સારકોઇડોસિસ

સારકોઇડોસિસ : અનેક અવયવીતંત્રોને અસરગ્રસ્ત કરતો ચિરશોથગડયુક્ત (granulomatous) ગાંઠોવાળો રોગ. પ્રતિરક્ષાલક્ષી કોષો તથા તંતુતા (fibrosis) સાથે લાંબા સમયની ગાંઠ બને ત્યારે તેને ચિરશોથગડ (granuloma) કહે છે. તેથી આ રોગને વ્યાપક ચિરશોથગડતા (sarcoidosis) કહે છે. તેમાં ટી-લસિકાકોષો(T-lymphocytes)ના વિવિધ ઉપપ્રકારો વચ્ચે અસંતુલન થયેલું હોય છે તથા કોષીય પ્રતિરક્ષા(cell-mediated immunity)માં પણ વિષમતા આવેલી હોય છે. જોકે આ પ્રકારની પ્રતિરક્ષાલક્ષી (immunological) વિષમતા અને વ્યાપક ચિરશોથગડતા થવા વચ્ચે શો સંબંધ છે તે સ્પષ્ટ થયેલું નથી.

સૂક્ષ્મદર્શક વડે ચિરશોથગડને તપાસતાં તે ક્ષયરોગમાંની ચિરશોથગડ જેવી જણાય છે, પરંતુ તેમાં ક્ષયરોગના જીવાણુઓ તથા ક્ષીરણ (caseation) હોતું નથી. ક્ષયરોગની ચિરશોથગડમાં વચ્ચે કોષોના નાશથી ક્ષીર જેવું પરુ થાય છે. તેને ક્ષીરણ કહે છે. વ્યાપક ચિરશોથગડતા ક્ષયરોગના જીવાણુઓથી થાય છે એવું જાણવામાં આવેલું નથી. તેવી રીતે બેરિલિયમના સંસર્ગથી થતી ઝેરી અસર વખતે પણ આવી જ વ્યાપક ચિરશોથગડતા થાય છે. જોકે હાલ બેરિલિયમની વિષાક્તતા ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. ક્યારેક કૅન્સર કે ફૂગજન્ય ચેપને કારણે લસિકાગ્રંથિઓ (lymphnodes) અને અન્ય અવયવોમાં વ્યાપક ચિરશોથગડતા જેવી ગાંઠો જોવા મળે છે; પરંતુ તેમાં વ્યાપક ચિરશોથગડતાનાં અન્ય લક્ષણો હોતાં નથી. તેથી એવું મનાય છે કે વ્યાપક ચિરશોથગડતા એક એવો રોગ છે કે જેનું કારણ સુસ્પષ્ટ નથી અને તે ક્ષયરોગ, બેરિલિયમની ઝેરી અસર, કૅન્સર કે ફૂગજન્ય રોગથી અલગ રોગ છે.

આકૃતિ : વ્યાપક ચિરશોથગડતા(sarcoidosis)માં અસરગ્રસ્ત પેશીઓ અને અવયવો : (1) આંખ અને અશ્રુગ્રંથિઓ, (2) લાળગ્રંથિ, (3) નાક (મસા), (4) ચહેરાનો લકવો, (5) ફેફસું, (6) યકૃત, (7) વેઢાનાં હાડકાં, (8) ચામડી, (9) હાથપગની ચેતાઓનો વિકાર, (10) સાંધામાં વિકાર, (11) રક્તિમ ગંડતા, (12) મૂત્રપિંડમાં કૅલ્શિયમ જામે અને તેની નિષ્ફળતા સર્જાય, (13) બરોળ, (14) હૃદયનો વિકાર, (15) ફેફસાંના બંને મૂલદ્વાર પાસે ગાંઠો, (16) વેળ ઘાલવી, (17) મગજનાં આવરણોમાં ગાંઠો અને અતિમૂત્રપ્રમેહ.

