કુશિંગનું સંલક્ષણ (Cushing’s syndrome) : અધિવૃક્ક ગ્રંથિના બાહ્યક(adrenal cortex)ના કોર્ટિસોલ નામના અંત:સ્રાવના વધેલા ઉત્પાદનથી થતો વિકાર. અધિવૃક્ક ગ્રંથિના બાહ્યકના મુખ્ય 3 અંત:સ્રાવો છે : કોર્ટિસોલ, આલ્ડોસ્ટીરોન અને પુંકારી અંત:સ્રાવ (androgen). જો આલ્ડોસ્ટીરોનનું ઉત્પાદન વધે તો તેને અતિઆલ્ડોસ્ટીરોનતા (hyper-aldosteronism) કહે છે. જો પુંકારી અંત:સ્રાવનું ઉત્પાદન વધે તો સ્ત્રીઓમાં પુરુષોનાં કેટલાંક લક્ષણો ઉદભવે છે અને તેને નરલક્ષણતા (virilism) કહે છે અને નાના છોકરાનો યૌવનારંભ (puberty) સમય કરતાં વહેલો થઈ જાય છે તેને કાલપૂર્વ યૌવનારંભ (precocious puberty) કહે છે. અધિવૃક્ક-બાહ્યકની અતિક્રિયાશીલતા(hyperfunctioning)ના વિકારોમાં ત્રણે અંત:સ્રાવોની અધિકતાથી થતાં સંલક્ષણોનાં ચિહનો વધતા-ઓછા પ્રમાણમાં જોવા મળે છે.
ચિહનો અને લક્ષણો : (1) મોં, ગરદન અને ધડનો ભાગ જાડો થાય છે અને હાથપગ પાતળા રહી જાય છે. ચહેરા પર મેદ જમા થવાથી તે ચંદ્ર જેવું ગોળ થાય છે. ગરદન પર મેદ જમા થવાથી બળદની પીઠ પરના ઢેકા જેવો ઢેકો બને છે. આને શાસ્ત્રીય રીતે ચંદ્રાકાર ચહેરો (moonface) અને ખૂંધ (buffalo hump) કહે છે. આ પ્રકારે ચરબીના જમા થવાને વૃકોદરીય મેદસ્વિતા (truncal obesity) કહે છે. (2) લોહીનું દબાણ ઘટે છે તથા ચહેરા પરની ચામડી લાલાશ થઈ આવે છે. (3) શરીરના કોષોની વચ્ચેનું સહાયક દ્રવ્ય ઘટી જાય છે અને તેથી થાક અને અશક્તિ લાગે છે, પેટ પર જાંબુડી રંગના રંગપટ્ટા (striae) પડે છે, ચામડીમાં સહેલાઈથી ઉઝરડા પડે છે તથા હાડકાંમાં છિદ્રલતા થવાથી અસ્થિછિદ્રલતા (osteoporosis) થાય છે. તેથી ઘણી વખત તે દબાણને કારણે તૂટી જાય છે (દા.ત., કરોડના મણકા). (4) સ્ત્રીઓમાં ક્યારેક ઋતુસ્રાવ (menstruation) ઘટે છે અથવા બંધ થાય છે અને તેમના શરીર પર પુરુષો જેવા વાળ ઊગે છે. તેને નરકેશિતા (hirsuitism) કહે છે. (5) 20 % દર્દીઓમાં મધુપ્રમેહ (diabetes mallitus) થાય છે તથા ઘણા દર્દીઓમાં મધુપ્રમેહ ન થાય તોપણ પેશાબમાં ગ્લુકોઝ વહી જાય છે. તેને ગ્લુકોઝમૂત્રમેહ (glycosuria) કહે છે. (6) વિવિધ માનસિક વિકારો થાય છે, જેમ કે અતિલાગણીશીલતા (emotional lability), ખિન્નતા (depression), માનસિક મૂંઝવણ (confusion), તીવ્ર મનોવિકાર (psychosis) વગેરે. આ બધાં જ ચિહનો અને લક્ષણો વિવિધ રોગોમાં જણાતાં હોવાથી કુશિંગના સંલક્ષણનું નિદાન કરવા માટે નિદાનીય કસોટીઓની જરૂર પડે છે.
