સ્નાયુનિર્બળતા મહત્તમ (myasthemia gravis)

સ્નાયુનિર્બળતા, મહત્તમ (myasthemia gravis) : સ્નાયુઓની વધઘટ પામતી નબળાઈ અને થાક ઉત્પન્ન કરતો ચેતા-સ્નાયુ-સંગમનો વિકાર. તેને ‘મહત્તમ સ્નાયુદૌર્બલ્ય’ તરીકે પણ વર્ણવ્યો છે. તે પોતાના જ પ્રતિરક્ષાતંત્ર (immune system) દ્વારા પોતાના જ કોષ સામે થતી પ્રક્રિયાના વિકારથી ઉદભવે છે. આમ તે એક પ્રકારનો સ્વકોષઘ્ની વિકાર (autoimmune disorder) છે. ચેતાતંતુ (nerve fibre) દ્વારા આવેગ(impulse)ના સ્વરૂપે મગજ અને કેન્દ્રીય ચેતાતંત્ર(central nervous system)માંથી આવતા સંદેશ સ્નાયુતંતુઓ સુધી પહોંચીને તેનું સંકોચન કરાવે છે. ચેતાતંતુઓ જે સ્થળે સ્નાયુતંતુ સાથે જોડાય છે તેને ચેતા-સ્નાયુ-સંગમ (neuro-muscular junction) કહે છે. ત્યાં ચેતાતંતુ અંતપત્રક(end plate)ના રૂપે પૂરો થાય છે. તેની અને સ્નાયુકોષ(સ્નાયુતંતુ)ની સપાટી પર તેનું આવરણ બનાવતી સ્નાયુતંતુકલા (sarcolema) વચ્ચે થોડી જગ્યા રહે છે. ચેતાતંતુમાં આવતો આવેગરૂપી સંદેશો ચેતાતંતુ અંતપત્રકમાંથી એસિટાઇલકોલિન નામનું ચેતાસંદેશવાહક (neurotransmitter) રસાયણ વિમુક્ત કરે છે. જે ચેતા-સ્નાયુ-સંગમમાંની જગ્યાને પસાર કરીને સ્નાયુતંતુનું આવરણ કરતી સ્નાયુતંતુકલાની સપાટી પર પહોંચે છે. ત્યાં તેના સ્વીકારક (receptor) પ્રોટીન હોય છે જેમની સાથે જોડાઈને સ્નાયુતંતુને ઉત્તેજિત (excited) કરે છે, જેને કારણે તે વિધ્રુવિત (depolarised) થાય છે અને સંકોચાય છે. એસિટાઇલકોલિનનો કોલિનઇસ્ટરેઝ નામના ઉત્સેચક વડે નાશ થાય છે અને તેથી ઉત્તેજિત સ્નાયુતંતુ (ફરીથી) પુનર્ધ્રુવિત (repolarised) થાય છે અને શિથિલ બને છે. મહત્તમ સ્નાયુદૌર્બલ્ય(સ્નાયુનિર્બળતા મહત્તમ)ના વિકારમાં એસિટાઇલકોલિનના સ્વીકારકોને સ્વકોષઘ્નિતા(autoimmunity)ને કારણે લોહીમાં પરિભ્રમણ કરતાં પ્રતિદ્રવ્યો (antibodies) રોધે (blocking) છે અને તેથી તેની સાથે એસિટાઇલકોલિન જોડાઈ શકતું નથી. તેથી સ્નાયુસંકોચન વિષમ બને છે અને વ્યક્તિ નબળાઈ અનુભવે છે. દર્દી સામાન્ય રીતે થોડું કાર્ય કરીને જે તે સ્નાયુની નબળાઈ અનુભવે છે. તેનું પોપચું ઢળી પડે છે, જે એક નિદાનસૂચક ચિહ્ન છે. દર્દીને કોલિનઇસ્ટરેઝના નિગ્રહક (inhibitor) ઔષધો, પ્રતિરક્ષા-અવદાબક (immune suppressant) ઔષધો તથા કેટલાક કિસ્સામાં વક્ષસ્થપિંડ(thymus)ને કાપીને કાઢી નાંખવાની સારવાર કરાય છે.

