બહુધમનીશોથ, ગંડિકાકારી

January, 2000

બહુધમનીશોથ, ગંડિકાકારી (polyarteritis nodosa) : નાની તથા મધ્યમ કદની ધમનીઓમાં થતો ઉગ્ર કોષનાશી શોથ(necrotising inflammation)નો વિકાર. પેશીમાં ચેપ, ઈજા કે કોઈ પ્રતિરક્ષાલક્ષી (immunological) વિકારને કારણે જ્યારે પીડાકારક સોજો આવે, લોહીનું પરિભ્રમણ વધે તથા લોહીના શ્વેતકોષોનો ભરાવો થાય તો તેવી સ્થિતિને શોથ(inflammation)નો વિકાર કહે છે. ક્યારેક તેમાં વ્યાપકપણે કોષોનો નાશ પણ થાય છે. તેવે સમયે તેને કોષનાશી શોથ કહે છે. કોઈ પ્રતિરક્ષાલક્ષી વિકારને કારણે નાની અને મધ્યમ કદની ધમનીઓમાં થતા કોષનાશી શોથના વિકારને ગંડિકાકારી બહુધમનીશોથ કહે છે. આ વિકાર સામાન્ય રીતે ધમનીની દીવાલમાંના વચલા પડ(મધ્યસ્તરિકા, media)માં જોવા મળે છે. અસરગ્રસ્ત ધમની જે અવયવની હોય તે પ્રમાણે તેનાં ચિહ્નો અને લક્ષણો ઉદભવે છે. મોટેભાગે મૂત્રપિંડ, સ્નાયુઓ, હાડકાંના સાંધા, ચેતાઓ (nerves), હૃદય, જઠર તથા આંતરડાં અસરગ્રસ્ત થાય છે. ક્યારેક ચામડી કે ફેફસામાં પણ આ વિકાર થાય છે. તેનાં ચિહ્નો અને લક્ષણોમાં તાવ, લોહીનું ઊંચું દબાણ, પેટનો દુખાવો, પાંડુતા, પેશાબમાં લોહી વગેરે જોવા મળે છે. જુદી જુદી એકથી વધુ ચેતાઓ વિકારયુક્ત થાય ત્યારે  તેને બહુચેતાકીય એકચેતાશોથ(mononeuritis multiplex)નો વિકાર કહે છે. ગંડિકાકારી બહુધમનીશોથના વિકારમાં ક્યારેક બહુચેતાકીય એકચેતાશોથનો વિકાર પણ જોવા મળે છે. લોહીનો રક્તકોષ ઠારણ-દર (erythrocyte sedimentation rate, ESR) વધે છે. નિદાન માટે જરૂર પડ્યે નસોમાં એક્સ-રે-રોધી રસાયણ નાંખીને એક્સ-રે-ચિત્રણો લેવાય છે. તેને વાહિનીચિત્રણ (angiography) કહે છે. ક્યારેક જરૂર પડ્યે પેશીપરીક્ષણ (biopsy) માટે ધમનીની દીવાલનો ટુકડો લઈને સૂક્ષ્મદર્શક વડે તપાસવામાં આવે છે. સારવાર માટે કૉર્ટિકોસ્ટીરૉઇડ તથા અન્ય પ્રતિરક્ષાદાબક (immunosuppressive) ઔષધો વપરાય છે.

રુગ્ણવિદ્યા : સામાન્ય રીતે ધમનીઓમાં નાના નાના વિસ્તારોમાં સ્થાનિક વિકાર થતો જોવા મળે છે. ધમનીની દીવાલમાં કોષનાશ (necrosis) થાય છે અને તેની સાથે પીડાકારક સોજો થઈ આવે છે. તેને શોથ (inflammation) કહે છે. વળી નસમાંથી લોહી બહાર વહે, નસમાં લોહી ગંઠાઈ જાય તથા નસમાં તંતુતા (fibrosis) પણ ઉદભવે. તેને કારણે ધમનીમાં અવરોધ ઉદભવે છે. ધમનીમાં જુદા જુદા સ્થળે સક્રિય શોથ, રૂઝની પ્રક્રિયા કે રુઝાયેલો વિસ્તાર એમ બધું એકસાથે જોવા મળે છે. સામાન્ય રીતે આવા વિકારો શરીરમાં બધે હોઈ શકે; પરંતુ તે સુસ્પષ્ટ રૂપે મૂત્રપિંડ, હૃદય, યકૃત, જઠરાંત્રમાર્ગ, સ્નાયુ તથા મૂત્રપિંડમાં જોવા મળે છે.