કારણવિદ્યા : કુશિંગના સંલક્ષણમાં થતા વિવિધ વિકારો કોર્ટિસોલનું ઉત્પાદન વધવાને કારણે થાય છે અને તેના મુખ્ય કારણ રૂપે અધિવૃક્ક-બાહ્યકનું અતિવિકસન (hyperplasia) થવાથી તે જાડું થયેલું હોય છે અથવા તેમાં ગાંઠ કે કૅન્સર થયેલું હોય છે. અધિવૃક્ક-બાહ્યકનું અતિવિકસન આપમેળે થયેલું હોય છે અથવા તો પીયૂષિકા (pituitary) ગ્રંથિના ACTH નામના અંત:સ્રાવનું ઉત્પાદન વધવાથી અધિવૃક્ક-બાહ્યક ઉત્તેજિત થઈને અતિવિકસન પામે છે. જો અધશ્ચેતક(hypothalamus)માં CRH નામના અંત:સ્રાવનું ઉત્પાદન વધે તો તે પીયૂષિકા ગ્રંથિમાં ACTHનું ઉત્પાદન વધારે છે અને આમ અધિવૃક્ક-બાહ્યકનું અતિવિકસન થાય છે. આમ અધશ્ચેતકનો રોગ થયો હોય અથવા પીયૂષિકા ગ્રંથિના બેઝોરાગી કોષોની ગાંઠ થઈ હોય તો અધિવૃક્ક-બાહ્યકનું અતિવિકસન થાય છે અને કુશિંગનું સંલક્ષણ ઉદભવે છે. પીયૂષિકા ગ્રંથિના વિકારથી થતા કુશિંગના સંલક્ષણને કુશિંગનો રોગ કહે છે. આ ઉપરાંત કેટલાક બિન-અંત:સ્રાવી અવયવોમાં ગાંઠ કે કૅન્સર થાય તોપણ અન્યસ્થાની (ectopic) ACTH ઉત્પન્ન થાય છે. સામાન્ય રીતે આ પ્રકારની ગાંઠોમાં પેદા થતા પેપ્ટાઇડ અણુઓને પીયૂષિકા ગ્રંથિમાં ઉદભવતા ACTHથી અલગ પાડી શકાતા નથી. ફેફસાંનું કૅન્સર, શ્વસનનલિકાની ગ્રંથિગાંઠ (bronchial adenoma), સ્વાદુપિન્ડ(pencreas)નું કૅન્સર, વક્ષગ્રંથિ(thymus)ની કૅન્સરાભ ગાંઠ (carcinoid), અંડગ્રંથિ(ovary)નું કૅન્સર તથા ગલગ્રંથિ(thyroid gland)ના કૅન્સરના દર્દીઓમાં ક્યારેક આ વિકાર જોવા મળે છે. આ બધાં જ કૅન્સર જે તે અવયવમાંના પ્રારંભિક (primitive) કોષોમાંથી ઉદભવે છે અને તેથી કૅન્સરના કોષો નાના, ગોળ કે જવ જેવા આકારના હોય છે. અન્ય કોઈ રોગની સારવાર માટે કોર્ટિકોસ્ટિરોઇડ કે ACTHને વધારે માત્રામાં લાંબા સમય સુધી આપવામાં આવે ત્યારે કુશિંગનું સંલક્ષણ થાય છે. હાલ કુશિંગનું સંલક્ષણ સર્જતું આ સૌથી મહત્વનું કારણ છે. આને અત્યુપચારી અથવા ઉપચારજન્ય વિકાર (iatrogenic disorder) કહે છે. (જુઓ સારણી.)