લક્ષણો અને ચિહનો : તેનું નિદાનસૂચક ચિહન છે આંખનાં પોપચાંનું ઢળી પડવું – તેને પલકપાત (ptosis) કહે છે. આંખ અને પોપચાંના હલનચલનના સ્નાયુઓ, ચહેરાના સ્નાયુઓ; ચાવવાના, ગળવાના કે બોલવાના સ્નાયુઓ સૌથી વધુ અસરગ્રસ્ત થાય છે. ડોક અને હાથપગ(ગાત્રો)નાં હલનચલન તથા શ્વસનક્રિયાના સ્નાયુઓ પણ અસરગ્રસ્ત થાય છે. તેની શરૂઆત ઝડપી અને અચાનક હોય છે અને લક્ષણો ક્યારેક દેખાય ક્યારેક ન દેખાય તેવું થાય છે. મોટે ભાગે આંખનું પોપચું ઢળી પડે તે પ્રથમ ચિહન હોય છે. જ્યારે ક્યારેક ગળવામાં તકલીફ પડે કે અવાજ થરડાય ત્યારે શંકા ઉદભવે છે. દર્દીને બંને આંખમાં અલગ અલગ તીવ્રતાનો વિકાર થાય છે. તેથી બેવડું દેખાય (દ્વિદૃષ્ટિ, diplopia) છે. ક્યારેક બતક જેવી ચાલ (બતકચાલ, waddling gait) થાય; હાથ, આંગળીઓ, પગ, ડોક તથા ચહેરા પરના હાવભાવના સ્નાયુઓની નબળાઈ; ખોરાક ગળવામાં તકલીફ (દુર્ગલન, dysphagia); શ્વાસ ચડવો, ઉચ્ચારણમાં તકલીફ (દુરુચ્ચારણ, dysarthria) વગેરે થાય છે. ચેપ, તાવ દવાઓ, પ્રતિ વિષમ પ્રતિભાવ કે લાગણીજન્ય તણાવ પછી શ્વાસોચ્છવાસમાં તકલીફ ઉદભવે તો તેને સ્નાયુદૌર્બલ્યજન્ય દુરાપત્તિ (myasthenia-crisis) નામનો વિકાર થાય છે; જેમાં શ્વસનકાર્યના સ્નાયુઓ અસરગ્રસ્ત થાય છે અને શ્વસનસહાયક રૂપે કૃત્રિમ શ્વસનક-(ventilator)ની જરૂર પડે છે.

સ્નાયુદૌર્બલ્ય મહત્તમને 5 વર્ગોમાં વિભાજિત કરાય છે. (જુઓ સારણી)

સારણી : સ્નાયુદૌર્બલ્ય મહત્તમ(સ્નાયુનિર્બળતા, મહત્તમ)નું વર્ગીકરણ

વર્ગ	વર્ણન
I	ફક્ત આંખના સ્નાયુઓની નબળાઈ
II	આંખ તથા અન્ય સ્નાયુઓની નબળાઈ – મંદતીવ્રતા
III	આંખ તથા અન્ય સ્નાયુઓની નબળાઈ – મધ્યમતીવ્રતા
IV	આંખ તથા અન્ય સ્નાયુઓની નબળાઈ – અતિતીવ્રતા
V	શ્વાસોચ્છવાસ જાળવવા કૃત્રિમ સહાયની જરૂર
II, III, IVa	અન્ય અસરગ્રસ્ત સ્નાયુઓ – ધડ તથા ગાત્રો (હાથપગ)
II, III, IVb	અન્ય અસરગ્રસ્ત સ્નાયુઓ – શ્વસનકાર્ય