લક્ષણો, ચિહ્નો અને નિદાન : વ્યાપક ચિરશોથગડતાની ગાંઠો લસિકાગ્રંથિઓ, ફેફસાં, યકૃત, બરોળ, ચામડી, આંખ, લાળગ્રંથિઓ, ગ્રસની(pharynx)નાં હાડકાંમાં મુખ્યત્વે જોવા મળે છે; પરંતુ તે અન્ય પેશીઓમાં પણ થાય છે. તેમાં ક્ષીરણ વગરની અધિચ્છદાભ (epitheleid) પ્રકારની ચિરશોથગડ થાય છે, જે આપોઆપ શમે છે. આશરે 20 % દર્દીઓમાં, જો ફેફસાંમાં થઈ હોય તો, જ્યારે તે રુઝાય ત્યારે તંતુતા (fibrosis) થાય છે. જો તે હૃદય કે કેન્દ્રીય ચેતાતંત્ર(મગજ વગેરે)ને અસરગ્રસ્ત કરે તો જ મૃત્યુ નિપજાવે છે. તેમાં કૅલ્શિયમનો ચયાપચય વિષમ બને છે અને તેથી ક્યારેક લોહીમાં કૅલ્શિયમનું સ્તર વધે છે. તેને અતિકૅલ્શિરુધિરતા (hyper-calcaemia) કહે છે. તેમાં મૂત્રપિંડમાં પણ કૅલ્શિયમ જમા થાય છે. તેને મૂત્રપિંડકૅલ્શિતા (nephrocalcinosis) કહે છે. તેમાં મૂત્રપિંડનું કાર્ય અસરગ્રસ્ત થાય છે. તેને મૂત્રપિંડી નિષ્ફળતા અથવા અપર્યાપ્તતા (renal failure) કહે છે.

મોટાભાગની પેશીઓમાંની ગાંઠો કોઈ ખાસ લક્ષણ કરતી નથી; પરંતુ હૃદયમાંથી ગાંઠો હૃદયના ધબકારાને અનિયમિત કરે છે અને ચેતાતંત્રીય ગાંઠો જે તે ભાગનો લકવો કરે છે. મોટાભાગના કિસ્સામાં કોઈ અન્ય કારણે છાતીનું ઍક્સ-રે-ચિત્રણ લેવાયું હોય ત્યારે બંને ફેફસાંના મૂલદ્વાર (hilium) પાસે ગાંઠો થયેલી જોવા મળે છે અને આ રીતે નિદાન થાય છે. જો ફેફસાંમાં વધારે ફેલાવો થયેલો હોય તો ખાંસી થવી તથા શ્રમ કરવાથી શ્વાસ ચડવો જેવી તકલીફો થાય છે. ક્યારેક ‘ઉગ્ર’ તકલીફો થાય છે. તે સમયે ચામડી પર લાલાશ પડતી ગાંઠો (રક્તિમ ગંડતા, erythema nodosum), સાંધાનો વિકાર (સંધિવિકાર, arthropathy), આંખના મધ્યપટલ(uvea)માં સોજો આવવો (મધ્યપટલશોથ, uveitis) તથા બંને ફેફસાંનાં મૂલદ્વાર પાસે ગાંઠો થવી વગેરે વિકારો થઈ આવે છે. તેની સામે મોટેભાગે જોવા મળતા દીર્ઘકાલી વિકારમાં થાક, અશક્તિ, ખાંસી તથા શ્વાસ ચડવા જેવી લાંબા ગાળાની તકલીફો થાય છે. વ્યાપક ચિરશોથગડતાના રોગનાં વિવિધ લક્ષણોને સારણી 1માં દર્શાવ્યાં છે.

સારણી 1 : વ્યાપક ચિરશોથગડતા(sarcoidosis)નાં વિવિધ

લક્ષણો અને ચિહ્નો

ક્રમ	લક્ષણ	ટકા
1.	લક્ષણ (તકલીફ) વગરનો રોગ, ફક્ત છાતીના	આશરે 30 %
	ઍક્સ-રે-ચિત્રણમાં ગાંઠો
2.	શ્વાસોચ્છ્વાસ તથા શરીરની અન્ય તકલીફો	20 %થી 30 %
3.	રક્તિમ ગંડતા અને સંધિપીડા (સાંધામાં દુખાવો)	20 %થી 30 %
4.	આંખની તકલીફો	5 %થી 10 %
5.	ચામડીમાં ગાંઠો	5 %
6.	ચામડી નીચે વેળ ઘાલવી	5 %
7.	અતિકૅલ્શિરુધિરતા, અતિમૂત્રપ્રમેહ (diabetes insipidus)	1 %

છાતીના ઍક્સ-રે-ચિત્રણમાં જોવા મળતી ગાંઠોને 3 તબક્કામાં વહેંચાય છે : પ્રથમ તબક્કામાં, બંને ફેફસાંનાં મૂલદ્વાર પાસે ગાંઠો હોય છે, જેમાં શ્વાસનળીની આસપાસ બંને બાજુએ લગભગ સરખા પ્રમાણમાં ગાંઠો થાય છે. મોટાભાગના કિસ્સામાં તે 1 વર્ષમાં આપોઆપ શમે છે. ક્યારેક તેની સાથે ચામડીમાં લાલાશ પડતી ગંડિકાઓ થાય છે (રક્તિમ ગંડતા) અને સાંધામાં દુખાવો થાય છે.

