રતિરક્ષાલક્ષી વિકારોમાં શીતગઠ્ઠકારક(cold agglutinin)વાળો રોગ મહત્વનો ગણાય છે. તેમાં lgM પ્રકારનું પ્રતિદ્રવ્ય ઉત્પન્ન થાય છે, જે 37o સે.થી ઓછા તાપમાને રક્તકોષો સાથે જોડાય છે. આવું તાપમાન શિયાળાની તીવ્ર ઠંડીમાં નાક, કાન કે આંગળીની ટોચ પર મળે છે. આવા પ્રતિદ્રવ્ય સાથે જોડાયેલા રક્તકોષો યકૃતના કુપ્ફર કોષો દ્વારા નાશ પામે છે. મોટેભાગે તેનું કારણ જાણમાં હોતું નથી. ક્યારેક વૉલ્ડેસ્ટ્રૉમની મહાગ્લોબ્યુલિનરુધિરતા- (macroglobulinaemia)માં તથા માયકોપ્લાઝમા ન્યૂમોનિ કે એકકેન્દ્રી કોષિતાના વિકારો પછી જોવા મળે છે. સામાન્ય રીતે સૂક્ષ્મ-કુમ્બની કસોટી તથા શીતગઠ્ઠાકારકની કસોટીના હકારાત્મક પરિણામ વડે નિદાન કરાય છે. સારવાર રૂપે દર્દીને ઠંડકથી દૂર રહેવાનું સૂચવાય છે. મૂળ રોગની સારવાર કરવાથી ફાયદો રહે છે. જેનું કારણ જાણમાં નથી એવા અજ્ઞાતમૂલ વિકારો (idiopathic disorder) હોય તો ક્લોરેમ્બ્યુસિલ વપરાય છે. પ્રેડનીસેલોન અને બરોળ-ઉચ્છેદન ઉપયોગી રહેતાં નથી. નસ વાટે પ્રતિરક્ષાગ્લોબ્યુલિન કે ચામડીની નીચે ઇન્ટરફેરોનનાં ઇન્જેક્ષન આપવાથી ફાયદો રહે છે.
(8-એ) : સૂક્ષ્મવાહિની રુગ્ણતાજન્ય રક્તકોષલયી પાંડુતા (micro-angiopathic haemolytic anaemia) : આ જૂથના વિકારોમાં નસની અંદર રક્તકોષો ભાંગી જાય છે. તેને કારણે રક્તવર્ણક લોહીમાં છૂટું પડે છે. તેને રક્તવર્ણકરુધિરતા (haemoglobinaemia) કહે છે. તે પેશાબમાર્ગે બહાર નીકળે છે, જેને રક્તવર્ણકમૂત્રમેહ (haemoglobinuria) કહે છે. વધુ તીવ્ર વિકાર હોય તો મૅથ- હીમોગ્લોબિન બને છે. લોહીમાં તૂટેલા રક્તકોષો જોવા મળે છે. આ પ્રકારના વિકાર થવાનાં ઘણાં કારણો હોય છે; જેમ કે ગઠનકારી અલ્પ-ગઠનકોષી રુધિરછાંટ (thrombotic thrombocytopenic purpura), રક્તકોષલયી મૂત્રવિષલક્ષી સંલક્ષણ (haemolytic uraemic syndrome) કે જે મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતામાં જોવા મળે છે, વ્યાપક અંત:વાહિની રુધિરગુલ્મન (disseminated intravascular coagulation), હૃદયના કૃત્રિમ વાલ્વ, સ્થાનાંતરિત ગ્રંથિકૅન્સર (metastatic adenocarcinoma), વાહિનીશોથ (vasculitis) વગેરે. હૃદયના કૃત્રિમ વાલ્વને લીધે લાંબા સમયનો વિકાર થાય છે, જેમાં પેશાબ વાટે રક્તવર્ણક્ધા રૂપમાં લોહ વહી જતું હોવાથી લોહની ઊણપ પણ સર્જાય છે.
