ઉગ્ર સજળસ્ફોટ (pemphigus) : ચામડી પર વારંવાર થતા ફોલ્લાનો રોગ. અગાઉ ચામડી પર ફોલ્લા કરનારા ઘણા વિકારોનો તેમાં સમાવેશ કરાતો હતો, પરંતુ હવે તેમાં મુખ્યત્વે બે જૂથના વિકારોનો જ સમાવેશ કરાય છે : (1) સામાન્ય સજળસ્ફોટ (p. vulgaris) અને તેનું વિશિષ્ટ રૂપ શૃંગસ્તરવર્ધક સજળસ્ફોટ (p. vegetans) તથા (2) પોપડીકારી સજળસ્ફોટ (p. foliaceous) અને તેનાં બે વિશિષ્ટ રૂપો – (ક) રક્તિમ સજળસ્ફોટ (p. erythematosus) અને (ખ) દીર્ઘસ્થાયી (endemic) પ્રકારે થતો બ્રાઝિલિયન સજળસ્ફોટ (fogo salivagum).
તે એક પોતાના જ કોષોને મારતો સ્વકોષઘ્ની પ્રતિરક્ષાજન્ય (autoimmune) વિકાર છે. પ્રતિરક્ષા ગ્લોબ્યુલિનનાં બનેલાં પ્રતિદ્રવ્યો (antibodies) અને પ્રતિરક્ષાપૂરક(complement), ચામડીના ઉપલા પડમાં એટલે કે અધિત્વક(epidermus)માં જમા થાય છે. ત્યાં તેઓ શૃંગીસ્તરના કોષોનો નાશ એટલે કે શૃંગીસ્તરલયન (acantholysis) કરીને ફોલ્લા કરે છે. અન્ય સ્વકોષઘ્ની પ્રતિરક્ષાજન્ય રોગોમાં તથા ડી-પેનિસિલેમાઇન, રીફામ્પીસિન અને કોટોપ્રીલ નામની દવાઓથી પણ આવા પ્રકારનો વિકાર થાય છે.
(1) આખી દુનિયામાં બધે જ પુરુષો અને સ્ત્રીઓમાં સરખા પ્રમાણમાં આ રોગ થાય છે. જોકે તે યહૂદીઓમાં અને HLA-A10 અને HLA-DRw4 પ્રકારના માનવ-શ્વેતકોષી પ્રતિજન (human-leucocyte antigen) ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં વધુ જોવા મળે છે. 50 %થી વધુ દર્દીઓમાં સૌપ્રથમ મોઢામાં ચાંદાં પડે છે. તે કિનારી પર પ્રસરે છે અને ધીમે ધીમે રુઝાય છે. થોડા મહિના પછી મોં, છાતી, દાબવિસ્તારો (pressure points), જાંઘ અને બગલની ચામડી પર સ્વચ્છ પ્રવાહી ભરેલા ફોલ્લા થાય છે. ચામડીનું ‘અધિત્વક્’ પડ સહેજ દબાણ આપવાથી ખરી પડે છે તેને નિકોલ્સ્કી(Nikolsky)નું ચિહ્ન કહે છે. રુઝાયેલી ચામડીમાં રૂઝપેશી (scar) બનતી નથી પરંતુ તેમાં કાળાશ આવી જાય છે. ચામડીમાં ગડી પડતી હોય ત્યાં દ્રુમવત્ (plantlike) અતિવૃદ્ધિને કારણે ચામડીનું શૃંગીસ્તર જાડું થાય છે. મોઢામાંનાં ચાંદાંની સાથે જ ચામડી પર ફોલ્લા થઈ આવે, શૃંગીસ્તરની અતિવૃદ્ધિ થાય તથા જ્યારે રૂઝ આવીને તે સુકાઈ જાય ત્યારે ત્યાં અતિવૃદ્ધિ અને ચીરા જોવા મળે તેવા સજળસ્ફોટના વિશિષ્ટ રૂપને શૃંગીસ્તરવર્ધક સજળસ્ફોટ કહે છે. (2) પોપડીકારી સજળસ્ફોટ થયો હોય ત્યારે મોઢામાં સામાન્યત: ચાંદાં પડતાં નથી તથા ચામડી પરના ફોલ્લા નાના અને પોચા હોય છે. તે સહેલાઈથી ફાટી જાય છે અને ત્યાં ચાંદાં પડે છે. ચાંદાંની આસપાસની ચામડી લાલ અને સૂજેલી હોય છે. તેમાં રૂઝ આવે ત્યારે ત્યાં પોપડી વળે છે. વર્ષો પછી આ વિકાર ચામડીમાં વધુ ફેલાય છે. ક્યારેક તેમાં પોપડીખર ત્વચાશોથ (exfoliative dermatitis) પણ થાય છે. (2-ક) રક્તિમ સજળસ્ફોટને સેનિયર અશર (Senear Usher) સંલક્ષણ પણ કહે છે. તે ઓછો તીવ્ર વિકાર છે અને ઘણી વખત તે રક્તકોષભક્ષી રોગ-(lupus erythematosus)નાં ચિહ્નો પણ ધરાવે છે. (2-ખ) મધ્ય-દક્ષિણ બ્રાઝિલમાં થતો સજળસ્ફોટનો આ વિકાર દીર્ઘસ્થાયી ઉપદ્રવ (endemic) છે. તે કદાચ સંધિપાદ (arthropode) દ્વારા ફેલાતા ચેપથી થાય છે. તેનાં ચિહ્નો પોપડીકારી સજળસ્ફોટ જેવાં છે.
ફોલ્લા કરતા ચામડીના અન્ય રોગોથી આ રોગને નિદાનાર્થે અલગ પાડવો પડે છે. ફોલ્લા ઘટાડવા માટે કોર્ટિકોસ્ટીરોઇડ જૂથની દવા અપાય છે. તેની માત્રા ઘટાડવા એઝીથાયોપ્રિમ, સાયક્લોફૉસ્ફેમાઇડ, મિથોટ્રેક્ઝેટ વગેરે પ્રતિરક્ષાતંત્રને દાબી દેનારાં ઔષધો વપરાય છે. દવાની માત્રા રોગની તીવ્રતા પર આધારિત છે. ક્યારેક સોનાના સોડિયમ થાયોમેલેટ ક્ષાર, લોહીના પ્લાઝમાનો વિનિમય (exchange) તથા ડેપસોનનો ઉપયોગ પણ કરાય છે. આ રોગમાં સેવાશુશ્રૂષાનું સ્થાન મહત્વનું છે. જીવાણુજન્ય ચેપ અટકાવવાનું ધ્યાન રાખવામાં આવે છે. આ રોગ વારંવાર થતો હોવાને કારણે લાંબા સમય સુધી ઔષધો આપવાં પડે છે. રોગની તીવ્રતા અને જીવાણુજન્ય ચેપના કારણે આ રોગમાં સુધારો થવાની શક્યતા ઘટે છે.
પ્રીતિબહેન નાયક
શિલીન નં. શુક્લ