રુધિરસ્રાવિતા, વ્યાપક અંત:ગંઠી (disseminated intravascular coagulation, DIC)

January, 2004

રુધિરસ્રાવિતા, વ્યાપક અંત:ગંઠી (disseminated intravascular coagulation, DIC) : શરીરની નસોમાં વ્યાપકપણે લોહી ગંઠાઈ જવાથી શરીરમાંથી વિવિધ સ્થળેથી લોહી વહેવાનો થતો વિકાર. તેને વ્યાપક અંતર્ગુલ્મનજન્ય રુધિરસ્રાવિતા પણ કહે છે. સામાન્ય રીતે તે કોઈ અન્ય ગંભીર રોગને કારણે થાય છે. તેની સાથે સૂક્ષ્મવાહિનીરુગ્ણતાજન્ય રક્તકોષ-વિલયનકારી પાંડુતા (microangiopathic haemolytic anaemia) હોય છે. આ વિકારમાં નાની નસો(સૂક્ષ્મવાહિનીઓ)માં વિકાર (રુગ્ણતા) ઉદભવેલ હોય છે અને રક્તકોષો તૂટી જવા(વિલયન)થી લોહીના હિમોગ્લોબિનમાં ઘટાડો થાય છે (પાંડુતા). DICના દર્દીમાં તંત્વિલજનક (fibrinogen) તથા ગંઠનકોષો (platelets) ઘટે છે, પૂર્વ ગંઠિલકાળ (pro- thrombin time) વધે છે તથા લોહીમાં તંત્વિલ-અલ્પકક્ષી દ્રવ્યો (fibrin degradation products) જોવા મળે છે.

નસોમાં લોહીને ગંઠાઈ જતું અટકાવવામાં લોહીનો પ્રવાહ તથા પ્રતિગંઠિન-III (antithrombinIII) જેવા ગંઠન-અવદાબકો અથવા ગુલ્મન-અવદાબકો(coagulation inhibitors)નો મહત્ત્વનો ફાળો હોય છે. જ્યારે આ પ્રક્રિયાઓ કરતાં વધુ બળવાળી અન્ય પ્રક્રિયાઓ સક્રિય બને છે ત્યારે DIC થઈ આવે છે. તેનો અર્થ એ થાય છે કે તેવે સમયે લોહીમાં ગંઠિન(thrombin)નું વ્યાપક પરિભ્રમણ (circulation) થતું હોય છે. સામાન્ય રીતે જે સ્થળેથી ઈજાને કારણે લોહી બહાર વહેતું હોય ત્યાં તેના ગંઠાવાની પ્રક્રિયાના ભાગરૂપે ગંઠિન બનતું હોય છે અને તે ત્યાં જ સ્થપાયેલું રહેતું હોય છે. જ્યારે તે લોહીમાં વ્યાપક રૂપે પરિભ્રમણ કરે ત્યારે તે વિકાર સર્જે છે. ગંઠિનને કારણે તંત્વિલજનકમાંથી તંત્વિલ (fibrin) બને છે, ગંઠનકોષો (ત્રાકકોષો) એકત્રિત થઈને અધિગુંફન (aggregation) કરે છે, રુધિરગંઠક ઘટકો V અને VIII સક્રિય થાય છે અને પ્રરસીનજનક સક્રિયક (plasminogen activator) મુક્ત થાય છે. જે પ્રરસીન(plasmin)નું ઉત્પાદન વધારે છે. પ્રરસીન તંત્વિલના અણુને તોડે છે અને તંત્વિલ-અલ્પકક્ષી દ્રવ્યો ઉત્પન્ન થાય છે. તે ગંઠક ઘટક V અને VIIIનું અવદાબન વધારે છે, તેથી ગંઠિન વધે એટલે અલ્પ તંત્વિલજનક રુધિરતા (hypo fibrinogenaemia) થાય છે, ગંઠનકોષોની સંખ્યામાં ઘટાડો થાય છે, ગંઠનઘટકો ઘટે છે અને તંત્વિલ વિલયન (fibrinolysis) થાય છે. લોહીમાં ગંઠનકોષો (ત્રાકકોષો) ઘટે તેને અલ્પગંઠનકોષિતા (thrombocytopenia) કહે છે. લોહીમાં તંત્વિલજનક ઘટે તેને અલ્પતંત્વિલજનકરુધિરતા (hypofibrogenaemia) કહે છે તથા તંત્વિલના અણુ તૂટવાથી તંત્વિલ-અલ્પકક્ષી દ્રવ્યો બને તે ક્રિયાને તંત્વિલ-વિલયન કહે છે. આ ત્રણેય વિકારોને કારણે શરીરમાંથી લોહી બહાર વહે છે. સમગ્ર વિકારનું મૂળ નસોમાં ગંઠિન(thrombin)નું વધુ પ્રમાણમાં બનવું તે છે જે નસોમાં લોહીને ગંઠાવે છે, અને તેની આનુષંગિક ક્રિયાઓ શરીર બહાર લોહી વહેતું કરે છે.