(9) અપસર્જી પાંડુતા (aplastic anaemia) : અસ્થિમજ્જાના આદિકોષો(stem cells)માંથી રુધિરકોષો બને છે. અસ્થિમજ્જાના આદિકોષોને થતી ઈજા કે વિકારને કારણે રુધિરકોષો બનાવવાનું કાર્ય અટકે છે. તેથી અસ્થિમજ્જામાં ઓછા કોષો બને છે. તેને અસ્થિમજ્જાનું અલ્પવિકસન (hypoplasia) કહે છે. તેને કારણે બધા પ્રકારના રુધિરકોષોનું ઉત્પાદન ઘટે છે. અને તેથી તેમની સંખ્યા પણ ઘટે છે. તેને પૂર્ણ રુધિરકોષી અલ્પતા (pan-atopenia) કહે છે. અપસર્જી પાંડુતા (સારણી 8) તથા પૂર્ણ રુધિરકોષી અલ્પતા(સારણી 9)નાં કારણોને ટૂંકમાં આ સાથેની સારણીઓમાં સમાવ્યા છે. અપસર્જી પાંડુતાની સ્થિતિને અસ્થિમજ્જાકીય નિષ્ફળતા(bone marrow failure)નો વિકાર પણ કહે છે. તેમાં રક્તકોષો ઘટવાથી પાંડુતા થાય છે. શ્વેતકોષો ઘટવાથી વારંવાર ચેપ લાગે છે અને ગઠનકોષો ઘટવાથી લોહી વહેવાનો વિકાર થઈ આવે છે. દર્દી ફિક્કાશ, અશક્તિ, તાવ તથા ચામડી પર લોહીના ડાઘ પડ્યાની ફરિયાદ કરે છે. ક્યારેક લસિકાગ્રંથિઓ, બરોળ અને યકૃત મોટાં થાય છે. અને હાડકાંને દબાવવાથી તે દુ:ખે છે. અસ્થિમજ્જાનું પેશીપરીક્ષણ કરવાથી નિદાન થાય છે. આ વિકારને અસ્થિમજ્જાના અન્ય વિકારો, જેમ કે રુધિરકૅન્સર, મજ્જાદુર્વિકસન (myelodysplasia), મજ્જાતંતુતા (myelofibrosis), મહાબીજકોષી પાંડુતા (megaloblastic anaemia) તથા અતિસ્પ્લીહન (hypersplenism) કે ક્ષય અને એઇડ્ઝ જેવા રોગોથી પણ અલગ પાડીને નિદાન કરાય છે.
સારણી 8 : અપસર્જી પાંડુતાનાં કારણો
1. | જન્મજાત |
2. | અજ્ઞાતમૂલ |
3. | સ્વકોષઘ્ની (autoimmune) વિકાર |
4. | વ્યાપક રક્તકોષભક્ષિતા (systemic lupus erythematosus) |
5. | કૅન્સરની દવા કે વિકિરણ વડે સારવાર |
6. | ઝેરી રસાયણો બેન્ઝિન, ટોલ્યુઇન, જંતુનાશકો |
7. | દવાઓ : ક્લૉરેમ્ફેનિકૉલ, ફિનાયલબ્યૂટેઝોન, સુવર્ણક્ષારો, |
સલ્ફોનેમાઇડ્સ, ફેનિટોઇન, કાર્બોમેઝેપિન, ક્વિનાક્રિન, ટોલ્બ્યુટેમાઇડ | |
8. | યકૃતશોથોત્તર (posthepatitis) વિકાર |
9. | સગર્ભાવસ્થા |
10. | લઘુહુમલાકારી રાત્રિકાલીન રક્તવર્ણકમેહ |
સારણી 9 : પૂર્ણ રુધિરકોષી અલ્પતાનાં કારણો
જૂથ |
ઉદાહરણ |
|
1. | અસ્થિમજ્જાના વિકારો | અપસર્જી પાંડુતા, મજ્જાદુર્વિકસન, ઉગ્ર રુધિરકૅન્સર, મજ્જાતંતુતા, મહાબીજકોષી
પાંડુતા, અસ્થિમજ્જામાં ફેલાયેલાં કૅન્સર (લસિકાર્બુદ, મજ્જાર્બુદ, કર્કાર્બુદ, સકેશકોષી (hairy cell) રુધિરકૅન્સર) |
2. | અન્ય વિકારો | અતિસ્પ્લીહન, રક્તકોષભક્ષિતા, ક્ષય, એઇડ્ઝ વગેરેનો ચેપ |
અપસર્જી પાંડુતાની સારવાર હાલ લક્ષણો અને તકલીફોને શમાવવા પૂરતી સીમિત છે, તે માટે જરૂર પડ્યે રક્તકોષો કે ગઠનકોષોને નસ વડે ચઢાવાય છે. ચેપ લાગે તો ઍન્ટિબાયૉટિક અપાય છે. યુવાન વ્યક્તિમાં તેના ભાઈ કે બહેનની અસ્થિમજ્જાનું પ્રત્યારોપણ કરવાનું સૂચવાય છે. જો તેમને અગાઉ એક પણ વખત લોહી ચઢાવેલું ન હોય તો સુંદર પરિણામ આવે છે. 50 વર્ષથી ઉપરની વ્યક્તિમાં પ્રતિવક્ષગ્રંથિકોષ ગ્લોબ્યુલિન (anti-thymocyte globulin, ATG) અને સાયક્લોસ્પોરિન અપાય છે. ATGની જોડે પ્રેડ્નીસોલોન અપાય છે. જો શ્વેતકોષોની ઊણપ વધુ હોય તો મજ્જાવૃદ્ધિકારક ઘટકો આપવાનું સૂચન કરાય છે. ક્યારેક પુંકારી અંત:સ્રાવ વડે સારવાર કરવાથી ફાયદો થાય છે.
શિલીન નં. શુક્લ