કારણવિદ્યા : આ વિકારનું કોઈ ચોક્કસ કારણ નથી; પરંતુ ચેપી પ્રકારનો કમળો કરતા બી તથા સી પ્રકારના યકૃતશોથ(hepatitis)નો ચેપ તેનું મહત્વનું કારણ હોય એવું મનાય છે. સામાન્ય રીતે 30 %થી 50 % દર્દીઓમાં આ પ્રકારના ચેપનાં રુધિરરસીય પરીક્ષણો (serological tests) હકારાત્મક હોય છે. આ ઉપરાંત અસરગ્રસ્ત ધમનીમાં તથા તે દર્દીના લોહીના રુધિરરસ(serum)માં યકૃતશોથબીનાં પ્રતિજનો પણ દર્શાવી શકાયાં છે. તેને કારણે આ રોગ નસ વાટે લેવાતી નશાકારક દવાઓનો કુપ્રયોગ કરનારામાં વધુ જોવા મળે છે. તે કોઈ પણ ઉંમરે થાય છે, પરંતુ મોટાભાગના દર્દીઓ યુવાનો હોય છે. પુરુષોમાં તેનું પ્રમાણ ત્રણ ગણું વધારે હોય છે.

નિદાન : તાવ, થાક, વજનમાં ઘટાડો વગેરે શરૂઆતની તકલીફો છે. તેની તીવ્રતા અજાણપણે શરૂ થઈને ધીમે ધીમે વધે છે. સ્નાયુ તથા સાંધામાં દુખાવો થાય છે. તેવી રીતે ચેતારુગ્ણતા(polyneuropathy)નો વિકાર ઉદભવતો હોવાને કારણે પગમાં દુખાવો થાય છે. ક્યારેક પગના સૌથી નીચલા ભાગ, પાદ(foot)ના સ્નાયુઓના લકવાને કારણે પગ ઊંચો કરતાં પાદ જમીન તરફ જાણે લટકી પડે છે. તેને પાદપાત(foot drop)નો વિકાર કહે છે. ચામડી પર પણ વિવિધ પ્રકારની વિકૃતિઓ થાય છે. ચામડી નીચે ગંડિકાઓ (nodules), સ્પર્શી શકાય તેવી રુધિરછાંટ (purpura), ચામડી પર ચાંદાં (વ્રણ) તથા ક્યારેક આંગળીઓના ટેરવે પેશીનાશ (gangrene) થાય છે. નાની કઠણ ફોલ્લી જેવી સંરચનાઓને ગંડિકાઓ કહે છે, ચામડી પર લોહીના નાના નાના લાલ કે લીલા ડાઘા પડે તો તેને રુધિરછાંટ કહે છે તથા પેશીનો કોઈ ભાગ મરી જઈને કાળો પડે તો તેને પેશીનાશ કહે છે. જો ર્દષ્ટિપટલ(retina)ની ધમની અસરગ્રસ્ત થાય તો ર્દષ્ટિપટલ પર રૂનાં પૂમડાં જેવા વિસ્તારો જોવા મળે છે. આશરે 80 % કિસ્સામાં મૂત્રપિંડ અસરગ્રસ્ત થાય છે અને તેથી ક્યારેક લોહીનું દબાણ વધે છે. જમ્યા પછી આશરે 30 મિનિટે પેટમાં દુખાવો થાય છે. તેને ઉદરીય વાહિનીપીડ (abdominal angina) કહે છે. ક્યારેક ઊલટી થાય છે. ક્યારેક ઉગ્ર ઉદરીય સંકટ(acute abdomen)ના વિકાર જેવી તકલીફ થઈ આવે છે. પાછળથી હૃદય અસરગ્રસ્ત થાય તો પરિહૃદ્-શોથ (pericarditis) તથા સ્નાયુહૃદ્-શોથ(myocarditis)ના વિકારો થાય છે અને તેથી હૃદયના ધબકારા બેતાલ થઈ જાય છે. ક્યારેક હૃદ્-સ્નાયુપ્રણાશ (myocardial infarction) અથવા હૃદયરોગનો હુમલો થઈ આવે છે. તેનું કારણ હૃદયની મુકુટધમની(coronary artery)માં ફેલાયેલો વિકાર હોય છે. ક્યારેક આ વિકારમાં પણ વ્યક્તિને લાંબા ગાળા સુધી તાવ આવ્યા કરે પણ તેનું કારણ ન જાણી શકાય તેવી સ્થિતિ થાય છે. તેને અજ્ઞાતમૂલ જ્વર (pyrexia of unknown origin, PUO) કહે છે.