ફક્ત આંખના સ્નાયુઓ અસરગ્રસ્ત હોય તો તેને પ્રથમ વર્ગ અને કૃત્રિમ શ્વસનસહાયની જરૂર હોય તો તેને પાંચમો વર્ગ કહે છે. બીજાથી ચોથા વર્ગના વિકારમાં આંખ સિવાયના અન્ય સ્નાયુઓની ક્રમશ: મંદ, મધ્યમ અને અતિતીવ્રતાથી નબળાઈ આવે છે. તેમાં જો ધડ અને ગાત્રો(હાથપગ)ના સ્નાયુઓ અસરગ્રસ્ત હોય તો તેમને ‘A’ વર્ગ અને શ્વસનકાર્યના સ્નાયુઓ અસરગ્રસ્ત હોય તો ‘B’ વર્ગ કહેવાય છે.

વ્યાધિકરણ (pathogenesis) : છાતીના આગળના અને ઉપરના ભાગમાં વક્ષસ્થપિંડ (thymus) આવેલો છે, તેમાંના ટી–સહાયક લસિકાકોષો (T – helper lymphocytes) બી–લસિકાકોષોમાંથી બનતા પ્રરસકોષો(plasma cells)ને સક્રિય કરે છે. પ્રરસકોષો એસિટાઇલકોલિન સ્વીકારક સામે સ્વકોષઘ્ની પ્રતિદ્રવ્યો બનાવે છે. તેને કારણે ચેતા-સ્નાયુ-સંગમનું કાર્ય ક્ષતિપૂર્ણ બને છે અને વિકાર થાય છે. એક અન્ય પ્રકારનાં સ્વકોષઘ્ની પ્રતિદ્રવ્યો (MuSK, પ્રોટીન) ચેતા-સ્નાયુ-સંગમની રચનામાં વિષમતા ઉદભવે છે. આ રોગમાં સક્રિય પ્રતિદ્રવ્યો શરીરના પોતાના કોષો કે રસાયણો સામે કાર્ય કરે છે, માટે તેમને સ્વકોષઘ્ની (autoimmune) કહે છે. આ પ્રકારના સ્વકોષઘ્ની વિકારો જનીનીય પરિબળો પણ સક્રિય છે અને તેથી ક્યારેક B8, DR3 અને DR1 પ્રકારના માનવ શ્વેતકોષી પ્રતિજનો (human leucocyte antibodies, HLA) અમુક અંશે સક્રિય હોય છે. આશરે 75 % દર્દીઓમાં વક્ષસ્થપિંડમાં વિકાર હોય છે અને 25 %માં તેમાં ગાંઠ થયેલી હોય છે. તેની ગાંઠને વક્ષસ્થપિંડ-અર્બુદ (thymoma) કહે છે. ક્યારેક ગલગ્રંથિ(thyroid)ની અલ્પતા થાય તોપણ આ વિકાર થાય છે.

આકૃતિ : સ્નાયુનિર્બળતા, મહત્તમ : તેમાં વપરાતા નિયોસ્ટિગ્મિન અને એઝાથાયોપ્રિન નામનાં ઔષધોનું રાસાયણિક બંધારણ તથા (અ) ચેતા-સ્નાયુ-સંગમ અને (આ) પોપચું ઢળવાનું(પલકપાત, ptosis)નું ચિહ્ન. નોંધ : (1) ચેતાતંતુ, (2) સ્નાયુતંતુકલા (sarcolema), (3) એસિટાઇલકોલિનવાળી પુટિકા, (4) એસિટાઇલકોલિનનો સ્વીકારક, (5) કણાભસૂત્રો (mitochondria).

ક્યારેક પેનિસિલેમાઇન નામની દવાથી ઉદભવતાં પ્રતિદ્રવ્યો પણ સ્નાયુદૌર્બલ્ય મહત્તમ (સ્નાયુનિર્બળતા મહત્તમ) કરે છે.