વિવિધ ગંભીર રોગો આ વિકાર સર્જે છે, જેમ કે ગ્રામ-અનભિરંજિત (gram negative) જીવાણુઓ તથા અન્ય જીવાણુઓ અને ફૂગથી થતો વ્યાપક ચેપ (sepsis), દાહ કે માથાને થતી ઈજામાં થતી પેશીને વ્યાપક ઈજા, કૅન્સર, લોહી ચડાવ્યા પછી થતો વ્યાપક રક્તકોષવિલયન(haemo-lysis)નો વિકાર, સગર્ભાવસ્થાના કેટલાક વિકારો (દા.ત., ગર્ભજળનું વિસ્થાપન, amniotic fluid embolus), ચેપપૂર્વકનો ગર્ભપાત તથા અંદર રહી ગયેલો મૃતગર્ભ) વગેરે.

નિદાન : DICમાં રુધિરસ્રાવિતા (bleeding) તથા ગંઠિલતા (thrombosis) એમ બંને થાય છે પરંતુ લોહી બહાર વહેવાનો વિકાર લોહીનું નસોમાં ગંઠાવાના વિકાર કરતાં વધુ વ્યાપકપણે જોવા મળે છે પરંતુ રુધિરગંઠનની ક્રિયા તંત્વિલવિલયન(fibrinolysis)ની ક્રિયા (લોહીના ગઠ્ઠાને ઓગાળવાની પ્રક્રિયા) કરતાં વધુ હોય તો લોહીના ગંઠાવાના વિકારો વધુ તીવ્ર સ્વરૂપે જોવા મળે છે. શરીરમાંથી ગમે તે સ્થળે લોહી વહે છે. આવું લોહી જ્યાં નળી કે સોય નાંખવામાં આવેલી હોય, કાપો પડેલો હોય ત્યાંથી પણ વહે છે. અન્ય સ્થળેથી આપોઆપ પણ વહે છે. નસમાં લોહી ગંઠાવાને કારણે આંગળીઓનાં ટેરવાં પર લોહીની અવાહિતા(ischaemia)ને કારણે તે ભાગ ઠંડો અને ભૂરો થાય છે અને ક્યારેક ત્યાં પેશીનાશ (gangrene) થાય તો તે ભાગ મૃત્યુ પામે છે. કોક કિસ્સામાં આ જ કારણસર મૂત્રપિંડ કે અધિવૃક્કગ્રંથિ(adrenal gland)ને ઈજા થાય છે અને તેમાં પણ પેશીનાશ થાય છે. નાની નસોમાં લોહી ગંઠાઈ જવાને કારણે નસોમાં તંત્વિલના તાંતણા બાઝે છે. તેમાંથી પસાર થતા રક્તકોષો તૂટે છે અને તેને કારણે રક્તકોષવિલયન (haemolysis) થાય છે અને હિમોગ્લોબિન ઘટવાથી પાંડુતા (anaemia) થાય છે. નાની નસોમાં આ ઘટના થતી હોવાથી તેને સૂક્ષ્મવાહિની રુગ્ણતાજન્ય રક્તકોષવિલયનકારી પાંડુતા કહે છે. કૅન્સરના દર્દીઓમાં આ સમગ્ર વિકાર ઓછી ઉગ્રતા ધરાવે છે અને તેને અલ્પોગ્ર (subacute) વિકાર કહે છે. તેને કારણે આ દર્દીઓમાં ચામડી નીચેની અને સ્નાયુઓમાં આવેલી શિરાઓમાં લોહી જામી જાય છે. તેને અનુક્રમે સપાટીગત (superficial) અને આંતરિક (deep) શિરાકીય ગંઠિલતા (venous thrombosis) કહે છે. તેને ટ્રોઝો(trousseau)ના ચિહન તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે.

લોહીમાં તંત્વિલજનક(fibrinogen)નુ્ં પ્રમાણ ઘટે, ગંઠનકોષો(platelets)ની સંખ્યા ઘટે, પૂર્વગંઠિન કાળ (prethrombin time – PT) વધે તથા તંત્વિલ-અલ્પકક્ષી દ્રવ્યો (fibrin degradation products) વધે તો તે DICનો વિકાર થયો હોવાનું સૂચવે છે. તંત્વિલ અલ્પકક્ષી દ્રવ્યોમાં ડી-ડાઇમર નામના દ્રવ્ય વડે સૌથી વધુ ખાતરીથી નિદાન કરી શકાય છે. તંત્વિલજનકનું લોહીમાંનું ઘટેલું કે ઘટતું પ્રમાણ પણ નિદાન માટે ઘણું મહત્વનું ગણાય છે. નસોમાં જામેલા તાંતણામાંથી પસાર થતા રક્તકોષો તૂટે છે. તેને પરિભ્રમણ કરતા લોહીને સૂક્ષ્મદર્શક વડે તપાસતાં તૂટેલા રક્તકોષો (ખંડિત રક્તકોષો, fragmented RB(s)) જોવા મળે છે. તે પણ નિદાનસૂચક ચિહ્ન છે. આ ઉપરાંત દર્દીમાં પ્રતિગંઠિત-III, પ્રરસીનજનક તથા a2–પ્રતિપ્રરસીન (antiplasmin) પણ ઘટે છે. જો અલ્પોગ્ર વિકાર હોય તો ફક્ત ગંઠનકોષ-અલ્પતા તથા ડી-ડાઇમર જોવા મળે છે, પરંતુ તંત્વિલજનક અને આંશિક ગંઠિનકારક કાળ (partial thromboplastin time, PTT) સામાન્ય રહે છે.