સારણી
|
કુશિંગનું સંલક્ષણ કરતી કારણરૂપ સ્થિતિઓ અને વિકારો (1) ACTH* અને CRH*ના વધેલા ઉત્પાદનથી થતું અધિવૃક્ક-બાહ્યકનું અતિવિકસન (adrenal hyperplasia) |
||
| (1) | (ક) | પીયૂષિકા ગ્રંથિમાં અર્બુદ અથવા ગાંઠ (કુશિંગનો રોગ) |
| (ખ) | પીયૂષિકા અધશ્ચેતકીય અપક્રિયતા (pituitary – hypothalamic dysfunction) | |
| (ગ) | અન્યસ્થાની ACTH* કે CRH** કરતાં વિવિધ પ્રકારનાં કૅન્સર અને અન્ય ગાંઠો | |
| (2) | અધિવૃક્ક-બાહ્યકના વિકારો | |
| (ક) | પ્રાથમિક ગંડકીય (nodular) અતિવિકસન | |
| (ખ) | ગ્રંથિગાંઠ (adenoma) | |
| (ગ) | કૅન્સર | |
| (3) | બાહ્ય કે તબીબી-ઉપચારલક્ષી કારણો (અત્યુપચારી વિકાર) | |
| (ક) | ACTH*નો લાંબા ગાળાનો ઉપયોગ | |
| (ખ) | કોર્ટિસોલ કે તેના સમધર્મી પદાર્થોનો લાંબા ગાળાનો ઉપયોગ. | |
| નોંધ : *ACTH – અધિવૃક્ક-બાહ્યક ઉત્તેજી અંત:સ્રાવ (adrenocorticotrophic hormone) અથવા બાહ્યક ઉત્તેજક (corticotrophin), **CRH – બાહ્યક – ઉત્તેજક વિમોચનકારી અંત:સ્રાવ (corticotrophin releasing hormone). | ||
નવસંભાવ્ય દર (incidence) : પીયૂષિકા ગ્રંથિની ગાંઠને લીધે થતો વિકાર 30થી 40 વર્ષની સ્ત્રીઓમાં સૌથી વધુ પ્રમાણમાં અને પુરુષો કરતાં ત્રણ ગણા વધુ દરથી થતો જોવામાં આવે છે. જોકે ઘણા કિસ્સામાં પીયૂષિકા ગ્રંથિની ગાંઠ 10 મિમી.થી પણ નાની હોય છે અને તેથી તેને દર્શાવી શકાતી નથી. માટે તેનો સાચો નવસંભાવ્ય દર નોંધી શકાતો નથી. 20 %થી 25 % કિસ્સામાં અધિવૃક્ક ગ્રંથિના બાહ્યકનો પ્રાથમિક (primary) વિકાર (અતિવિકસન, ગાંઠ કે કૅન્સર) હોય છે. હાલ જોવા મળતા મોટાભાગના કુશિંગના સંલક્ષણના દર્દીઓ અત્યુપચાર વિકારથી પીડાતા હોય છે.
આકૃતિ : કુશિંગના સંલક્ષણનો દર્દી : (1) ચંદ્રસમ ચહેરો, (2) ચામડી
પરના પટ્ટા, (3) પાતળા પગ
નિદાનીય કસોટીઓ : લોહીમાંના પ્લાઝમામાં, ACTH અને કોર્ટિસોલની સાંદ્રતા, ડેક્સામિથેઝોન દ્વારા અધિવૃક્ક-બાહ્યકનું અવદાબન (suppression), મેટારેયોન સામેનો પ્રતિભાવ, CRH સામેનો પ્રતિભાવ, 24 કલાકના પેશાબમાં 17 કીટોસ્ટિરોઇડ અને 17- ઓક્ઝેજેનિક સ્ટિરોઇડનો ઉત્સર્ગ વગેરે દર્શાવતી કસોટીઓ નિદાનસૂચક છે. હાલ ડેક્સામિથેઝોન–અવદાબન કસોટી ખૂબ જ મહત્વની ગણાય છે. તે ઉપરાંત અલ્ટ્રાસોનોગ્રાફી, સી.એ.ટી. સ્કેન, એમ. આર. આઇ. જેવાં વિવિધ ચિત્રણો પણ ઉપયોગી છે. આ કસોટીઓ દ્વારા કુશિંગના સંલક્ષણની હાજરી, કારણ તથા તેની આનુષંગિક તકલીફોનું નિદાન કરી શકાય છે. સમગ્ર પ્રક્રિયા સંકુલ છે અને તેથી વિશિષ્ટ આવડત માંગી લે છે.