નિદાન : લાક્ષણિક તકલીફો અને ચિહનો ઉપર દર્શાવેલાં પ્રતિદ્રવ્યોની હાજરી દર્શાવતી કસોટીઓ, છાતીનું ઍક્સ-રે ચિત્રણ, સીટી-સ્કૅન કે એમ.આર.આઈ. દ્વારા છાતીમાં વક્ષસ્થપિંડમાં કે અન્યત્ર (દા. ત., ફેફસાંમાં) ગાંઠ, જેને ઇટનલૅમ્બાર્ટનું સંલક્ષણ કહે છે, વગેરે દ્વારા નિદાન કરાય છે. દર્દીની શ્વસનક્ષમતા નક્કી કરવાની કસોટી કરાય છે. ઘણી વખત દર્દીને તેની સાથે ગલગ્રંથિ (thyroid gland), મધુપ્રમેહ, આમવાતાભ-સંધિશોથ (rheumatoid arthritis), રક્તકોષભક્ષિતા (lupus) વગેરે વિવિધ પ્રકારના અન્ય રોગો પણ થાય છે. સ્નાયુદૌર્બલ્ય મહત્તમવાળી માતાના નવજાત શિશુમાં ટૂંકા સમય માટે વિકાર થાય છે, જે ઔષધોથી નિયંત્રણમાં રહે છે. સગર્ભાવસ્થાના પ્રથમ 3 મહિનામાં રોગની તીવ્રતા વધે છે. સમગ્ર સગર્ભાવસ્થાના સમયમાં ઔષધો આપવાં જરૂરી ગણાય છે.

સારવાર અને પરિણામ : સારવારમાં નિયોસ્ટિગ્મિન અને પાયરિડોસ્ટિગ્મિન નામના એસિટાઇલકોલિન-ઇસ્ટેરેઝના નિગ્રહકો (inhibitors) ઉપયોગી છે. આ ઉપરાંત પ્રેડ્નિસોલોન, સાઇક્લોસ્પોરિન, માયકોફિનોલેટ મોફેટિલ અને એઝાથાયોપ્રિન જેવા પ્રતિરક્ષા-અવદાબકો (immuno suppressants) પણ ઉપયોગી રહે છે. લોહીમાં ફરતા વધુ પડતાં પ્રતિદ્રવ્યોને દૂર કરવા પ્રરસ-આગલન(plasmapheresis)ની પ્રક્રિયા કરાય છે. નસ વાટે પ્રતિરક્ષા ગ્લોબ્યુલિન (immunoglobulin) આપવાથી પણ પ્રતિદ્રવ્યોનું પ્રમાણ ઘટાડી શકાય છે. જો દર્દીને વક્ષસ્થપિંડાર્બુદ(thymoma)ની ગાંઠ થઈ હોય તો તેને વક્ષસ્થપિંડોચ્છેદન (thymectomy) નામની શસ્ત્રક્રિયા વડે દૂર કરાય છે. સારવારથી સામાન્ય જીવનકાળનું આયુષ્ય મળે છે. રોગની તીવ્રતા પ્રમાણે જીવનની ગુણવત્તા રહે છે. મોટા ભાગના દર્દીઓને લાંબા સમયની ઔષધચિકિત્સાની જરૂર રહે છે.

બાળકોમાં વિકાર : તે 3 પ્રકારનો છે. નવજાત શિશુનો વિકાર (ઉપર દર્શાવેલા વર્ણનવાળો), જન્મજાત વિકાર જેમાં માતાને કોઈ વિકાર ન હોય અને બાલ્યકાલ (juvenile) વિકાર. તેમની સારવારના સિદ્ધાંત અન્ય પ્રકારના સ્નાયુદૌર્બલ્ય મહત્તમ (સ્નાયુનિર્બળતા, મહત્તમ) જેવા જ છે.

શિલીન નં. શુક્લ