નિદાનભેદ : યકૃતના રોગોમાં પણ ક્યારેક PT અને PTT વધે છે પરંતુ તંત્વિલજનક અને ગંઠનકોષોની સંખ્યા સામાન્ય રહે છે. જોકે યકૃતના તીવ્ર વિકારમાં નિદાનભેદ મુશ્કેલ બને છે. વિટામિન ‘K’ની ઊણપ હોય તેવા દર્દીમાં પણ તંત્વિલજનક અને ગંઠનકોષો સામાન્ય રહે છે અને વિટામિન ‘K’ને ઔષધરૂપે આપવાથી તેની ઊણપને કારણે થયેલો લોહી વહેવાનો વિકાર શમે છે. વ્યાપક ચેપમાં ક્યારેક DIC થયા વગર પણ ગંઠનકોષોની અલ્પતા થાય છે અને જો સાથે વિટામિન ‘K’ની ઊણપ હોય તો PT પણ વધે છે. પરંતુ તેમાં તંત્વિલજનકનું પ્રમાણ સામાન્ય રહે છે. તેવી રીતે ગંઠનકારી ગંઠનકોષ–અલ્પતાજન્ય રુધિરત્વક્છાંટ (thromobotic thrombocytopenic purpura) નામના રોગમાં તાવ તથા પાંડુતા થાય છે પણ તંત્વિલજનક અને અન્ય ગંઠક ઘટકો સામાન્ય હોય છે. આમ વિવિધ વ્યાપક રુધિરસ્રાવના રોગોમાં નિદાનલક્ષી કસોટીઓ વડે નિદાનભેદ કરીને નિર્ણય કરાય છે. સમગ્ર નિદાનની પ્રક્રિયા સારી એવી સંકુલ છે.

સારવાર : નિદાન અને સારવાર માટેના પ્રયત્નો એકસાથે કરાય છે. તે માટે જે તે રોગને કારણે DIC થયો હોય તેનું પણ નિદાન કરીને સારવાર કરાય છે. જો નિદાનલક્ષી કસોટીઓમાં મંદ પ્રકારનો વિકાર હોય તો વિશેષ સારવારની આવશ્યકતા ઘટે છે. જો સગર્ભાવસ્થાની આનુષંગિક તકલીફોને કારણે વિકાર હોય તો મૂળ સમસ્યાનું સમાધાન કરવાથી વધારાની સારવારની જરૂર ન પણ રહે. અને ફક્ત ક્ષતિપૂરણ કરવા પૂરતું લોહી અને લોહીના ઘટકો અપાય છે. વધુ તીવ્ર કિસ્સામાં હિપેરિનનો ઉપયોગ કરવો કે નહિ તે અંગે વિવિધ મંતવ્યો પ્રચલિત છે. પરંતુ તીવ્ર વિકાર અને મૂળકારણરૂપ રોગની સારવાર અલ્પફળદાયી હોય ત્યારે હિપેરિન જીવનરક્ષક બની શકે છે. ક્ષતિપૂરણ સારવાર રૂપે ગંઠનકોષોનું દ્રાવણ, તંત્વિલજનકવાળા રુધિરપ્રરસ(blood plasma)નો શીતકૃતી અવક્ષેપ (cryoprecipate) તથા અન્ય ગંઠકઘટકો માટે નવશીતીકૃત રુધિરપ્રરસ (fresh frozen plasma) અપાય છે. જ્યારે પણ હિપેરિન અપાય ત્યારે સાથે ક્ષતિપૂરણ ચિકિત્સા (replacement therapy) પણ કરાય છે. હિપેરિન પ્રતિગંઠિન-IIIનું અવદાબન કરે છે. તંત્વિલજનકના પ્રમાણમાં વધારો થાય અને તંત્વિલ અલ્પકક્ષી દ્રવ્યોમાં ઘટાડો થાય એટલે સારવાર સફળ થઈ રહી છે તેવું મનાય છે. ગંઠનકોષોમાં વધારો લગભગ 1 અઠવાડિયા જેટલો મોડો થાય છે. જો દર્દીને DICની સાથે તંત્વિલ-વિલયનની પ્રક્રિયા પણ વધેલી હોય તો હિપેરિનની સાથે એમીનો-કેપ્રોઇક ઍસિડ અપાય છે. પરંતુ તે કદી પણ હિપેરિન વગર એકલું અપાતું નથી

શિલીન નં. શુક્લ

શિવાની શિ. શુક્લ