સારવાર : અધિવૃક્ક-બાહ્યકમાં ગ્રંથિગાંઠ થઈ હોય તો તે શસ્ત્રક્રિયા વડે કાઢી નખાય છે. તે વખતે બીજી અધિવૃક્ક ગ્રંથિનું અલ્પવિકસન (hypoplasia) થયું હોય છે અને તે નાની તથા ઓછું કાર્ય કરતી હોય છે. માટે થોડા સમય પૂરતો કોર્ટિકોસ્ટિરોઇડ અને ACTHનો ઉપયોગ કરાય છે. જો અધિવૃક્ક-બાહ્યકનું કૅન્સર ફેફસાં કે યકૃતમાં પ્રસરે તો કીટનાશક ડીડીટીનું સમરચિત (isomer) ઔષધ માઇટોટેન (ઓ, પી’ – ડીડીડી) અપાય છે અને જો તે હાડકામાં પ્રસર્યું હોય તો વિકિરણચિકિત્સા (radiotherapy) અપાય છે. બંને અધિવૃક્ક-બાહ્યકનું અતિવિકસન થયું હોય અને ACTHનું પ્રમાણ વધ્યું હોય તો તેના કારણભૂત પીયૂષિકાની ગાંઠ કે અન્ય અવયવોનું કૅન્સર શોધી કાઢીને તેની સારવાર અપાય છે. જો પીયૂષિકા ગ્રંથિમાં ગાંઠ કે અન્ય અવયવોમાં કૅન્સર ન થયું હોય તો ACTHનું પ્રમાણ
વધતું નથી. આવા સંજોગોમાં કાં તો બંને અધિવૃક્ક ગ્રંથિઓને અથવા તો તેમના થોડાક ભાગને કાઢી નાખવાનું સૂચવાય છે. આ અંગે નિષ્ણાતો એકમત નથી. જો બંને અધિવૃક્ક ગ્રંથિઓ કાઢી નાખવામાં આવે તો સમગ્ર જીવનકાળ માટે તેના અંત:સ્રાવોને યોગ્ય માત્રામાં બહારથી આપવા જરૂરી બને છે. પીયૂષિકા ગ્રંથિની ગાંઠને શસ્ત્રક્રિયા વડે દૂર કરાય છે. જરૂર પડ્યે તેને વિકિરણચિકિત્સા પણ અપાય છે. જો કે વિકિરણચિકિત્સાની અસર થતાં વાર લાગે છે. જો આવી સારવાર શક્ય ન હોય તો સિપ્રોહેપ્ટીડિન કે સોડિયમ વેસ્પ્રોએટની મદદથી CRHનો સ્રાવ ઘટાડવાનો પ્રયત્ન કરાય છે અથવા બ્રોમોક્રિપ્ટિન ઔષધ વડે ACTHનો સ્રાવ ઘટાડાય છે. આ બધી જ પદ્ધતિ નિષ્ફળ જાય તો અધિવૃક્ક ગ્રંથિને શસ્ત્રક્રિયા વડે દૂર કરાય છે અથવા માઇટોટેન અને/અથવા એમિનોગ્લુથેમાઇડ ઔષધ વડે નિષ્ક્રિય કરી દેવાય છે. અત્યુપચારી વિકારમાં ACTH અથવા કોર્ટિસોલને ધીમે ધીમે બંધ કરાય છે. સામાન્ય રીતે સારવારનું પરિણામ સારું આવે છે પરંતુ કૅન્સરના દર્દીનો જીવનકાળ 3 વર્ષ જેટલો જ થઈ જાય છે.
પ્રેમલ ઠાકોર
શિલીન નં. શુક્લ