ઍમિલૉઇડતા (amyloidosis) : ‘ઍમિલૉઇડ’ નામના અસ્ફટિક (amorphous) તંતુમય પ્રોટીન કોષોની આસપાસ જમા થવાથી થતો અપહ્રાસકારી (degenerative) વિકાર. મગજના corpora amylacea નામના વિસ્તારની જેમ આ પદાર્થ પણ લ્યુગોલ-(lugol)ના આયોડિનથી અભિરંજિત થતો હોવાથી જર્મન રોગવિદ્યાવિદ વિશોર્વે 1854માં ભૂલથી તેને ‘સ્ટાર્ચ જેવો પદાર્થ’ અથવા ‘ઍમિલૉઇડ’ નામ આપ્યું. તે વિવિધ રોગોમાં થતો વિકાર છે અને તેને બહુતંત્રીય (syptemic), સ્થાનીય (localised) અને કૌટુંબિક (familial) – એમ ત્રણ જૂથોમાં વર્ગીકૃત કરાય છે. (i) બહુતંત્રીય ઍમિલૉઇડતા અનેક અવયવોને પ્રારંભિક કે આનુષંગિક વિકાર રૂપે અસર કરે છે. ક્ષય અને રક્તપિત્ત જેવા લાંબા ગાળાના ચેપ, આમવાતી સંધિશોથ (rheumatoid arthritis) જેવા શોથકારી (inflammatory) રોગો અને બહુમજ્જાર્બુદ (multiple myeloma) જેવા કૅન્સરમાં આનુષંગિક ઍમિલૉઇડતા થાય છે. ભારતમાં તેનું મુખ્ય કારણ ક્ષય છે. (2) સ્થાનીય ઍમિલૉઇડતા એક જ અવયવને અસર કરે છે; દા. ત., સ્વરપેટી, ચામડી, શ્વસનનલિકાઓ (bronchi), ફેફસાં, મૂત્રાશય, ગલગ્રંથિ (thyroid), સ્વાદુપિંડ (pancreas) વગેરે. ગલગ્રંથિનાં કેટલાંક કૅન્સરમાં, ગલગ્રંથિમાં અને મધુપ્રમેહના દર્દીના સ્વાદુપિંડમાં સ્થાનીય ઍમિલૉઇડતા થાય છે. (3) કૌટુંબિક ઍમિલૉઇડતા ક્યારેક જ થાય છે અને તે દેહસૂત્રીય (અલિંગસૂત્રીય) પ્રચ્છન્ન કે પ્રભાવી (autosomal recessive or dominant) રીતે વારસાગત જોવા મળે છે.
(1) જઠરની શ્લેષ્મકલાની કેશવાહિનીમાં ઍમિલૉઇડનું સ્થાપન, (2) હૃદયના સ્નાયુતંતુઓની વચ્ચે ઍમિલૉઇડનું સ્થાપન, (3) ધમનિકા, (4) બરોળમાં ઍમિલૉઇડ સ્થાપન, (5) કેન્દ્રીય શિરા, (6) મધ્યસ્તરીય રુધિરવાહિનીઓની દીવાલમાં ઍમિલૉઇડ સ્થાપન.
અસરગ્રસ્ત અવયવો મોટા થાય છે અને ઍમિલૉઇડ પદાર્થ અતિશય પ્રમાણમાં જમા થયો હોય તો તેમની કાર્યક્ષમતા ઘટે છે (જુઓ આકૃતિ.) બરોળમાંનાં ઍમિલૉઇડનાં ગોળ સ્થાપનો સાબુદાણા જેવાં દેખાય છે. મૂત્રપિંડમાંનું તેનું સ્થાપન ઝડપથી મૂત્રપિંડના કાર્યને અસર કરે છે. માટે તેનું વહેલું નિદાન જરૂરી બને છે. તેવી જ રીતે હૃદયમાંનું તેનું સ્થાપન હૃદયના કાર્યને ઘટાડે છે. વિશિષ્ટ અભિરંજકો(stains)ની મદદથી કોષોની બહાર જમા થયેલ ઍમિલૉઇડનાં સ્થાપનોને દર્શાવી શકાય છે. લ્યુગોલનું આયોડિન તેને છીંકણી રંગે અને કૉન્ગો-રેડ અભિરંજક એને લાલ રંગે અભિરંજિત કરે છે. ધ્રુવીભૂત (polarised) પ્રકાશમાં કૉન્ગો-રેડથી અભિરંજિત ઍમિલૉઇડ, સફરજનના જેવા લીલા રંગની ચમક ધારણ કરે છે. તે નિદાનસૂચક ગણાય છે. થાયોફ્લેવિન-ટી અથવા થાયોફ્લેવિન-એસ જેવા પ્રતિદીપક (fluorescent) અભિરંજકો પણ ઍમિલૉઇડ દર્શાવવામાં ઉપયોગી છે.
(અ) જઠરની સામાન્ય શ્લેષ્મકલા (mucosa), (આ) જઠરની ઍમિલૉઇડના સ્થાપનવાળી શ્લેષ્મકલા, (ઇ) હૃદયની સામાન્ય સ્નાયુકોષરચના, (ઈ) હૃદયની ઍમિલૉઇડ સ્થાપનાવાળી સ્નાયુતંતુરચના, (ઉ) બરોળમાં સાબુદાણા જેવું ઍમિલૉઇડનું સ્થાપન, (ઊ) યકૃતમાં ઍમિલૉઇડનું સ્થાપન.