બીજા તબક્કાના વિકારમાં મૂલદ્વાર પાસેની ગાંઠો ઉપરાંત ક્યારેક ફેફસાંમાં પણ વ્યાપકપણે નાની નાની ગંડિકાઓ થાય છે. દર્દીને કોઈ તકલીફ હોતી નથી અને મોટેભાગે તે આપોઆપ શમે છે.

ત્રીજા તબક્કામાં ફેફસાંમાં ગંડિકાઓ અને તંતુતા હોય છે. તેની સાથે મૂલદ્વાર પાસે ગાંઠો હોય અથવા ન પણ હોય. ગંડિકાઓ આપોઆપ શમે છે; પરંતુ છેલ્લી રહી જતી ફેફસીતંતુતા, શ્વાસ ચડવો, ફેફસી રુધિરાભિસરણનું દબાણ વધવું કે તેને કારણે હૃદયના જમણા ખંડોમાં વિષમતા થવી વગેરે આનુષંગિક તકલીફો કરે છે. તેમને અનુક્રમે દુ:શ્વસન (dyspnea), ફેફસી અતિરુધિરદાબ (pulmonary hypertension) અને ફેફસી રોગજન્ય હૃદીય વિષમતા (cor pulmonale) કહે છે.

દર્દીની ચામડીમાં ક્ષયરોગ નિદાન કસોટી અથવા મેન્ટો(Mantoux)ની કસોટી નકારાત્મક પરિણામ આપે છે. જો તે હકારાત્મક પરિણામ આપે તો તે વ્યાપક ચિરશોથગડતાનો રોગ નથી એવું દર્શાવે છે. નિદાન માટે શારીરિક તપાસ, છાતીનું ઍક્સ-રે-ચિત્રણ તથા ગાંઠનું પેશીપરીક્ષણ (biopsy) કરાય છે. તે માટે ચામડીમાંની ગંડિતા, ચામડી નીચેની વેળ ઘાલી હોય તેવી મોટી થયેલી લસિકાગ્રંથિ કે સોય વડે ફેફસાંની ગંડિતાનું પરીક્ષણ કરાય છે. ક્વિમ (Kveim) કસોટી એક ઉપયોગી નૈદાનિક પ્રક્રિયા છે. તેમાં જો શક્ય હોય તો માનવની ચિરશોથગડ પેશી(human sarcoid tissue)માંથી સક્ષમ પ્રતિજન (potent antogen) મેળવાય છે અને તેને 0.1 મિલિ.ની માત્રામાં ચામડીની અંદર ઇન્જેક્શન દ્વારા અપાય છે. જો વ્યાપક ચિરશોથગડતા રોગ હોય તો 4 અઠવાડિયે ચામડીમાં નાની ગંડિકા થાય છે. જો કૉર્ટિકોસ્ટીરૉઇડ અપાય તો આવી ગંડિકા થતી અટકાવી શકાય છે. આ પ્રકારે ગંડિકા થાય તેને હકારાત્મક કસોટી કહે છે તે નિદાનસૂચક છે. ક્યારેક લોહીમાં એન્જિયો-ટેન્સિન-કન્વર્ટિંગ એન્ઝાઇમ નામનો ઉત્સેચક વધે છે. તે નિદાન માટે ઉપયોગી નથી; પરંતુ જો તે વધેલો હોય તો રોગના વિકાસના માપનમાં ઉપયોગી છે. અન્ય કસોટીઓમાં છાતીનું ઍક્સ-રે-ચિત્રણ, શ્વસન-ક્ષમતા-કસોટીઓ, લોહીમાં કૅલ્શિયમનું પ્રમાણ વગેરે મહત્ત્વ ધરાવે છે.

સારવાર : પ્રથમ 2 તબક્કાઓમાં રોગ આપોઆપ શમે છે અને તેથી વિશેષ સારવારની જરૂર હોતી નથી; પરંતુ તાવ, સાંધાનો દુખાવો કે ચામડીમાંની લાલ ગંડિકાઓ હોય કે આંખના મધ્યપટલમાં શોથ(inflammation)-જન્ય સોજો હોય તો કૉર્ટિકોસ્ટીરૉઇડ અપાય છે. રોગના ત્રીજા તબક્કામાં કે મહત્ત્વના અવયવોની અસરગ્રસ્તતા હોય તો કૉર્ટિકોસ્ટીરૉઇડ અપાય છે. તેને થોડાંક વર્ષો સુધી ચાલુ રખાય છે. શરૂઆતમાં તે વધુ માત્રામાં અપાય છે, પરંતુ પાછળથી ઓછી પણ રોગશમન જાળવી રાખતી માત્રા લાંબો સમય ચાલુ રખાય છે.

શિલીન નં. શુક્લ