પેશાબમાં પ્રોટીન, લોહી તથા રક્તકોષોની પિંડલિકાઓ (casts) જોવા મળે છે. લોહીમાં હીમોગ્લોબિન ઘટવાથી પાંડુતા (anaemia) થાય છે, શ્વેતકોષોની સંખ્યા વધે છે અને સાથે સાથે ઇઓસિનરાગી શ્વેતકોષોનું પ્રમાણ પણ વધે છે. તેને અતિઇઓસિનકોષિતા (eosinophilia) કહે છે. જો ફેફસામાં ભરાવો કે શ્વાસની તકલીફ હોય તો તેને ચર્ગ-સ્ટ્રોસનો વાહિનીશોથ (Churg-Strauss vasculitis) કહે છે. ESR વધે છે. રૂમેટૉઇડ ઘટક (factor), પ્રતિકોષકેન્દ્રી પ્રતિદ્રવ્યો (antinuclear antibodies) તથા ઉપદંશ (syphilis) વગેરે માટેની હકારાત્મક કસોટીઓનું ખાસ નિદાનલક્ષી મહત્વ નથી. 30 %થી 50 % કિસ્સામાં ‘યકૃતશોથ બી અને સી’ની કસોટીઓ હકારાત્મક હોય છે. નિદાન માટે ફક્ત પેશીપરીક્ષણ કે વાહિનીચિત્રણ જ ઉપયોગી ગણાય છે. સ્નાયુ, ચેતા કે શુક્રપિંડનો ટુકડો લઈને સૂક્ષ્મદર્શક વડે તપાસવાની ક્રિયાને પેશીપરીક્ષણ (biopsy) કહે છે. તે નિદાન માટે સૂચકક્ષમ (sensitive) અને 95 % વિશિષ્ટતાપૂર્ણ (specific) હોય છે. જો પેશીપરીક્ષણ નિષ્ફળ જાય તો અવયવોમાંની નસોનું ચિત્રણ લેવું પડે છે. તેને વાહિનીચિત્રણ (angiography) કહે છે. તેનાં સૂચકક્ષમતા અને વિશિષ્ટપૂર્ણતા પેશીપરીક્ષણ જેટલાં જ છે; પરંતુ તેને કારણે ક્યારેક લોહીમાં ક્રીયેટીનિન વધે છે અને ક્યારેક મૃત્યુ પણ થાય છે.

સારવાર અને પરિણામ : કૉર્ટિસ્ટીરૉઇડની ભારે માત્રા (dose) વડે તાવ અને અન્ય તકલીફો શમે છે. સાઇક્લોફૉસ્ફેમાઇડ જેવાં પ્રતિરક્ષાદાબક ઔષધો જ્યારે સ્ટીરૉઇડ સાથે વપરાય ત્યારે તે જીવનકાળ લંબાવે છે. દવા લાંબા સમય માટે અપાય છે અને તે બંધ કરાય ત્યારે ક્યારેક રોગ ફરી ઊથલો મારે છે. કેટલાક દર્દીઓમાં વિષાણુવિરોધી ઔષધો પણ વપરાય છે. સારવાર વગર 5 વર્ષ માટેનું આયુષ્ય આશરે 20 % દર્દીઓમાં જોવા મળે છે; જ્યારે કૉર્ટિકોસ્ટીરૉઇડની મદદથી તે 50 % વધે છે. જો પ્રતિરક્ષાદાબકોને સ્ટીરૉઇડની સાથે આપીને સારવાર કરાય તો તે દર વધીને 60 %થી 90 % જેટલો થાય છે.

દિલીપ પુ. શાહ

શિલીન નં. શુક્લ