હાલ એકકોષગોત્રીય પ્રતિદ્રવ્યો-(monoclonal antibodies)ને પ્રક્રિયક (reagent) તરીકે વાપરીને ઍમિલૉઇડને દર્શાવી શકાય છે તથા તેમનું લાક્ષણિક બંધારણ જાણી શકાય છે. જુદા જુદા રોગ કે વિકારમાં જુદા જુદા પ્રકારનું ઍમિલૉઇડ પ્રોટીન હોય છે. જુદા જુદા બંધારણના ઍમિલૉઇડ પ્રોટીનોની બીટા પ્રકારની ગડીવાળી (beta-pleated) રચના એક્સ-રે-વિવર્તન (defraction) દ્વારા દર્શાવી શકાય છે. તે બધા તંતુકામય (fibrilar) પ્રોટીનના બનેલા છે અને તેમના તંતુઓની લંબાઈના કાટખૂણે પ્રોટીન કે પૉલિપેપ્ટાઇડની શૃંખલાઓની પટ્ટીઓ (sheets) આવેલી છે. આને બીટા પ્રકારની ગડીવાળી રચના કહે છે. તેને કારણે ઍમિલૉઇડ અદ્રાવ્ય અને વિશિષ્ટ અભિરંજન-પ્રક્રિયાઓવાળો પદાર્થ બનેલો છે. ઍમિલૉઇડમાં AL અને AA એમ બે પ્રકારના પ્રોટીન હોય છે. AL પ્રોટીન પ્રતિરક્ષાગ્લૉબ્યુલિન(immuno globulin)ની હળવી શૃંખલાનો બનેલો હોય છે અને તે પ્રારંભિક વિકાર રૂપે અથવા બહુમજ્જાર્બુદ અને એકકોષગોત્રીય ગૅમા ગ્લૉબ્યુલિનવાળા વિકારોમાં જોવા મળે છે. ચેપી, શોથજન્ય અને ઈજાજન્ય વિકારોમાં પૉલિપેપ્ટાઇડ શૃંખલાઓ ધરાવતો AA પ્રોટીન હોય છે. સ્થાનીય ઍમિલૉઇડતામાં પ્રિઆલ્બુમિન પ્રકારના અને સ્વાદુપિંડ અને ગલગ્રંથિની ઍમિલૉઇડતામાં અંત:સ્રાવો અને પૂર્વ-અંત:સ્રાવો(prohormone)-વાળા ઍમિલૉઇડનું સ્થાપન થાય છે. ઍમિલૉઇડનું બંધારણ સમજવાથી તેમના વ્યાધીકરણ(pathogenesis)ની રાસાયણિક પ્રક્રિયા વધુ સારી રીતે સમજી શકાય.
મૂત્રપિંડ ઍમિલૉઇડતાના દર્દીના પેશાબમાં પ્રોટીન વહી જાય છે તથા સમય જતાં મૂત્રપિંડનું કાર્ય ઘટે છે. મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતા અથવા અપર્યાપ્તતા (renal failure) થાય છે. તેવી જ રીતે હૃદયના સ્નાયુમાં તેનું સ્થાપન થાય તો મર્યાદાકારી હૃદયસ્નાયુરોગ (restrictive cardiomyopathy), હૃદયના ધબકારાની તાલબદ્ધતા તૂટવી, હૃદયના વીજઆવેગોના વહનમાં અવરોધ (હૃદરોધ, heart block) તથા હૃદયની કાર્યનિષ્ફળતા (heart failure) જોવા મળે છે. જઠર અને આંતરડામાં તેનું સ્થાપન થાય તો રુધિરસ્રાવ (bleeding), ઝાડા અને અપશોષણ (malabsorption) થાય છે.
બહુમજ્જાર્બુદના દર્દીની AL ઍમિલૉઇડતા મૂળ કૅન્સરની સફળ સારવાર વડે તથા ડાઇમિથાઇલ સલ્ફૉક્સાઇડ નામના દ્રાવણકારી પદાર્થના ઉપયોગ વડે ઘટાડી શકાય છે. કૌટુંબિક ભૂમધ્ય સમુદ્રીય તાવ(familial mediterranean fever)ના દર્દીમાં કૉલ્ચિસીનના ઉપયોગથી ઍમિલૉઇડતા થતી અટકાવી શકાય છે. મૂત્રપિંડીય નિષ્ફળતાવાળા દર્દીઓમાં મૂત્રપિંડનું પ્રતિરોપણ કરવાનું સૂચવાય છે. વ્યાપક ઍમિલૉઇડતાવાળો દર્દી સામાન્ય રીતે 1થી 4 વર્ષ જીવે છે અને મુખ્યત્વે મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતા અથવા હૃદયના ધબકારાની અનિયમિતતાને કારણે મૃત્યુ પામે છે. ક્યારેક હૃદય કે શ્વસનની નિષ્ફળતા કે રુધિરસ્રાવ મૃત્યુનું કારણ હોઈ શકે. કેટલાક દર્દીઓ 10 વર્ષ સુધી પણ જીવે છે.
શિલીન નં. શુક્લ
દિલીપ દ. ગિરિ